Există concepte importante de înțeles despre sclerodermie:
- Nu există doi pacienți care să fie exact aceiași și expresia clinică a sclerodermiei variază foarte mult în rândul pacienților.
- Majoritatea pacienților au o boală ușoară, cu o boală enervantă, dar care nu pune viața în pericol.
- Scleroderma este tratabilă, rezultând o calitate lungă și excelentă. de viață.
- Planul exact de management trebuie să fie personalizat pentru a satisface nevoile fiecărui pacient.
- Sclerodermia poate fi severă cu boli sistemice de organe și tratamentul trebuie să înceapă devreme pentru a preveni complicațiile.
- Procesul bolii poate intra într-o remisiune naturală și caracteristicile nu progresează sau chiar se îmbunătățesc.
- Există multe modalități de CLASIFICARE a pacienților pentru a defini „TIPUL”. Clasificarea unui pacient ajută la definirea tratamentului și prezice evoluția viitoare a sclerodermiei.
- Cea mai populară clasificare este gradul de modificări ale pielii (sclerodermia înseamnă piele dură). Folosind clasificarea pielii există două grupuri: implicare cutanată limitată și difuză (vezi mai jos).
- Acum apreciem că clasificarea simplă în două grupuri nu surprinde pe deplin complexitatea și variația evoluției bolii pe care sclerodermia o poate urma. Acum există mai multe modalități importante și precise de clasificare a pacienților. Acestea includ metode moderne de a privi întregul pacient și nu doar pielea, inclusiv organele interne, laboratoarele speciale și măsurile biologice. Unele metode de clasificare includ:
a. Un scor compozit care include gradul de piele, nivelul altor sisteme de organe și biomarkeri
b. Stratificați prin autoanticorpi (test de sânge care măsoară răspunsul imun)
c. Profilare genetică moleculară
d. Biomarkeri noi în piele sau sânge
- Cel mai important mesaj este că, în timp ce definim caracteristicile (tipul), ajutăm medicul; experiența reală a pacientului, exprimată prin examenul de la pat, testarea specială și revizuirea în serie a orelor suplimentare este cheia managementului ideal.
Clasificarea sclerodermiei după manifestările cutanate:
Limitată Sclerodermia – Sindromul CREST
Sclerodermia limitată înseamnă că doar zonele limitate ale pielii sunt groase; de obicei doar degetele și / sau fața. Sclerodermia limitată este forma mai ușoară a sclerodermiei. Este mai frecvent în rândul caucazienilor decât în alte populații. Fiecare persoană cu sclerodermie este diferită și are un model diferit de simptome. Sindromul CREST este un tip de sclerodermie limitată. CREST înseamnă următoarele:
| C | (calcinoza) este pentru depunerile de calciu de sub piele și țesuturi. |
| R | înseamnă Raynaud’s fenomen. |
| E | este pentru dismotilitatea esofagiană. Acest lucru provoacă arsuri la stomac, care sunt adesea experimentate de pacienții cu CREST. |
| S | este pentru sclerodactilie; asta înseamnă o piele groasă pe degete. |
| T | este pentru telangiectaziile, care sunt vase de sânge mărite. Acestea apar ca pete roșii pe față și alte zone. |
Calciul din piele și țesuturi poate fi o supărare dureroasă care poate irita sau rupe suprafața pielii. Atacurile lui Raynaud pot fi incomode și asociate cu intoleranță la frig. Refluxul acid cauzat de dismotilitatea esofagiană poate fi dureros, provocând iritații la nivelul mucoasei esofagului. Schimbările cutanate ale sclerodermiei limitate nu progresează de obicei. Telangiectaziile nu sunt dăunătoare și pot fi îndepărtate prin terapie cu laser. În general, sclerodermia limitată determină o implicare mai mică a organelor corpului decât forma mai severă. Unii pacienți pot dezvolta boli pulmonare și cardiace. Medicii de la Johns Hopkins Scleroderma Center oferă opțiuni de tratament care pot oferi pacienților alinare și prevenirea complicațiilor. Mai multe informații despre tratamente sunt disponibile în altă parte pe acest site web.
Sclerodermă difuză
Un al doilea tip de sclerodermie se numește sclerodermie difuză. Aceasta înseamnă că mai multe zone ale pielii sunt implicate și îngroșate, dar există un grad ridicat de variabilitate în rândul pacienților. Este mai probabil ca pielea brațelor, picioarelor și trunchiului să fie implicată. Pielea strânsă face dificilă îndoirea degetelor, a mâinilor și a altor articulații. Uneori există inflamații ale articulațiilor, tendoanelor și mușchilor. Pielea strânsă pe față poate reduce dimensiunea gurii unei persoane și poate avea o îngrijire dentară bună.
Pielea poate pierde sau câștiga pigment; realizând zone de piele deschisă sau întunecată. Unii oameni pierd părul pe membre, transpira mai puțin și dezvoltă pielea uscată din cauza deteriorării pielii. Informații despre îngrijirea pielii pot fi găsite în secțiunea acestui site web despre trăirea cu sclerodermie.
Sclerodermia difuză poate avea implicarea asociată a organelor interne, cum ar fi tractul gastro-intestinal, inima, plămânii sau rinichii. Gradul de implicare a organelor este foarte variabil – unii nu primesc deloc, iar alți pacienți organele pot fi grav afectate. Tratamentele pentru implicarea organelor în sclerodermie sunt tratate în secțiunea privind opțiunile de tratament.
