Hvad er erythema multiforme?
Erythema multiforme er en overfølsomhedsreaktion, der normalt udløses af infektioner, oftest herpes simplex-virus (HSV). Det præsenteres med en hududbrud præget af en typisk mållæsion. Der kan være involvering i slimhinden. Det er akut og selvbegrænsende, løser normalt uden komplikationer.
Erythema multiforme er opdelt i større og mindre former og betragtes nu som adskilt fra Stevens – Johnson syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) .
Hvem får erythema multiforme?
Erythema multiforme påvirker oftest unge voksne (20-40 år), men alle aldersgrupper og racer kan blive påvirket. Der er en mandlig overvægt.
Der er en genetisk tendens til erythema multiforme. Visse vævstyper findes oftere hos mennesker med herpesassocieret erythema multiforme (HLA-DQw3) og tilbagevendende erythema multiforme (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).
Hvad udløser erythema multiforme?
Infektioner
Infektioner er sandsynligvis forbundet med mindst 90% af tilfældene af erythema multiforme.
Den mest almindelige udløser til udvikling af erythema multiforme er herpes simplex virus (HSV) infektion, normalt herpes labialis (forkølelsessår på læben) og sjældnere kønsherpes. HSV type 1 er mere almindeligt forbundet end type 2. Herpesinfektionen går normalt forud for hududbruddet med 3-14 dage.
Mycoplasma lungebetændelse (en lungeinfektion forårsaget af bakterien Mycoplasma pneumoniae) er den næste mest almindelige trigger.
Mange forskellige virusinfektioner er rapporteret at udløse erythema multiforme inklusive:
- Parapoxvirus (orf og mælkeknuder)
- Herpes varicella- zoster (skoldkopper, helvedesild)
- Adenovirus
- Hepatitisvirus
- Human immundefektvirus (HIV)
- Cytomegalovirus
- Virale vacciner
Dermatophyte-svampeinfektioner (tinea) er også rapporteret i forbindelse med erythema multiforme.
Narkotika
Medicin er sandsynligvis en ualmindelig årsag (< 10%) af erythema multiforme. Hvis denne diagnose overvejes seriøst, bør alternative lægemiddeludbrud udelukkes, såsom SJS / TEN, generaliseret fast stofudbrud, polymorf eksanthematøst lægemiddeludbrud og urticaria.
Mange lægemidler er rapporteret at udløse erythema multiforme, herunder barbiturater, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, penicilliner, sulfonamider, nitrofurantoin, phenothiaziner og antikonvulsiva. h2> Kliniske træk ved erythema multiforme
Generelle symptomer
Der er normalt ingen prodromale symptomer i erythema multiforme minor. Erythema multiforme major kan dog indledes med milde symptomer som feber eller kulderystelser, svaghed eller smertefulde led. inden for en 24-timers periode. Læsionerne ses først på ryggen af hænder og / eller toppe af fødder og spredes derefter ned ad lemmerne mod bagagerummet. De øverste lemmer er mere almindeligt påvirket end de nederste. Palmer og såler kan være involveret. Ansigt, hals og bagagerum er almindelige steder. Hudlæsioner er ofte grupperet på albuer og knæ. Der kan være en tilhørende mild kløe eller brændende fornemmelse.
De indledende læsioner er skarpt afgrænsede, runde, røde / lyserøde og flade (makler), som bliver hævede (papler / håndgribelige) og gradvist forstørres til dannelse af plaques (flade hævede pletter) op til flere centimeter i diameter. I midten af paplen / plaketten bliver mørkere i farve og udvikler overfladeforandringer (epidermale) ændringer såsom blærer eller skorpedannelse. Læsioner udvikler sig normalt over 72 timer.
Den typiske mållæsion (også kaldet irislæsion) af erythema multiforme har en skarp margen, regelmæssig rund form og tre koncentriske farvezoner:
- Centret er mørk eller mørkerødt med en blister eller skorpe
- Næste ring er lysere lyserød og hæves på grund af ødem (væskesvulst)
- Den yderste ring er lyserød.
Atypiske mållæsioner viser kun to zoner og / eller en utydelig grænse.
Udbruddet er polymorf (mange former), derfor ‘multiforme’ i navnet. Læsioner kan være på forskellige udviklingsstadier med både typiske og atypiske mål til stede på samme tid. En fuldstændig hudundersøgelse kan være påkrævet for at finde typiske mål, da disse kan være få i antal.
Læsioner viser Köbner (isomorf) fænomenet, hvilket betyder at de kan udvikle sig på steder fra foregående (men ikke samtidig eller efterfølgende ) hudtraume.
Der er ingen tilknyttet hævelse i ansigt, hænder eller fødder på trods af at disse er almindelige steder med udslætfordeling. Imidlertid er læberne ofte hævede, især i erythema multiforme major.
Erythema multiforme
Se flere billeder af erythema multiforme.
Slimhindemembran involveret
Slimhindelæsioner, hvis de er til stede, udvikles typisk få dage efter hududslæt begynder.
