O sklerodermii je třeba rozumět důležitým konceptům:
- Žádní dva pacienti nejsou úplně stejní a klinická exprese sklerodermie se mezi pacienty velmi liší.
- Většina pacientů má mírné onemocnění s otravným, ale ne život ohrožujícím onemocněním.
- Sklerodermie je léčitelná, což vede k dlouhé a vynikající kvalitě života.
- Přesný plán péče musí být přizpůsoben tak, aby vyhovoval potřebám jednotlivých pacientů.
- Sklerodermie může být závažná se systémovým onemocněním orgánů a je třeba zahájit léčbu včas, aby se předešlo komplikacím.
- Proces nemoci může přejít do přirozené remise a jeho vlastnosti neprocházejí ani se nezlepšují.
- Existuje mnoho způsobů, jak CLASSIFY pacienty definovat „TYPE“. Klasifikace pacienta pomáhá definovat léčbu a předpovídat budoucí průběh sklerodermie.
- Nejpopulárnější klasifikací je stupeň kožních změn (sklerodermie znamená tvrdou kůži). Pomocí klasifikace kůže existují dvě skupiny: Omezené a difúzní postižení kůže (viz níže).
- Nyní oceňujeme, že jednoduchá klasifikace dvou skupin plně nezachytává složitost a variace průběhu onemocnění, které sklerodermie může následovat. Nyní existuje mnoho důležitějších a přesnějších způsobů klasifikace pacientů. Patří mezi ně moderní metody pohledu na celého pacienta, nejen na kůži, včetně vnitřních orgánů, speciální laboratorní a biologická opatření. Některé metody klasifikace zahrnují:
a. Složené skóre včetně stupně kůže, úrovně ostatních orgánových systémů a biomarkerů
b. Stratifikujte pomocí autoprotilátek (krevní test měřící imunitní odpověď)
c. Molekulární genetické profilování
d. Nové biomarkery v kůži nebo krvi
- NEJDŮLEŽITĚJŠÍ zprávou je, že definování funkcí (typu) pomáhá lékaři; skutečná zkušenost pacienta vyjádřená vyšetřením u lůžka, speciálním testováním a sériovými revizemi přesčas je klíčem k ideálnímu zvládnutí.
Klasifikace sklerodermie podle kožních projevů:
Limited Sklerodermie – CREST syndrom
Omezená sklerodermie znamená, že pouze omezené oblasti kůže jsou silné; obvykle jen prsty a / nebo obličej. Omezená sklerodermie je mírnější forma sklerodermie. Je častější u bělochů než u jiných populací. Každý člověk se sklerodermií je jiný a má jiné vzorce příznaků. CREST syndrom je druh omezené sklerodermie. CREST znamená:
| C | (kalcinóza) je pro vápenaté usazeniny pod kůží a ve tkáních. |
| R | znamená Raynaudovu fenomén. |
| E | je pro dysmotilitu jícnu. To způsobí pálení žáhy, které často zažívají pacienti s CREST. |
| S | je pro sklerodaktylii; to znamená tlustou kůži na prstech. |
| T | je pro telangiectasias, což jsou zvětšené krevní cévy. Objevují se jako červené skvrny na obličeji a dalších oblastech. |
Vápník v kůži a tkáních může být bolestivou nepříjemností, která může dráždit nebo poškodit povrch kůže. Raynaudovy útoky mohou být nepříjemné a mohou souviset s intolerancí na chlad. Kyselinový reflux z dysmotility jícnu může být bolestivý a způsobovat podráždění výstelky jícnu. Změny kůže u omezené sklerodermie obvykle neprobíhají. Telangiektázie nejsou škodlivé a lze je odstranit laserovou terapií. Omezená sklerodermie obecně způsobuje menší postižení tělesných orgánů než závažnější forma. U některých pacientů se mohou vyvinout plicní a srdeční choroby. Lékaři v The Johns Hopkins Scleroderma Center nabízejí možnosti léčby, které mohou pacientům poskytnout úlevu a předcházet komplikacím. Další informace o léčbě najdete jinde na tomto webu.
Difúzní sklerodermie
Druhý typ sklerodermie se nazývá difuzní sklerodermie. To znamená, že je zahrnuto a zesíleno více oblastí kůže, ale mezi pacienty existuje vysoký stupeň variability. S větší pravděpodobností bude postižena kůže paží, nohou a trupu. Stažená kůže ztěžuje ohýbání prstů, rukou a dalších kloubů. Někdy dochází k zánětu kloubů, šlach a svalů. Těsná pokožka na obličeji může zmenšit velikost úst člověka a velmi důležitá je dobrá péče o zuby.
Kůže může ztratit nebo získat pigment; vytváření oblastí světlé nebo tmavé kůže. Někteří lidé ztrácejí vlasy na končetinách, méně se potí a vytváří suchou pokožku z důvodu poškození kůže. Informace o péči o pleť najdete v části tohoto webu o životě se sklerodermií.
Difúzní sklerodermie může mít související postižení vnitřních orgánů, jako je gastrointestinální trakt, srdce, plíce nebo ledviny. Stupeň postižení orgánů je velmi variabilní – některým se nedostává vůbec a orgánům jiných pacientů může být špatně zasažen. Léčbě postižení orgánů u sklerodermie se věnuje část o možnostech léčby.
