- otvor ve zdi dělící horní komory srdce (defekt síňového septa),
- otvor ve zdi oddělení dolních komor srdce (defekt komorového septa) a
- abnormality trikuspidální a mitrální chlopně.
Někteří pacienti s defekty AV kanálu mají malé nebo žádné otvor mezi dolními komorami srdce. Mohou se v dospělosti projevit nálezy podobnými pacientům s defekty síňového septa; to lze označit jako defekt síňového septa „ostium primum“. Ještě méně často je přítomna pouze díra mezi dolními komorami.
Co to způsobuje?
Ve většině případů není příčina známa. Je to velmi běžný typ srdeční vada u dětí s problémem s chromozomy, trizomie 21 (Downov syndrom). Někteří pacienti mohou mít spolu s AV kanálem další srdeční vady.
Jak to ovlivňuje srdce?
Levá strana srdce normálně pumpuje krev pouze do těla a pravá strana srdce pumpuje pouze krev do plic. U dítěte s defektem AV kanálu může krev cestovat přes otvory z levé srdeční komory do pravé srdeční komory a ven do plicních tepen. Extra krev se pumpuje do plicní tepny způsobují, že srdce a plíce pracují tvrději a plíce mohou být přetížené. Někdy dochází k netěsnosti (regurgitaci) abnormálního jediného chlopně. To může přidat příznaky srdečního selhání.
Jak defekt AV kanálu působí na pacienty?
V cévách v plicích může dojít k vysokému tlaku, který může vést k trvalému poškození plicní hypertenze, která přetrvává až do dospělosti.
Mnoho dospělých, kteří neměli předchozí reparaci, má plicní hypertenzi (viz Eisenmengerův syndrom). Tato komplikace je častější než u pacientů s ASD nebo VSD. dospělí bez Eisenmengerova syndromu, příznaky včetně dušnosti, nesnášenlivosti cvičení a palpitace jsou běžné. Při fyzikálních vyšetřeních jsou šelesty kvůli průtoku krve vadami a kvůli úniku chlopně běžné.
Pokud byla moje vada AV kanálu uzavřena v dětství, co se stalo a co mohu očekávat?
Operace k odstranění těchto defektů zahrnuje opravu ASD a VSD a opravu srdeční chlopně. K opravě chlopně chirurg rozdělí jedinou chlopňu mezi horní a dolní komoru srdce a vytvoří dvě samostatné chlopně. Jsou vyrobeny co nejblíže k normálním chlopním. Je možné, že dočasná operace k úlevě od příznaků a vysoká tlak v plicích mohl být proveden před definitivní operací. Tento postup (bandáž plicní tepny) zužuje plicní tepnu, aby se snížil průtok krve do plic. Když bylo dítě starší, byla provedena operace k odstranění bandáže a odstranění defektu AV kanálu chirurgií otevřeného srdce. Na rozdíl od některých jiných typů defektů septa se defekt AV kanálu nikdy sám neuzavře.
Chirurgická oprava AV kanálu obvykle obnoví normální krevní oběh. Pro mnoho pacientů je dlouhodobý výhled dobrý a nejsou nutné žádné léky ani další operace. Protože se jedná o složitější vrozenou srdeční vadu, jsou pozdní problémy u dospělých častější než po uzavření ASD nebo VSD. Jak dítě roste, oprava se může částečně rozpadnout, což vede k netěsnostem náplasti, úniku chlopně a zúžení kanálu průtoku krve do těla. Tyto problémy mohou zvýšit zátěž srdce a způsobit příznaky.
Co když je porucha AV kanálu stále přítomna? Měl by být opraven v dospělosti?
Rozhodnutí opravit závadu AV kanálu v dospělosti je komplikované. Závisí to na tlacích v plicích a na čerpací funkci srdce. Pokud však tlaky nejsou příliš vysoké a funkce pumpy je dobrá, lze tyto vady napravit a dospělí pacienti se pravděpodobně zlepší. Ke zjištění, zda má být defekt uzavřen, je téměř vždy nutná katetrizace srdce. Tyto vady však nelze v katetrizační laboratoři uzavřít nebo opravit, a to kvůli jejich umístění a nutnosti opravit srdeční chlopně.
