Vzácné onemocnění způsobuje zánět chrupavky v celém těle

16. března 2012

Vážená klinika Mayo:
Právě mi diagnostikovali recidivující polychondritidu. Jaké jsou vaše zkušenosti s tímto onemocněním?

Odpověď:

Relapsující polychondritida je vzácné onemocnění, které způsobuje zánět chrupavky v celém těle, zejména v uších, nosu, očích a krku . Příznaky této nemoci přicházejí a odcházejí. Závažnost příznaků a to, jak často se objevují, se od člověka k člověku velmi liší. Ačkoli v současné době neexistuje žádný lék na recidivující polychondritidu, lze jej často účinně léčit léky.

Specifická příčina relapsující polychrondritidy není známa. Spouštěcí faktor nemoci může souviset s genetickým vybavením člověka a může být vyvolán faktory prostředí. Bez ohledu na příčinu se však recidivující polychrondritida jeví jako autoimunitní porucha. U těchto poruch se imunitní systém mylně zaměřuje na zdravé orgány a tkáň. V tomto případě útočí na chrupavku těla.

Chrupavka je pevná, pružná tkáň, která tlumí vaše klouby a dává tvar dalším částem těla, jako je nos, uši a průdušnice. . U recidivující polychondritidy se chrupavka zapálí a způsobí zarudnutí, otok, podráždění, nepohodlí a bolest v postižených oblastech. Zánět tohoto onemocnění může způsobit zúžení průdušnice nebo průdušnice, což má za následek chrapot, dušnost a sípání. Recidivující polychrondritida může navíc způsobit komplikace v srdci, plicích, cévách, ledvinách a artritidě postihující malé i velké klouby. Artritida je také běžnou komplikací.

Protože příznaky přicházejí a odcházejí a nejsou specifické pro dané onemocnění, může být diagnostika relapsující polychrondritidy obtížná. Například první příznaky, které mnoho lidí pociťuje, jsou zarudnutí, bolest a zvýšené teplo uší. To lze často mylně považovat za kousnutí hmyzem nebo infekci, což vede k nesprávné diagnóze a předpisu antibiotik.

Protože závažnost a frekvence příznaků se může u jednotlivých osob tak lišit, jakmile diagnostikována nemoc, možná budete potřebovat několik schůzek se svým lékařem. Tyto návštěvy mohou pomoci vašemu lékaři posoudit agresivitu vaší recidivující polychrondritidy, určit, jaký typ léčby potřebujete, a sledovat komplikace.

Pokud je onemocnění mírné, může k úlevě stačit nesteroidní protizánětlivý lék. příznaky. V závažnějších případech mohou být nutné léky, které potlačují imunitní systém. Některá těla reagují na léčbu recidivující polychrondritidy velmi rychle, zatímco jiná jsou docela rezistentní. Klíčem k účinnému zvládnutí této nemoci je tedy schopnost úzce spolupracovat s lékařem, aby byla léčba přizpůsobena vaší situaci.

I poté, co vy a váš lékař sestavíte léčebný plán, budete stále potřebovat pravidelné kontrolní schůzky. Každý, kdo má toto onemocnění, i ti s mírnou formou, by měli být pečlivě sledováni, protože se mohou rychle vyvinout závažné komplikace.

U lidí, kteří byli léčeni na toto onemocnění v 70. a 80. letech, nebyl dlouhodobý výhled příliš dobrý. To se za poslední dvě desetiletí výrazně změnilo. I když stále neexistuje léčba, prognóza u lidí s relapsem polychrondritida je nyní docela dobrá. Je to z velké části způsobeno mnohem širším spektrem léků, ze kterých si můžeme vybrat, abychom pomohli kontrolovat její příznaky. Dnes, s pečlivým sledováním a rychlou, individualizovanou léčbou, většina lidí, kteří mají recidivující polychrondritida může vést normální život.

– Harvinder Luthra, MD, Rheumatology, Mayo Clinic, Rochester, Minn.