Hvad er symptomer på et akustisk neurom (AN)?

Høretab – Tinnitus (ring i ørerne ) Vertigo – Ubalance og tryk
Ansigtssvaghed & Følelsesløshed

Høretab

I over 90 % af patienterne med AN, det første symptom er en reduktion i hørelsen på det ene øre på grund af involvering af VIII. nerve. Høretab kan bemærkes som en nedsat evne til at forstå talte ord, især under vanskelige lytteforhold som ved telefonbrug. Selvom høretab med nedsat taleforståelse er relativt almindelig hos ældre personer med begge ører, skal høretab og nedsat klarhed, der er mere udtalt i det ene øre, tilskynde din læge til at evaluere. Med akustisk neurom ledsages høretab ofte af ringetone på øret – “tinnitus”. Høretab er normalt subtilt og forværres meget langsomt over en periode. I ca. 5% af tilfældene kan der være et pludseligt høretab. Nogle patienter kan opleve en følelse af fylde i det berørte øre. Desværre, da høretab ofte er mildt, og der ikke er smerter, kan der være en forsinkelse i at søge lægehjælp. Patienten bliver bedt om at lytte til toner med forskellige frekvenser (bas op til diskant; lav op til høj tonehøjde). Når patienten først er i stand til at høre tonen i øretelefonen, betyder det lydstyrken (i “decibel” enhedens lydstyrke), når lyden høres. Dette gentages for hver af cirka otte frekvenser. PTA er “gennemsnittet” af niveauet i decibel for de testede frekvenser. Jo højere PTA, jo dårligere hørelse.

Talemodtagelsestærsklen (SRT) måler den laveste lydstyrke (i decibel) til detektion af tale. Ofte svarer det til størrelsen til det rene tonegennemsnit. Jo højere SRT, jo dårligere er hørelsen.

Talediskrimineringsscore (SD) er den procentdel af talte ord, der kan identificeres, når ordene præsenteres i øretelefonen (en side ad gangen). SD har et “hørelsesniveau” over tærsklen, hvor ordene læses. Jo lavere SD-procenten er, jo dårligere er hørelsen.

Mekanismen for høretab er kompression og / eller infiltration af auditive nervefibre. Tryk på nervestammen kan desynkronisere eller forskyde impulser inden for individuelle fibre i nerven og derved forstyrre lydens klarhed. Forringelse af blodtilførslen til nerven eller det indre øre kan også spille en rolle. Hos de fleste patienter udvikler høretab gradvist over mange år, hvilket til sidst fører til total døvhed i øret på siden af tumoren. Tabet er normalt ensidig eller asymmetrisk og involverer hovedsageligt de højere lydfrekvenser. Karakteristisk påvirkes talediskrimination mere end det rene tonehøretab (rent tonesnit).

Mindre end 2% af patienterne, der oplever pludseligt høretab, vil i sidste ende vise sig at have en AN. Andre former for høretab er relativt hyppige. I en undersøgelse af en stor gruppe AN-patienter havde kun to tredjedele et højfrekvent partisk høretab, og ca. 20% havde tab ved de lavere lydfrekvenser. Et pludseligt fald i hørelsen, ofte forbundet med virusinfektion eller vaskulær okklusion, forekommer hos ca. en ud af otte AN-patienter. Formentlig skyldes pludseligt høretab en tumorkompression. Hos nogle patienter kan det udløses af hovedtraume eller kraftig fysisk træning. Tabet kan være helt eller delvist, og spontan bedring er mulig. Pludseligt tab kan være den første begivenhed, der fører til en diagnose, eller kan forekomme måneder eller år før tumorens opdagelse.

En lille del af AN-patienterne har enten normalt høretab eller symmetrisk høretab. en nylig serie, 15% af AN-patienterne havde subjektiv normal hørelse, hvoraf kun 4% havde normale audiogrammer SRT (talemodtagelsestærskel) < 25 dB, SDS (talediskrimination) div id = “0cdfd854b8”> 85%). Desuden havde 7% af patienterne audiometrisk symmetrisk hørelse.

vender tilbage til toppen af siden

Tinnitus (ringer ind ører)

Definition: Tinnitus (udtalt tin’-it-is) er opfattelsen af ringende, hvæsende eller anden lyd i ørerne eller hovedet, når der ikke er nogen ekstern lyd til stede. Tinnitus kan være intermitterende eller konstant – med enkelte eller flere toner – og dens opfattede volumen kan variere fra subtil til overvældende. I USA anslås det, at 12 millioner mennesker har tinnitus.

