Das posteriore reversible Enzephalopathiesyndrom (PRES)

bezieht sich auf das posteriore reversible Enzephalopathiesyndrom (PRES) zu einer Störung des reversiblen subkortikalen vasogenen Ödems bei akuten bis subakuten neurologischen Symptomen. Obwohl die genaue Pathophysiologie unklar bleibt, ist die endotheliale Dysfunktion der Schlüssel, wobei Bluthochdruck der häufigste auslösende Faktor ist. Andere Auslöser sind Nierenversagen, Sepsis, Autoimmunerkrankungen und die Verwendung von immunsuppressiven oder zytotoxischen Arzneimitteln wie Cyclosporin und Tacrolimus. Die Symptome entwickeln sich innerhalb weniger Stunden bis zu mehreren Tagen und umfassen Enzephalopathie (von leichter Verwirrung, Stupor oder selten bis Koma) und Anfälle, entweder generalisiert tonisch-klonisch oder fokal (Status epilepticus ist selten). Kopfschmerzen sind normalerweise stumpf, diffus und setzen allmählich ein. Sehstörungen, nämlich kortikale Blindheit, gleichnamige Anopien und Vernachlässigung, können ebenfalls auftreten. Neuroimaging-Befunde bei PRES umfassen bilaterale vasogene Ödeme in Okzipital- und Parietallappen. Eine Beteiligung des Kleinhirns und des Hirnstamms ist ebenfalls häufig und in schwereren Fällen kann der vordere Kortex betroffen sein. Die Calcarine- und Paramedian-Bereiche des Okzipitallappens werden normalerweise bei PRES geschont und können zur Unterscheidung vom posterioren Hirninfarkt beitragen. Die Behandlung zielt auf die auslösende Ursache ab, indem blutdrucksenkende Mittel verwendet oder störende Medikamente abgesetzt werden. Die Behandlung von Anfällen umfasst eine kurzfristige Behandlung mit Antiepileptika, die abgebrochen werden kann, wenn die akute Phase von PRES abgeklungen ist. Eine klinische Besserung wird typischerweise innerhalb von Tagen bis Wochen beobachtet, aber in den schwersten Formen sind die Symptome nicht vollständig reversibel.1,2