- o gaură în perete care împarte camerele superioare ale inimii (defect septal atrial),
- o gaură în perete separarea camerelor inferioare ale inimii (defect septal ventricular) și
- anomalii ale valvelor tricuspidiene și mitrale.
Unii pacienți cu defecte ale canalului AV au un mic sau deloc deschizându-se între camerele inferioare ale inimii. Se pot prezenta la maturitate cu rezultate similare cu pacienții cu defecte ale septului atrial; aceasta poate fi denumită un defect de sept atrial „ostium primum”. Chiar mai rar, este prezentă doar gaura dintre camerele inferioare.
Ce o cauzează?
În majoritatea cazurilor, cauza nu este cunoscută. Este un tip foarte comun de defect cardiac la copiii cu o problemă cromozomială, Trisomia 21 (sindrom Down). Unii pacienți pot prezenta și alte defecte cardiace împreună cu canalul AV.
Cum afectează inima?
În mod normal, partea stângă a inimii pompează doar sânge către corp și partea dreaptă a inimii pompează numai sânge la plămâni. La un copil cu defect al canalului AV, sângele poate călători prin orificiile din camerele inimii stângi către camerele inimii drepte și în arterele pulmonare. Sângele suplimentar este pompat în arterele pulmonare fac inima și plămânii să lucreze mai mult, iar plămânii pot deveni aglomerați. Uneori există scurgeri (regurgitare) ale valvei unice anormale. Acest lucru se poate adăuga la simptomele insuficienței cardiace.
Cum afectează defectul canalului AV pacienții?
Poate apărea o presiune ridicată în vasele de sânge din plămâni care poate duce la leziuni permanente cu hipertensiune pulmonară care persistă până la vârsta adultă.
Mulți adulți care nu au avut o reparație anterioară au hipertensiune pulmonară (vezi sindromul Eisenmenger). Această complicație este mai frecventă decât la pacienții cu ASD sau VSD. adulții fără sindromul Eisenmenger, simptome, inclusiv dificultăți de respirație, intoleranță la exerciții și palpitații sunt frecvente. La examinările fizice, murmurele din cauza fluxului sanguin peste defecte și din cauza scurgerii supapei sunt frecvente.
Dacă defectul meu de canal AV a fost închis în copilărie, ce s-a făcut și la ce să mă aștept?
Operația de remediere a acestor defecte implică repararea ASD și a VSD și repararea valvei cardiace. Pentru a repara supapa, chirurgul împarte singura supapă între camerele superioare și inferioare ale inimii și face două supape separate. Acestea sunt făcute cât mai aproape de supapele normale. Este posibil ca o operație temporară pentru ameliorarea simptomelor și presiunea în plămâni ar fi putut fi efectuată înainte de operația definitivă. Această procedură (bandarea arterei pulmonare) îngustează artera pulmonară pentru a reduce fluxul sanguin către plămâni. Când copilul era mai mare, s-a făcut o operație de îndepărtare a benzii și remedierea defectului canalului AV cu intervenție chirurgicală pe cord deschis. Spre deosebire de alte tipuri de defecte septale, defectul canalului AV nu se închide niciodată singur.
Reparația chirurgicală a unui canal AV restabilește de obicei circulația sângelui la normal. Pentru mulți pacienți, perspectivele pe termen lung sunt bune și nu sunt necesare medicamente sau intervenții chirurgicale suplimentare. Deoarece acesta este un defect cardiac congenital mai complicat, problemele tardive la adulți sunt mai frecvente decât după închiderea ASD sau VSD. Pe măsură ce copilul crește, reparația se poate defecta parțial, ducând la scurgeri de patch-uri, scurgeri ale valvei și îngustarea canalului fluxului sanguin către corp. Aceste probleme pot crește volumul de lucru al inimii și pot provoca simptome.
Ce se întâmplă dacă defectul canalului AV este încă prezent? Ar trebui reparat la maturitate?
Decizia de a repara un defect al canalului AV la maturitate este complicată. Depinde de presiunile din plămâni și de funcția de pompare a inimii. Cu toate acestea, atunci când presiunile nu sunt prea mari și funcția de pompare este bună, aceste defecte pot fi reparate și este posibil ca pacienții adulți să se îmbunătățească. O cateterizare cardiacă este aproape întotdeauna necesară pentru a ști dacă defectul trebuie închis. Aceste defecte nu pot fi închise sau reparate în laboratorul de cateterizare, totuși, din cauza locației lor și a necesității de a repara valvele cardiace.
