Syndrom zadní reverzibilní encefalopatie

Další názvy

Reverzibilní syndrom zadní leukoencefalopatie (RPLS)

syndrom zadní reverzibilní encefalopatie viditelný na magnetické rezonanci jako mnohočetná kortikologie -subkortikální oblasti hyperintenzního (bílého) signálu váženého T2 zahrnující dvoustranně a mozkové laloky týlní a temenní laloky.

Specialita

Neurologie

Příznaky

Záchvaty, bolesti hlavy, poruchy zraku, změněný duševní stav, někdy slabost končetin nebo neschopnost mluvit

Komplikace

Intrakraniální krvácení

Syndrom zadní reverzibilní encefalopatie (PRES), známý také jako syndrom reverzibilní zadní leukoencefalopatie (RPLS), je vzácný stav, kdy jsou části mozku postiženy otoky, obvykle v důsledku základní příčiny. U někoho s PRES se mohou objevit bolesti hlavy, změny vidění a záchvaty, u některých se mohou objevit další neurologické příznaky, jako je zmatenost nebo slabost jedné nebo více končetin. Název stavu zahrnuje slovo „zadní“, protože převážně, ale ne výhradně, postihuje zadní část mozku (temenní a týlní laloky). Běžnými základními příčinami jsou výrazně zvýšený krevní tlak, selhání ledvin, těžké infekce, některé léky, některá autoimunitní onemocnění a preeklampsie. Diagnóza se obvykle provádí pomocí mozkového skenování (MRI), na kterém lze identifikovat oblasti otoku.

Léčba PRES je podpůrná: odstranění příčiny nebo příčin a léčba jakékoli z komplikací, jako je antikonvulziva na záchvaty. PRES může být komplikováno intrakraniálním krvácením, ale je to relativně vzácné. Většina lidí se zcela uzdraví, i když u některých se mohou objevit zbytkové příznaky. PRES byl poprvé popsán v roce 1996.

Známky a příznaky

PRES má obvykle akutní nástup. Většina lidí s PRES má bolesti hlavy a záchvaty; mnozí také pociťují vizuální změny, zmatenost a ospalost, slabost paže a / nebo nohy na jedné straně těla (hemiplegie), potíže s mluvením nebo vzácněji jiné neurologické příznaky. Vizuální změny v PRES mohou zahrnovat hemianopsii (neschopnost vidět levou nebo pravou část zorného pole), rozmazané vidění, nedostatečné vizuální vnímání na jedné straně, vizuální halucinace a kortikální slepota.

Záchvaty se objevují asi ve dvou třetinách případů. U dětí je to stále častější, na 90%. Pokud se vyskytnou záchvaty, mohou být ohniskové nebo generalizované. U malé části se vyvíjí status epilepticus, kde záchvaty nejsou kontrolovány jednoduchými opatřeními.

Příčiny

Příčiny, které mohou přispět k rozvoji PRES, jsou: imunosuprese (zejména při transplantaci orgánů, např. s takrolimem), těžkou infekcí a / nebo sepsí, chemoterapií, autoimunitním onemocněním a preeklampsií. Často je přítomen vysoký krevní tlak. Podobně má většina lidí s PRES poruchu funkce ledvin a 21% pravidelně podstupuje hemodialýzu. U PRES souvisejících s léky může mezi zahájením léčby a vývojem PRES existovat interval týdnů až měsíců. Po transplantaci hematopoetických kmenových buněk (transplantace kostní dřeně) je riziko PRES přibližně 8%, zatímco riziko je nižší (0,4–6%) po transplantaci solidního orgánu.

