Es gibt wichtige Konzepte, die über Sklerodermie zu verstehen sind:
- Keine zwei Patienten sind genau gleich und die Die klinische Expression von Sklerodermie ist bei den Patienten sehr unterschiedlich.
- Die meisten Patienten haben eine leichte Erkrankung mit lästiger, aber nicht lebensbedrohlicher Erkrankung.
- Sklerodermie ist behandelbar, was zu einer langen und ausgezeichneten Qualität führt des Lebens.
- Der genaue Managementplan muss an die Bedürfnisse des einzelnen Patienten angepasst werden.
- Sklerodermie kann bei systemischen Organerkrankungen schwerwiegend sein und die Behandlung muss früh beginnen, um Komplikationen vorzubeugen / li>
- Der Krankheitsprozess kann zu einer natürlichen Remission führen und Merkmale können nicht fortschreiten oder sich sogar verbessern.
- Es gibt viele Möglichkeiten, Patienten zu klassifizieren, um „TYP“ zu definieren. Die Klassifizierung eines Patienten hilft bei der Definition der Behandlung und sagen Sie den zukünftigen Verlauf der Sklerodermie voraus.
- Die beliebteste Klassifikation ist der Grad von Hautveränderungen (Sklerodermie bedeutet harte Haut). Bei Verwendung der Hautklassifikation gibt es zwei Gruppen: Begrenzte und diffuse Hautbeteiligung (siehe unten).
- Wir wissen jetzt, dass die einfache Zwei-Gruppen-Klassifikation die Komplexität und Variation des Krankheitsverlaufs, den Sklerodermie kann, nicht vollständig erfasst Folgen. Jetzt gibt es viel wichtigere und präzisere Methoden zur Klassifizierung von Patienten. Dazu gehören moderne Methoden zur Betrachtung des gesamten Patienten und nicht nur der Haut einschließlich innerer Organe, spezieller Labor- und biologischer Maßnahmen. Einige Klassifizierungsmethoden umfassen:
a. Ein zusammengesetzter Score, der den Hautgrad, das Niveau anderer Organsysteme und Biomarker umfasst.
b. Schichtung durch Autoantikörper (Bluttest zur Messung der Immunantwort)
c. Molekulargenetische Profilerstellung
d. Neuartige Biomarker in der Haut oder im Blut
- Die wichtigste Botschaft ist, dass die Definition der Merkmale (des Typs) den Arzt anleitet. Die tatsächliche Erfahrung des Patienten, ausgedrückt durch Untersuchungen am Krankenbett, spezielle Tests und Überstunden bei Serienüberprüfungen, ist der Schlüssel zu einem idealen Management.
Die Klassifizierung der Sklerodermie nach Hautmanifestationen:
Begrenzt Sklerodermie – CREST-Syndrom
Begrenzte Sklerodermie bedeutet, dass nur begrenzte Hautbereiche dick sind; normalerweise nur die Finger und / oder das Gesicht. Begrenzte Sklerodermie ist die mildere Form der Sklerodermie. Es ist häufiger bei Kaukasiern als bei anderen Bevölkerungsgruppen. Jeder Mensch mit Sklerodermie ist anders und hat ein anderes Symptommuster. Das CREST-Syndrom ist eine Art begrenzte Sklerodermie. CREST steht für Folgendes:
| C | (Kalzinose) ist für die Kalziumablagerungen unter der Haut und in Geweben. |
| R | steht für Raynauds Phänomen. |
| E | ist für Dysmotilität der Speiseröhre. Dies verursacht Sodbrennen, das häufig bei CREST-Patienten auftritt. |
| S | ist für Sklerodaktylie; Das bedeutet dicke Haut an den Fingern. |
| T | ist für Teleangiektasien, bei denen es sich um vergrößerte Blutgefäße handelt. Diese erscheinen als rote Flecken im Gesicht und in anderen Bereichen. |
Kalzium in Haut und Gewebe kann eine schmerzhafte Störung sein, die die Hautoberfläche reizen oder brechen kann. Raynauds Anfälle können unangenehm sein und mit Kälteintoleranz verbunden sein. Saurer Reflux aufgrund von Dysmotilität der Speiseröhre kann schmerzhaft sein und Reizungen in der Speiseröhrenschleimhaut verursachen. Die Hautveränderungen bei begrenzter Sklerodermie schreiten normalerweise nicht fort. Teleangiektasien sind nicht schädlich und können durch Lasertherapie entfernt werden. Im Allgemeinen führt eine begrenzte Sklerodermie zu einer geringeren Beteiligung der Körperorgane als die schwerere Form. Einige Patienten können Lungen- und Herzerkrankungen entwickeln. Die Ärzte des Johns Hopkins Scleroderma Center bieten Behandlungsoptionen an, die den Patienten helfen und Komplikationen vorbeugen können. Weitere Informationen zu Behandlungen finden Sie an anderer Stelle auf dieser Website.
Diffuse Sklerodermie
Eine zweite Art von Sklerodermie wird als diffuse Sklerodermie bezeichnet. Dies bedeutet, dass mehr Hautbereiche betroffen und verdickt sind, die Patienten jedoch sehr unterschiedlich sind. Es ist wahrscheinlicher, dass die Haut von Armen, Beinen und Rumpf betroffen ist. Die straffe Haut macht es schwierig, Finger, Hände und andere Gelenke zu beugen. Manchmal kommt es zu Entzündungen der Gelenke, Sehnen und Muskeln. Eine straffe Haut im Gesicht kann die Größe des Mundes einer Person verringern und eine gute Zahnpflege sehr wichtig machen.
Die Haut kann Pigment verlieren oder gewinnen. Bereiche mit heller oder dunkler Haut machen. Manche Menschen verlieren Haare an den Gliedmaßen, schwitzen weniger und entwickeln aufgrund von Hautschäden trockene Haut. Informationen zur Hautpflege finden Sie im Abschnitt dieser Website zum Leben mit Sklerodermie.
Bei diffuser Sklerodermie können innere Organe wie Magen-Darm-Trakt, Herz, Lunge oder Nieren beteiligt sein. Der Grad der Organbeteiligung ist sehr unterschiedlich – einige bekommen überhaupt keine und andere Patientenorgane können stark betroffen sein. Behandlungen für die Beteiligung von Organen an Sklerodermie werden im Abschnitt über Behandlungsoptionen behandelt.
