Sällsynta sjukdomar orsakar inflammation i brosk i hela kroppen

16 mars 2012

Kära Mayo Clinic:
Jag fick precis diagnosen återfallande polykondrit. Vad har varit din erfarenhet av denna sjukdom?

Svar:

Återfallande polykondrit är en sällsynt sjukdom som orsakar inflammation i brosk i hela kroppen, särskilt i öron, näsa, ögon och hals . Symtom på denna sjukdom kommer och går. Hur allvarliga symtomen är och hur ofta de uppträder varierar ganska mycket från person till person. Även om det för närvarande inte finns något botemedel mot återfallande polykondrit, kan det ofta kontrolleras effektivt med medicinering.

Den specifika orsaken till återfallande polykrondrit är inte känd. Den bakomliggande utlösaren för sjukdomen kan vara relaterad till en persons genetiska sammansättning och utlösas av miljöfaktorer. Men oavsett orsak, återfallande polykrondrit verkar vara en autoimmun sjukdom. I dessa störningar riktar immunsystemet felaktigt in sig på friska organ och vävnad. I det här fallet angriper det kroppens brosk.

Brosk är den fasta, flexibla vävnaden som dämpar dina leder och ger form till andra delar av kroppen, såsom näsa, öron och luftrör. . Vid återkommande polykondrit blir brosk inflammerat och orsakar rodnad, svullnad, irritation, obehag och smärta i de drabbade områdena. Inflammationen av denna sjukdom kan orsaka att luftröret eller luftstrupen smalnar, vilket resulterar i heshet, andfåddhet och väsande andning. Dessutom kan återfallande polykrondrit orsaka komplikationer i hjärtat, lungorna, blodkärlen, njurarna och artrit som påverkar både små och stora leder. Artrit är också en vanlig komplikation.

Eftersom symtom kommer och går och inte är specifika för sjukdomen kan det vara svårt att diagnostisera återfallande polykrondrit. Till exempel är de första symtomen som många upplever rodnad, smärta och ökad öronvärme. Detta kan ofta förväxlas med ett insektsbett eller en infektion, vilket leder till en felaktig diagnos och ett recept på antibiotika.

Eftersom svårighetsgraden och frekvensen av symtomen kan vara så olika från en person till en annan, när sjukdom diagnostiseras kan du behöva en hel del möten med din läkare. Dessa besök kan hjälpa din läkare att mäta aggressiviteten hos din återfallande polykrondrit, bestämma vilken typ av behandling du behöver och se efter komplikationer.

Om sjukdomen är mild kan ett icke-steroida antiinflammatoriskt läkemedel räcka för att lindra symtom. I svårare fall kan mediciner som undertrycker immunförsvaret vara nödvändiga. Vissa människors kroppar reagerar väldigt snabbt på behandling för återfall av polykrondrit, medan andra är ganska resistenta. Att kunna arbeta nära din läkare för att få en behandling anpassad till din situation är nyckeln till att effektivt hantera denna sjukdom.

Även efter att du och din läkare har upprättat en behandlingsplan behöver du fortfarande regelbundna uppföljningstider. Alla med denna sjukdom, även de med milda former, bör följas noga eftersom allvarliga komplikationer kan utvecklas snabbt.

För personer som behandlades för denna sjukdom på 1970- och 1980-talet var de långsiktiga utsikterna inte särskilt bra. Det har förändrats markant under de senaste två decennierna. Även om det fortfarande inte finns något botemedel är prognosen för personer med återfall polykrondrit är nu ganska bra. Det beror till stor del på det mycket bredare utbudet av läkemedel som vi måste välja för att hjälpa till att kontrollera symtomen. I dag, med noggrann övervakning och snabb, individualiserad behandling, är de flesta som har återfallande polykrondrit kan leda normala liv.

– Harvinder Luthra, M.D., reumatologi, Mayo Clinic, Rochester, Minn.