Det finns viktiga begrepp att förstå om sklerodermi:
- Inga två patienter är exakt samma och de kliniskt uttryck av sklerodermi varierar mycket mellan patienter.
- De flesta patienter har mild sjukdom med irriterande men inte livshotande sjukdom.
- Sklerodermi kan behandlas, vilket resulterar i en lång och utmärkt kvalitet av livet.
- Den exakta hanteringsplanen måste anpassas för att möta den enskilda patientens behov.
- Sklerodermi kan vara svår med systemisk organsjukdom och behandlingen måste börja tidigt för att förhindra komplikationer.
- Sjukdomsprocessen kan gå in i en naturlig remission och funktioner som inte går framåt eller till och med förbättras.
- Det finns många sätt att klassificera patienter för att definiera ”TYP”. Klassificering av en patient hjälper till att definiera behandlingen och förutsäga sklerodermas framtida förlopp.
- Den mest populära klassificeringen är graden av hudförändringar (sklerodermi betyder hård hud). Med hjälp av hudklassificeringen finns det två grupper: Begränsad och diffus hudinvolvering (se nedan).
- Vi uppskattar nu att den enkla tvågruppsklassificeringen inte helt fångar komplexiteten och variationen i sjukdomsförloppet som sklerodermi kan Följ. Nu finns det många viktigare och mer exakta sätt att klassificera patienter. Dessa inkluderar moderna metoder för att titta på hela patienten och inte bara huden inklusive inre organ, speciella laboratorie- och biologiska åtgärder. Några klassificeringsmetoder inkluderar:
a. En sammansatt poäng inklusive graden av hud, nivå av andra organsystem och biomarkörer
b. Stratifiera med autoantikroppar (blodprov som mäter immunsvaret)
c. Molekylär genetisk profilering
d. Nya biomarkörer i huden eller blodet
- Det viktigaste budskapet är att när du definierar funktionerna (typ) hjälper läkaren; den faktiska patientens upplevelse som uttrycks genom undersökning vid sängkanten, specialtestning och serietidningar för övertid är nyckeln till perfekt hantering.
Klassificeringen av sklerodermi efter hudmanifestationer:
Begränsad Sklerodermi – CREST-syndrom
Begränsad sklerodermi betyder att endast begränsade hudområden är tjocka; vanligtvis bara fingrarna och / eller ansiktet. Begränsad sklerodermi är den mildare formen av sklerodermi. Det är vanligare bland kaukasier än andra befolkningar. Varje person med sklerodermi är annorlunda och har olika mönster av symtom. CREST-syndromet är en typ av begränsad sklerodermi. CREST står för följande:
| C | (calcinosis) är för kalciumavlagringar under huden och i vävnader. |
| R | står för Raynauds fenomen. |
| E | är för matstrupen dysmotilitet. Detta orsakar halsbränna, vilket ofta upplevs av CREST-patienter. |
| S | är för sclerodactyly; det betyder tjock hud på fingrarna. |
| T | är för telangiectasias, som är förstorade blodkärl. Dessa visas som röda fläckar i ansiktet och andra områden. |
Kalcium i huden och vävnaderna kan vara en smärtsam irritation som kan irritera eller bryta hudytan. Raynauds attacker kan vara obekväma och förknippade med kall intolerans. Syraåterflöde från matstrupen dysmotilitet kan vara smärtsamt och orsaka irritation i matstrupen i matstrupen. Hudförändringarna i begränsad sklerodermi utvecklas vanligtvis inte. Telangiectasia är inte skadligt och kan avlägsnas med laserterapi. I allmänhet orsakar begränsad sklerodermi mindre involvering av kroppsorgan än den allvarligare formen. Vissa patienter kan utveckla lung- och hjärtsjukdomar. Läkarna vid Johns Hopkins Scleroderma Center erbjuder behandlingsalternativ som kan ge patienter lindring och förhindra komplikationer. Mer information om behandlingar finns någon annanstans på denna webbplats.
Diffus sklerodermi
En andra typ av sklerodermi kallas diffus sklerodermi. Detta innebär att fler hudområden är inblandade och förtjockade, men det finns en hög grad av variation hos patienter. Det är mer sannolikt att hud på armar, ben och bagage är involverad. Den åtdragna huden gör det svårt att böja fingrar, händer och andra leder. Ibland uppstår inflammation i leder, senor och muskler. Tät hud i ansiktet kan minska människans mun och göra god tandvård mycket viktig.
Huden kan förlora eller få pigment; gör områden med ljus eller mörk hud. Vissa människor tappar hår på armar och ben, svettas mindre och utvecklar torr hud på grund av hudskador. Information om hudvård finns i avsnittet på denna webbplats om att leva med sklerodermi.
Diffus sklerodermi kan ha associerat med inblandning av inre organ som mag-tarmkanalen, hjärtat, lungorna eller njurarna. Graden av organinvolvering är mycket varierande – vissa får ingen alls och andra patienters organ kan drabbas hårt. Behandlingar för organinvolvering vid sklerodermi behandlas i avsnittet om behandlingsalternativ.
