U pacientů s postižením uší, nosu nebo kloubů, ale bez systémového postižení, doporučují se protizánětlivé léky, kolchicin nebo dapson. Často je nutná léčba nízkými dávkami glukokortikoidů.
U pacientů s velkým postižením dýchacích cest (laryngeální nebo tracheobronchiální chondritida) náhlý nástup senzorineurální ztráty sluchu, postižení oka IV methylprednisolon 1 gram po dobu tří dnů následovaný perorálním prednisonem 1 mg / kg spolu s imunosupresivní terapií je indikováno 17). Mezi nejčastěji používané imunosupresivní látky patří cyklofosfamid, methotrexát, azathioprin a cyklosporin. Cyklofosfamid se běžně používá jako počáteční léčba (1 mg / kg až 2 mg / kg) po dosažení remise a přechází na jiná méně toxická imunosupresiva, jako je azathioprin nebo methotrexát.
Biologičtí lékaři léčba recidivující polychondritidy, nejčastěji používanou biologickou látkou je TNF inhibitor-Infliximab. Mezi další biologické látky, které byly vyzkoušeny s různými výsledky, patří Adalimumab, etanercept, abatacept, tocilizumab. Údaje o rituximabu neprokázaly úspěch a tento přípravek se nedoporučuje jako biologický prostředek první linie.
V případě zhroucení dýchacích cest je nutný chirurgický zákrok, jako je stentování, dilatace dýchacích cest, tracheostomie a laryngotracheální rekonstrukce.
Chirurgická léčba
Chirurgické zákroky, které se vyskytují při péči o pacienty s recidivující polychondritidou, mohou zahrnovat následující:
- Tracheostomie
- Trvalá tracheotomie umístění
- Umístění tracheálního stentu
- Oprava aneuryzmatu aorty
- Výměna srdeční chlopně
- Oprava deformity sedlového nosu
Subglotická stenóza může být léčena injekcí submukózních kortikosteroidů s následnou sériovou dilatací. Wierzbicka a kol. Uváděli dobrou průchodnost dýchacích cest po dobu delší než 24 měsíců u osmi z 12 pacientů s relabující polychondritidou nebo jinými autoimunitními poruchami léčenými tímto přístupem.
Výhody navrhovaného chirurgického zákroku musí být adekvátně zváženy oproti riziku infekce u pacienta, zejména v případě akutního relapsu, protože u pacientů je zvýšené riziko infekce bez ohledu na to, zda užívají kortikosteroidy či nikoli.
Pacienti s relabující polychondritidou a tracheální chorobou mohou být navíc vystaveni zvláštnímu riziku, pokud jde o komplikace vyplývající z tracheální intubace a extubace.
Prognóza relapsující polychondritidy
Prognóza nebo dlouhá – dlouhodobý výhled pro lidi s recidivující polychondritidou se u jednotlivých lidí liší. Obecně je recidivující polychondritida chronický a progresivní (zhoršující se přesčas) stav. Určitá forma postižení je běžná v pozdějších stádiích recidivující polychondritidy; mohou zahrnovat poškození zraku, ztrátu sluchu, vestibulární dysfunkci a / nebo kardiopulmonální (srdeční a plicní) onemocnění 18).
Komplikace relapsující polychondritidy, jako je deformace sedlového nosu, systémová vaskulitida, laryngotracheobronchiální striktura, artritida a anémie u pacientů mladších 51 let předpovídají horší prognózu než u pacientů odpovídajících věku s relabující polychondritidou bez komplikací. U pacientů starších 51 let je horší prognóza spojena pouze s anémií. Renální postižení je špatným prognostickým faktorem ve všech věkových kategoriích.
Těžké případy relapsující polychondritidy mohou být život ohrožující. Respirační komplikace (zhroucení průdušnice a infekce) jsou nejčastější příčinou úmrtí následované kardiovaskulárním postižením (srdce a cévy) 19).
V posledních letech došlo ke zlepšení výsledků u pacientů s relapsem. polychondritida. Míra přežití se v nedávné studii zvýšila ze 70% po 5 letech na 94% po 8 letech a dokonce na 91% po 10 letech 20).
Průměrná délka života u relapsující polychondritidy
Pacienti s recidivující polychondritidou mají časté relapsy a kvalita života je špatná. Úmrtnost pacientů s recidivující polychondritidou je dvakrát vyšší než u běžné populace. Výsledek pacientů s recidivující polychondritidou se v posledních letech zlepšil; přežití se zvýšilo ze 70% za pět let na 91% za deset let 21). Tyto údaje však mohou představovat relapsující polychondritidu u pacientů s méně závažným onemocněním než u pacientů studovaných v dřívějších zprávách.Další studie uvádí, že pětiletá míra přežití spojená s recidivující polychondritidou je 66–74% (45%, pokud dojde k relapsující polychondritidě u systémové vaskulitidy), s 10letou mírou přežití 55% 22).
Častějším klinickým projevem je relativně benigní onemocnění s respiračním selháním způsobeným kolapsem dýchacích cest, které je nejčastější příčinou úmrtí.
Mezi nejčastější příčiny úmrtí spojené s recidivující polychondritidou patří sekundární infekce léčba kortikosteroidy nebo kompromisy dýchání (10% – 50% úmrtí následkem komplikací dýchacích cest), systémová vaskulitida a malignita nesouvisí s recidivující polychondritidou.
Přestože je průměrná délka života u všech pacientů s recidivující polychondritidou snížena u zdravých jedinců odpovídajících věku a pohlaví mají pacienti s postižením ledvin významně nižší věk upravený podle věku. U pacientů s onemocněním ledvin je uremie třetí nejčastější příčinou úmrtí.
Dokud nebudou k dispozici randomizované kontrolované studie, zůstane léčba relapsující polychondritidy empirická a bude vycházet z osobních zkušeností. Pro pracovníky ve zdravotnictví, kteří nikdy takového pacienta neléčili, se doporučuje odeslání do střediska terciární péče 23).
Reference