Probleme pe care le-ați putea avea
Probleme la pacienți cu canalele AV reparate depinde dacă există scurgeri de patch-uri și dacă există o regurgitație a valvei. Respirația scurtă, incapacitatea de a face mișcare și umflarea picioarelor sunt toate semne ale insuficienței cardiace. Ritmurile cardiace anormale pot provoca palpitații (bătăi rapide ale inimii sau salt) și, rareori, leșin. Unii pacienți ar putea avea nevoie de un stimulator cardiac după reparații dacă sistemul electric a fost deteriorat.
Pacienții cu canal AV nereparat sunt adesea de culoare albastră (vezi sindromul Eisenmenger). Din cauza scurgerilor de valve la stânga inimii Pe de altă parte, sunt „mai predispuși să aibă insuficiență cardiacă decât ceilalți pacienți cu sindrom Eisenmenger, din cauza TSA și VSD.
Îngrijire continuă
De ce voi avea nevoie în viitor?
Un adult cu un defect de canal AV reparat sau nereparat trebuie examinat în mod regulat de un cardiolog cu experiență în bolile cardiace congenitale la adulți. Frecvența vizitelor depinde de amploarea problemelor cu repararea, de prezența ritmurilor cardiace anormale și de hipertensiunea pulmonară. În general, ar trebui să vizitați cardiologul cel puțin o dată pe an. De asemenea, ar trebui să consultați un cardiolog cu experiență în îngrijirea bolilor cardiace congenitale la adulți, dacă vi se efectuează orice tip de intervenție chirurgicală non-cardiacă sau procedură invazivă sau dacă vă gândiți la o intervenție chirurgicală cardiacă.
Medical
Pot fi necesare medicamente pentru insuficiența cardiacă, în special la pacienții cu insuficiență valvulară, pentru a le ajuta pompa inimii mai bine și / sau scăderea tensiunii arteriale. Pacienții cu hipertensiune pulmonară pot necesita, de asemenea, medicamente. Cardiologul dvs. vă poate monitoriza cu teste neinvazive, dacă este necesar. Acestea includ electrocardiograme, monitoare Holter, teste de stres pentru exerciții și ecocardiograme. Când se are în vedere o intervenție chirurgicală suplimentară, este aproape întotdeauna necesară o cateterizare cardiacă.
Ce activități pot face?
Dacă defectul canalului AV a fost închis cu o intervenție chirurgicală, este posibil să nu aveți nevoie de măsuri speciale de precauție și este posibil să participați la activități normale fără risc crescut.
Prevenirea endocarditei
Pacienții cu defecte ale canalului AV pot risca o infecție a inimii în interiorul căptușelii sau valvelor (endocardită) înainte și după operație. Se recomandă profilaxia endocarditei pe tot parcursul vieții. Consultați secțiunea despre endocardită pentru mai multe informații.
Sarcina
Dacă după operație nu aveți probleme reziduale semnificative (resturi), riscul de sarcină este scăzut. Dacă există probleme precum o supapă care scapă sau ritmuri cardiace neregulate, este posibil să aveți un risc crescut de complicații ale sarcinii. Dacă aveți insuficiență cardiacă sau hipertensiune pulmonară, sarcina nu este recomandată. Femeile cu defecte nereparate ale canalului AV sau care au resturi de probleme ar trebui să discute cu cardiologul lor înainte de a decide să rămână gravide. Pentru mai multe informații, consultați secțiunile despre Sarcină și Consilierea genetică. Femeile însărcinate cu defecte ale canalului AV reparate care nu prezintă probleme semnificative pot să nu necesite îngrijire obstetrică cu risc ridicat. Spre deosebire de defectele nereparate ale canalului AV, scurgeri semnificative ale valvei sau hipertensiune pulmonară.
Vei avea nevoie de mai multă intervenție chirurgicală?
Funcția supapelor reparate este o preocupare pe termen lung. Unii pacienți vor avea nevoie ca supapa lor să fie înlocuită cu una mecanică când vor îmbătrâni. Este rar ca supapa să poată fi reparată în continuare. Este posibil ca alți pacienți să aibă nevoie de mai multe intervenții chirurgicale pentru a închide scurgerile de plasturi.