I erythema multiforme mindre er slimhindemembraninddragelse fraværende eller mild. Slimhindeændringer, hvis de findes, består oprindeligt af læbernes rødme og inde i kinden. Undertiden udvikler blærer sig og går hurtigt i stykker for at danne erosioner og sår.
Ved erythema multiforme major påvirkes typisk en eller flere slimhinder, ofte mundslimhinden:
- Mest almindeligvis læber, inde i kinderne, tungen
- Mindre almindeligt gulv i munden, ganen, tandkødet.
Andre berørte slimhindepladser kan omfatte:
- Øje
- Anus og kønsorganer
- Luftrør / bronkier
- Mave-tarmkanalen.
Slimhindelæsioner består af hævelse og rødme med blæredannelse. Vablerne går hurtigt i stykker for at efterlade store, overfladiske, uregelmæssige formede, smertefulde sår, der er dækket af en hvidlig pseudomembran. Læberne er typisk hævede med blødende skorper. Patienten kan have svært ved at tale eller synke på grund af smerte.
Med mycoplasma-lungebetændelse kan slimhinderne være de eneste berørte steder (mucositis). Dette kan være alvorligt og kræve indlæggelse på grund af problemer med at spise og drikke. Om dette er en begrænset form for erythema multiforme er ikke blevet bestemt. Det er også kendt som Fuchs syndrom, og slimhinde erythema multiforme kan lejlighedsvis skyldes tilbagevendende herpes simplex.
Erythema multiforme: slimhinde involvering
Erythema multiforme kan være tilbagevendende med flere episoder om året i mange år. Dette menes næsten altid at skyldes HSV-1-infektion.
Hvordan stilles diagnosen erythema multiforme?
Erythema multiforme er en klinisk diagnose, selvom hudbiopsi kan være påkrævet for at udelukke andre betingelser. Histologien af erythema multiforme er karakteristisk, men ikke diagnostisk. Det varierer med alderen på læsionen, dens udseende, og hvilken del der biopsieres.
Andre tests kan udføres på udkig efter infektioner, der ofte ses i forbindelse med erythema multiforme, såsom mycoplasma.
For flere detaljer, se Erythema multiforme: histologi og mekanismer.
Behandling af erythema multiforme
I de fleste tilfælde er der ikke behov for behandling, da udslætet falder af sig selv over flere uger uden komplikationer.
Behandling rettet mod en mulig årsag kan være nødvendig som oral aciclovir (ikke topisk) til HSV eller antibiotika (fx erythromycin) til Mycoplasma pneumoniae. Hvis der er mistanke om en lægemiddelårsag, skal det mulige krænkende stof ophøre.
Støttende / symptomatisk behandling kan være nødvendig.
- Kløe – orale antihistaminer og / eller topiske kortikosteroider kan hjælp.
- Oral smerte – mundskyllevand indeholdende lokalbedøvelse og antiseptisk middel reducerer smerte og sekundær infektion.
- Øjeninddragelse bør vurderes og behandles af en øjenlæge.
- Erytem multiforme major kan kræve indlæggelse på hospitalet for understøttende pleje, især hvis alvorlig oral involvering begrænser drikke.
Orale kortikosteroiders rolle er fortsat kontroversiel, da ingen kontrollerede studier har vist nogen fordel. Ved alvorlig sygdom anvendes dog ofte 0,5-1 mg / kg / d prednison eller prednisolon tidligt i sygdomsprocessen.
Tilbagevendende erythema multiforme behandles normalt indledningsvis med kontinuerlig oral aciclovir i 6 måneder i en dosis på 10 mg / kg / d i opdelte doser (f.eks. 400 mg to gange dagligt), selvom HSV ikke har været en åbenbar udløser for patientens erythema multiforme. Dette har vist sig at være effektivt i placebokontrollerede dobbeltblinde undersøgelser. Imidlertid kan erythema multiforme gentage sig, når aciclovir ophører. Andre antivirale lægemidler såsom valaciclovir (500-1000 mg / d) og famciclovir (250 mg to gange dagligt) bør forsøges, hvis aciclovir ikke har hjulpet. New Zealand.
Andre behandlinger (anvendt kontinuerligt), der er rapporteret at hjælpe med at undertrykke tilbagevendende erythema multiforme inkluderer:
- Dapsone 100-150 mg / dag
- Antimalariamidler (f.eks. hydroxychloroquin)
- Azathioprin 100-150 mg / dag
- Andet: thalidomid, c iclosporin, mycophenolatmofetil, fotokemoterapi (PUVA)
Hvad er udsigten til erythema multiforme?
Erythema multiforme minor forsvinder normalt spontant uden ardannelse i 2-3 uger. Erythema multiforme major kan tage op til 6 uger at løse. Erythema multiforme udvikler sig ikke til SJS / TEN.
Der kan være resterende misfarvet hudfarvning. Væsentlig øjeninddragelse i erythema multiforme major kan sjældent resultere i alvorlige problemer, herunder blindhed.