Byly zjištěny následující autoimunitní stavy bylo zjištěno, že je spojeno s PRES: trombotická trombocytopenická purpura (TTP), primární sklerotizující cholangitida (PSC), revmatoidní artritida (RA), Sjögrenův syndrom, polyarteritis nodosa (PAN), systémová skleróza, systémový lupus erythematosus (SLE), granulomatóza s polyangiitidou ( GPA), Crohnova choroba a neuromyelitis optica (NMO), stejně jako hemolyticko-uremický syndrom (HUS). Bylo také popsáno mnoho dalších asociací, včetně některých dalších skupin léků, transfuze krve, zvýšené hladiny vápníku, snížené hladiny hořčíku, poporodní cerebrální angiopatie a návykové látky (kokain a amfetamin).

Předpokládá se, že PRES je identický nebo úzce souvisí s hypertenzní encefalopatií, přítomností neurologických příznaků u pacientů s hypertenzí.

Mechanismus

Přesný mechanismus je PRES, ale není zcela objasněn, považuje se za související s problémem s mozkovými cévami. Existuje několik teorií, proč se tyto krevní cévy mohou stát nevhodně propustnými a umožňují nabobtnat okolní mozkovou tkáň. „Vazogenní“ teorie předpokládá, že extrémně vysoký krevní tlak překonává normální schopnost krevních cév v mozku udržovat normální průtok krve mozkem. Nadměrný tlak poškozuje endoteliální vrstvu a hematoencefalickou bariéru, což vede k otokům (otokům).To postihuje převážně „zadní“ části mozku, které jsou náchylnější. Zdá se, že „vasogenní“ teorie vysvětluje téměř 50% případů PRES, kde došlo k výrazně zvýšenému krevnímu tlaku. Nazývá se také „průlomová“ teorie nebo „teorie hyperperfuze“. Tato teorie nevysvětluje otoky v mnoha jiných případech, kdy byl krevní tlak normální nebo dokonce nízký; ve skutečnosti má edém tendenci být závažnější u pacientů bez abnormálně zvýšeného krevního tlaku.

V PRES sekundárně k jiným příčinám bylo poškození cév přičítáno jiným mechanismům. „Cytotoxická“ teorie naznačuje, že edém vyvolává přímé poškození buněk toxiny (obvykle léky). „Imunogenní“ teorie naznačuje roli imunitního systému (konkrétně T buněk). Někteří považují cytotoxické a imunogenní teorie společně za jedinou „toxickou“ teorii. Zdá se, že role cytokinů je příčinou endoteliální dysfunkce.

Nakonec podle teorie „neuropeptid / mozková vazokonstrikce“ některé specifické látky (endotelin 1, tromboxan A2) vyvolávají křeče cév s výsledné poškození stěny cév a otoky. Druhá hypotéza je podpořena častým nálezem difuzních křečí krevních cév (vazokonstrikce) u mnoha lidí s PRES a důkazem snížené perfúze, i když křeč může být spíše důsledkem poškození krevních cév než jeho příčinou. Někteří proto zahrnují vasospazmus do „toxické“ teorie. Je považováno za pravděpodobné, že všechny tyto různé mechanismy potenciálně hrají roli ve vývoji PRES.

Diagnóza

Neexistují žádná formální diagnostická kritéria pro PRES, ale bylo navrženo, aby PRES lze diagnostikovat, pokud se u někoho vyvinuly akutní neurologické příznaky (záchvaty, změněné psychické stavy, bolesti hlavy, poruchy zraku) společně s jedním nebo více známými rizikovými faktory, typickým výskytem při zobrazování mozku (nebo normálním zobrazováním) a žádnou jinou alternativní diagnózou. Někteří se domnívají, že abnormality je třeba prokázat jako reverzibilní. Pokud je provedena lumbální punkce, může to ukázat zvýšené hladiny bílkovin, ale žádné bílé krvinky. V první instanci lze provést skenování pomocí počítačové tomografie; to může ukázat oblasti bílé hmoty s nízkou hustotou v zadních lalocích.

