Introduktion

Sarcoidose er en multisystemlidelse, der er kendetegnet ved granulomer, der ikke falder sammen, i forskellige organer og væv. Almindelige steder inkluderer lymfeknuder, lunger, milt, lever, øjne, hud og led. Kutan sarkoidose er sjælden i Asien og kan forekomme hos ca. 25 procent af patienterne med meget heterogene morfologiske manifestationer. Hudmanifestationer af sarkoidose kan være vanærende, have prognostisk betydning og kan måske ikke let diagnosticeres selv af hudlæger. Vi præsenterer et tilfælde af kutan sarkoidose i Asien, der oprindeligt blev behandlet som seborrheisk dermatitis og svarede på systemisk terapi, der involverer glukokortikoid og hydroxychlorokin.

Billede og diskussion

En 26-årig indianer dame præsenteret med en 5-måneders historie med kløende udslæt i ansigtet. Hun blev tidligere behandlet som seborrheisk dermatitis med 1% Bethamethason Valeratcreme, Clobetason og Tacrolimus-salve, men rapporterede forværring af udslæt. Gennemgang af systemiske symptomer var ikke bemærkelsesværdig.

Fysisk undersøgelse afslørede infiltrerende erytematøse papler og plaques over hendes øjenlåg og det centrale ansigt, inklusive nasolabiale folder og periorale regioner (figur 1 og 2). Spidsen af næsen blev skånet. Der var ingen ringformede læsioner, knuder, skorpedannelse, pustler, telangiectasia eller cervikal lymfadenopati. Resten af den kutane undersøgelse var ikke bemærkelsesværdig.

Figur 1: Indurerede erytematøse papler og plaquessurrounding nasolabial and perioral regions

Figur 2: Infiltrative papulonodulære læsioner over bilaterale øjenlåg

Hudbiopsi over hendes venstre nasolabiale fold afslørede ikke-caseating granulomer med dermal aggregater af epithelioid histiocytter og lymfocyt multikernede kæmpeceller. Pletter for sure hurtige basiller (AFB), svampe og leprobaciller var negative sammen med vævskulturer for AFB og svampeelementer. Der blev ikke påvist noget polarisabelt materiale. En reumatologikonsultation blev søgt for at evaluere involvering af andre organsystemer. Øjenundersøgelse, lunge- og nyrefunktion, røntgenbillede af brystet og TB Quantiferon-test var normale.

Vores patient blev behandlet med daglig hydroxychlorokin 200 mg og tilspidsende doser af Prednisolon startende fra 30 mg dagligt. Der var 80% clearance af læsioner i slutningen af 3 måneder uden ardannelse.

Kutan sarkoidose er især sjælden i en asiatisk befolkning, men det bør overvejes hos patienter med infiltrative læsioner i en seborroisk fordeling. Generelt er behandling af kutan sarkoidose forbeholdt patienter med kosmetisk skæmmende, symptomatisk, sårdannende eller gradvis forværret hudsygdom. Få randomiserede forsøg har sammenlignet effektiviteten af behandlingsstrategier. Hos vores patient kan aggressiv behandling med systemisk terapi ved manglende topisk behandling have fået læsionerne til at heles uden ardannelse. På trods af den lave forekomst af sarkoidose i Asien og en endnu mindre procentdel af patienter med kutane manifestationer, skal opmærksomhed lægges på omhyggelig diagnose og evaluering af systemisk involvering. Yderligere overvågning efter behandlingsrespons er vigtig i betragtning af mulig tilbagefald og efterfølgende systemisk involvering.

1. Chong WS, Tan HH, Tan SH (2005) Kutan sarkoidose hos asiater: en rapport fra 25 patienter fra Singapore . Clin Exp Dermatol 30: 120-124.
2. Mangas C, Fernández-Figueras MT, FitéE, Fernández-Chico N, Sàbat M, et al. (2006) Klinisk spektrum og histologisk analyse af 32 tilfælde af specifik kutan sarkoidose. J Cutan Pathol 33: 772.
3. Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S (2009) Sarkoidose i huden: en gennemgang af lungelægen. Bryst 136: 583.
4. Baughman RP, Lower EE (2007) Evidensbaseret terapi til kutan sarkoidose. Clin Dermatol 25: 334.
5. Mosam A, Morar N (2004) Genstridig kutan sarkoidose: en evidensbaseret sekventiel tilgang. J Dermatolog Treat 15: 353.
6. Badgwell C, Rosen T (2007) Kutan sarkoidoterapi opdateret. J Am Acad Dermatol 56: 69.
7. Albertini JG, Tyler W, Miller OF (1997) Ulcerøs sarkoidose. Sagsrapport og gennemgang af litteraturen. 3. Arch Dermatol 133: 215.
8. Mañá J, Marcoval J, Graells J, Salazar A, PeyríJ, et al. (1997) Kutan involvering i sarkoidose. Forholdet til systemisk sygdom. Arch Dermatol 133: 882.