IDIOPATHISCHER SUDOMOTORFEHLER

Hypohidrose oder Anhidrose ist eine erworbene Schweißstörung, die durch eine Abnahme oder einen vollständigen Verlust der Schweißproduktion als Reaktion auf eine geeignete thermische oder pharmakologischer Stimulus.88 Er kann generalisiert oder segmental sein. Symptome können Hitzeunverträglichkeit, Kribbeln, Übelkeit und Herzklopfen sein. Der Zustand kann auf einen Verschluss der Poren, das Fehlen von Schweißdrüsen, eine Funktionsstörung der Schweißdrüsen oder eine beeinträchtigte autonome Funktion (Kapitel 8) bei bestimmten neurologischen Störungen zurückzuführen sein.89 Bei Patienten mit Sjögren-Syndrom kann eine Hypohidrose oder Anhidrose aufgrund einer beeinträchtigten Schweißdrüsen beobachtet werden , progressive systemische Sklerose und systemischer Lupus erythematodes.90 Hypohidrose oder Anhidrose aufgrund einer beeinträchtigten autonomen Funktion wurden mit Fällen angeborener Schmerzunempfindlichkeit, Störungen des Zentralnervensystems (ZNS) wie Parkinson, Multiple Sklerose und Shy– in Verbindung gebracht Drager-Syndrom; und periphere Neuropathien, einschließlich Diabetes mellitus, Amyloidose, Guillain-Barré-Syndrom, Morbus Fabry und Ross-Syndrom (eine Triade von segmentaler progressiver Anhidrose, tonischen Pupillen und Areflexie) .91 Gelegentlich kann keine zugrunde liegende Ursache gefunden werden, und die Erkrankung ist dann als „erworbene idiopathische generalisierte Anhidrose“ bezeichnet. 92–94

Patienten mit erworbener idiopathischer generalisierter Anhidrose, in der Regel junge Erwachsene, die ansonsten gesund sind, leiden an starken prickelnden Schmerzen und Juckreiz, wenn sie warm genug sind Schweiß – normalerweise, wenn ihre Körpertemperatur um ungefähr 0,5 ° C erhöht wird. Das Gefühl ist unerträglich und die Patienten können oft nicht trainieren oder arbeiten. Wenn Patienten einem Hitzestress ausgesetzt sind, entwickeln sie vorübergehende, feine, hautfarbene Papeln, die „Gänsehaut“ ähneln und sich um die exkrinen Öffnungen drehen. Die Hautempfindungen treten bei den Hautläsionen auf. Durch Abkühlen werden die Symptome sofort behoben Die Pathogenese der erworbenen idiopathischen generalisierten Anhidrose ist noch unklar, aber wahrscheinlich heterogen. Die Ergebnisse von Hautbiopsien waren inkonsistent und reichten von normalen Eccrin-Drüsen bei einigen bis zu atrophischen oder degenerierten Drüsen bei anderen, wobei einige Infiltrate von Lymphozyten und Mastzellen um die Ductus oder Drüsen.91,94,95 Eine Abnahme der Anzahl von Nervenenden und nichtmyelinisierten Axonen, die mit histologisch normalen exkrinen Drüsen assoziiert sind, hat einige dazu geführt, dass einige eine Degeneration postganglionärer sympathischer cholinerger Nerven implizieren, die für Anhidrose verantwortlich sind.95 Obwohl in der Literatur ein Zusammenhang zwischen erworbener idiopathischer generalisierter Anhidrose und cholinerger Urtikaria dokumentiert ist, gibt es 91 klare und deutliche Unterschiede zwischen den beiden Krankheiten. Patienten mit cholinerger Urtikaria, von denen angenommen wird, dass sie durch die Wirkung von Acetylcholin auf Mastzellen hervorgerufen werden, klagen häufig über juckende Quaddeln, die von Erythembereichen umgeben sind, die innerhalb von Minuten nach Belastung, mit erhöhter Umgebungstemperatur, nach emotionalen Störungen oder nach Einnahme scharfer Lebensmittel auftreten. 96 während Patienten mit erworbener idiopathischer generalisierter Anhidrose keine identifizierbaren Auslöser außer Hitze melden. Bei Patienten mit cholinerger Urtikaria können systemische Symptome von Erröten, Hypotonie, Ohnmacht oder Asthma auftreten97,98; Im Gegensatz zu Patienten mit erworbener idiopathischer generalisierter Anhidrose sind Patienten mit cholinerger Urtikaria jedoch nicht anhidrotisch und genießen nach einem provozierten Anfall normalerweise eine Refraktärzeit ohne Läsionen für bis zu 24 Stunden. Ein nützlicher Weg, um Verwechslungen zwischen beiden zu vermeiden, besteht darin, die erworbene idiopathische generalisierte Anhidrose als eine neurologisch vermittelte Einheit und die cholinerge Urtikaria als ein nervenstimuliertes Mastzellphänomen zu betrachten.

Die Behandlung der erworbenen idiopathischen generalisierten Anhidrose ist begrenzt. und Nichtbeantworter sind keine Seltenheit. Kortikosteroide haben bei einigen Patienten dramatische Auswirkungen, obwohl klinische Studien schwer zu bewerten sind, da keine geeigneten Kontrollpersonen untersucht wurden.93,99 Es ist wahrscheinlich, dass die Auswirkungen von Kortikosteroiden von der Art des pathogenetischen Prozesses oder dem Krankheitsstadium abhängen.95