Problémy, které byste mohli mít
Problémy u pacientů u opravených AV kanálů závisí na tom, zda dochází k únikům náplasti a zda je spousta regurgitace chlopní. Dýchavičnost, neschopnost cvičit a otoky v nohou jsou známkou srdečního selhání. Abnormální srdeční rytmy mohou způsobit bušení srdce (vynechané nebo rychlé srdeční rytmy) a vzácně mdloby. Někteří pacienti možná budou po opravě potřebovat kardiostimulátor, pokud dojde k poškození elektrického systému.
Pacienti s neopraveným AV kanálem jsou často modří (viz Eisenmengerův syndrom). Kvůli netěsnostem v chlopni na srdci Na druhé straně je u nich pravděpodobnější srdeční selhání než u jiných pacientů s Eisenmengerovým syndromem kvůli ASD a VSD.
Pokračující péče
Co budu v budoucnu potřebovat?
Dospělý s opraveným nebo neopraveným defektem AV kanálu musí být pravidelně vyšetřován kardiologem se zkušenostmi s vrozenou srdeční vadou u dospělých. Četnost návštěv závisí na rozsahu problémů s reparací, přítomnosti abnormálních srdečních rytmů a plicní hypertenzi. Obecně byste měli navštívit kardiologa nejméně jednou ročně. Rovněž byste měli konzultovat kardiologa s odbornými znalostmi v oblasti péče o vrozené srdeční choroby dospělých, pokud podstupujete jakýkoli typ operace jiné než srdce nebo invazivní proceduru nebo uvažujete o operaci srdce.
Lékařské
Mohou být zapotřebí léky na srdeční selhání, zejména u pacientů s regurgitací chlopní, které jim pomohou lépe pumpovat srdce a / nebo snižovat krevní tlak. Pacienti s plicní hypertenzí mohou také potřebovat léky. Váš kardiolog vás může v případě potřeby sledovat neinvazivními testy. elektrokardiogramy, Holterovy monitory, zátěžové testy a echokardiogramy. Pokud se uvažuje o dalším chirurgickém zákroku, je téměř vždy nutná katetrizace srdce.
Jaké činnosti mohu dělat?
Pokud dojde k defektu AV kanálu byl uzavřen chirurgickým zákrokem, možná nebudete potřebovat žádná zvláštní opatření a budete se moci účastnit běžných činností bez zvýšeného rizika. Pacienti se srdečním selháním a plicní hypertenzí však mohou potřebovat určitá omezení.
Prevence endokarditidy
Pacienti s defekty AV kanálu mohou riskovat infekci vnitřní výstelky srdce nebo chlopní (endokarditida) před a po operaci. Doporučuje se celoživotní profylaxe endokarditidy. Další informace najdete v části o endokarditidě.
Těhotenství
Pokud po operaci nemáte žádné významné zbytkové (zbytkové) problémy, riziko těhotenství je nízké. Pokud se vyskytnou problémy, jako je netěsnost chlopně nebo nepravidelný srdeční rytmus, můžete mít zvýšené riziko komplikací těhotenství. Pokud trpíte srdečním selháním nebo plicní hypertenzí, těhotenství se nedoporučuje. Ženy s neopravenými defekty AV kanálu nebo se zbytky potíží by se před rozhodnutím o otěhotnění měli poradit se svým kardiologem. Další informace najdete v částech Těhotenství a Genetické poradenství. Těhotné ženy s opravenými defekty AV kanálu, které nemají závažné problémy, nemusí vyžadovat vysoce rizikovou porodnickou péči. Na rozdíl od těch neopravených defektů AV kanálu, výrazných úniků chlopní nebo plicní hypertenze.
Budete potřebovat více operací?
Funkce opravených chlopní je dlouhodobým problémem. Někteří pacienti budou po stárnutí potřebovat výměnu chlopní za mechanickou. Je vzácné, že chlopně lze dále opravovat. Jiní pacienti možná budou potřebovat další chirurgický zákrok, aby uzavřeli úniky náplasti.