Diagnóza se obvykle provádí pomocí magnetické rezonance v mozku. Nejcharakterističtějšími nálezy pro PRES jsou symetrické hyperintenzity na T2-váženém zobrazení v temenních a týlních lalocích; tento vzor je přítomen ve více než polovině všech případů. FLAIR sekvence mohou lépe ukázat tyto abnormality. Byly popsány některé další specifické vzácné vzory: vzor povodí superiorního frontálního sulku (SFS), vzor povodí zahrnující celou hemisféru (holohemisférický) a centrální vzor s vazogenním edémem v hluboké bílé hmotě, bazálních gangliích, thalami, mozkovém kmeni a pons. Tyto odlišné vzorce obecně nekorelují s povahou příznaků nebo jejich závažností, ačkoli závažný edém může naznačovat horší prognózu. Pokud vzhled není typický, je třeba zvážit další příčiny symptomů a obrazových abnormalit, než bude možné jednoznačně diagnostikovat PRES. V mnoha případech existují důkazy o zúžení krevních cév (pokud se provádí angiografie), což naznačuje možné překrývání se syndromem reverzibilní mozkové vazokonstrikce (RCVS). Difúzní MRI lze použít k identifikaci oblastí cytotoxického edému způsobeného špatným průtokem krve (ischemie), není však jasné, zda je to prognosticky relevantní. Abnormální zdánlivý difúzní koeficient je patrný asi v 20% případů.

U 10–25% případů PRES je při neuroimagingu prokázáno krvácení. Mohou nastat různé typy krvácení: krvácení do samotné mozkové tkáně (intraparenchymální krvácení), sulkální subarachnoidální krvácení a mikrobiologická krvácení.

Léčba

Neexistuje žádná přímá léčba PRES, kromě odstranění nebo léčba jakékoli základní příčiny. Může být například nutné vysadit imunosupresivní léky. 40% všech lidí s PRES není dost nemocných, aby vyžadovali přijetí na jednotku intenzivní péče pro pečlivé sledování a léčbu komplikací. Těm, kteří mají záchvaty, se podávají antikonvulziva.

Pokud nastane hypertenzní stav, sníží se krevní tlak o 20–30% kontinuální infuzí léku snižujícího krevní tlak s pečlivým monitorováním. Z dostupných činidel snižujících krevní tlak může být nutné se vyvarovat nitrátů, protože existuje obava, že by to mohlo zhoršit PRES i při snižování krevního tlaku. V PRES sekundárně po preeklampsii lze podávat síran hořečnatý.

Prognóza

Při adekvátní léčbě se 70–90% lidí s PRES zcela uzdraví během několika hodin až dnů. 8–17% lidí s PRES umírá, i když to není vždy přímým důsledkem PRES.U těch, kteří mají po PRES reziduální příznaky, je to z velké části způsobeno krvácením. Nerozpoznání abnormalit MRI bylo spojeno s horšími výsledky. Pokud byl PRES způsoben preeklampsií, prognóza je lepší než u PRES kvůli jiným příčinám.

Faktory, které předpovídají horší prognózu, jsou věk osoby, hladina C-reaktivního proteinu v krvi ( marker zánětu), změněný duševní stav v době diagnózy a změněné ukazatele koagulace. Lidé s cukrovkou mohou mít horší výsledek a abnormality v corpus callosum na MRI byly spojeny s horší prognózou. Některé vzorce na elektroencefalografii ( EEG) jsou také spojeny s horším výsledkem.

Po epizodě PRES, i když byla spojena se záchvatovou aktivitou, zůstává jen malá část lidí ohrožena pokračujícími záchvaty a většina může nakonec přestat antikonvulzivní léčba.

Epidemiologie

Výskyt (počet případů za rok) PRES není znám, ale rostoucí používání MRI skenů vedlo ke zvýšenému uznání.

Historie

PRES byl poprvé popsán v roce 1996 ve skupině 15 pacienti identifikovaní zpětně v záznamech New England Medical Center v Bostonu a Hôpital Sainte Anne v Paříži. Název byl revidován v roce 2000 z „leukencefalopatie“ na „encefalopatie“, protože název napovídal, že ovlivňuje pouze bílou hmotu mozku, což však není pravda.

Klasifikace