Tinnitus er meget hyppig t i AN, da det er mange indre øre sygdomme. I de fleste tilfælde er tinnitus højt og lokaliseret til tumorøret. Imidlertid kan symptomet være ikke-lokaliserende og kan have usædvanlige stigninger. Et par patienter med AN er til stede med ensidig tinnitus i fravær af subjektivt høretab.Ensidig tinnitus, der forekommer uden forklaring, er således en indikation for en evaluering af AN.

tilbage til toppen af siden

Vertigo

Vestibular nerve: Da tumoren normalt stammer fra den vestibulære nerve, som er ansvarlig for balance, ustabilitet eller balanceproblemer, kan være et af de tidligere symptomer i tumorens vækst. Da resten af balancesystemet kompenserer for dette tab, kan balanceproblemer stabilisere sig.

Redundans: Der er bilateral innervering af hjernestammen af hver vestibulær nerve. Dette betyder, at den venstre vestibulære nerve innerverer venstre og højre hjernestamme, og den højre vestibulære nerve gør det samme. Denne “redundans” betyder, at det er meget vanskeligt for en tumor at fjerne al balance fuldstændigt. Tilsvarende, hvis en af de vestibulære nerver resekteres, når en tumor fjernes, ser den anden side ud til at kunne gendanne et aktivitetsniveau, der muliggør genopretning af balance.

Sand svimmelhed er ikke almindeligt forbundet med AN. I en nylig serie havde kun en ud af fem patienter svimmelhed, hvoraf de fleste havde små tumorer. Svimmelhed er meget sjælden med større tumorer på diagnosetidspunktet. Således ser det ud til, at svimmelhed er forårsaget tidligt i AN-vækst, måske ved ødelæggelse af vestibulær nerve eller gennem afbrydelse af blodtilførslen til labyrinten. Med vækst ser det ud til, at centralnervesystemet er i stand til at tilpasse tabet af balanceoplysninger fra det berørte øre, og følgelig svimmelhedsfølelsen aftager.

tilbage til toppen af siden

Ubalance

Dysequilibrium er meget mere udbredt end svimmelhed. Dysequilibrium forekommer hos næsten halvdelen af AN-patienter. I modsætning til svimmelhed, der falder i forekomst med stigende tumorstørrelse, bliver dysequilbrium hyppigere med større tumorstørrelser. De mest sandsynlige mekanismer involveret i at forårsage dysequilibrium er ukompenseret ensidig vestibulær deafferentation eller vedvarende pervers input fra den syge vestibulære nerve.

Cerebellar dysfunktion er intention tremor og gangataksi (ustabil gang). Store AN’er indrykker lateral cerebellar lap og peduncles og kan komprimere en del af cerebellum. Regulær cerebellær dysfunktion er ualmindelig i AN og er begrænset til store tumorer. Selvom der kun er få oplysninger om dets nøjagtige forekomst, synes trunkal (bagagerum, mave, bryst) ataksi at være mere almindelig end laksataksi. Patienter har en tendens til at falde mod siden af tumoren.

vende tilbage til toppen af siden

Tryk

Når AN vokser, presses tumorens kapsel på foringen af indersiden af kraniet (duraen). Duraen har sensoriske fibre, der kan overføre følelsen af trykket. Hovedpine, der skyldes akustisk neurom, kan være kedelig eller kvalmende og er normalt ensidig. Hovedpinen kan “udstråle” til nakken, toppen af hovedet eller hovedet foran.

vender tilbage til toppen af siden

Ansigtssvaghed & Følelsesløshed

Muskelinnervation: For de akustiske neuromer kan pres på eller infiltration af tumoren i ansigtsnerven resultere i ansigtssvaghed. Musklerne leveret af ansigtsnerven inkluderer musklerne i ansigtsudtryk og spontan følelse. Musklerne til øjenlukning, hævning af øjenbrynene og rynker panden er innerveret af ansigtsnerven. Ansigtssvaghed er sjælden på diagnosetidspunktet, selvom spasmer i ansigtsnerven forårsaget af tumorkompression ikke er ualmindelige.

Tårer og smag: Ansigtsnerven har også funktioner som “tåre” -dannelse og smag. Pres på nerven kan forårsage tørre øjne eller endda uventet dannelse af “tåre”. Grenen af ansigtsnerven, der styrer rivning, er den større overfladiske petralnervenerv. Grenen af ansigtsnerven, der giver smagssansen til de forreste to tredjedele af tungen, er “chorda tympani.”

Ansigts følelsesløshed: Efterhånden som tumoren bliver større i størrelse og begynder at trykke på andre nerver, primært trigeminusnerven, ansigtsfølelse kan blive påvirket. Patienterne vil derefter opleve følelsesløshed og prikken i ansigtet konstant eller intermitterende. Der kan være prikken i ansigtet på siden af AN.

Prikken eller “paræstesien” kan være nær mundhjørnet eller på kinden. Ansigtsfølelsesløshed er ikke så almindelig som ansigtssvaghed. Patienter kan også have ansigts-tics eller spasmer. Efterhånden som tumoren vokser sig større eller presser på hjernestammen, vil patienten opleve hovedpine, ansigtssvaghed, svimmelhed og ustabil gangart på grund af forhøjet intrakranielt tryk.

tilbage til toppen af siden