Existem conceitos importantes para entender sobre esclerodermia:
- Não há dois pacientes exatamente iguais e os a expressão clínica da esclerodermia varia muito entre os pacientes.
- A maioria dos pacientes tem uma doença leve com doença incômoda, mas não fatal.
- A esclerodermia é tratável, resultando em uma longa e excelente qualidade da vida.
- O plano de gerenciamento exato deve ser personalizado para atender às necessidades individuais do paciente.
- A esclerodermia pode ser grave com doença sistêmica de órgãos e o tratamento deve ser iniciado precocemente para prevenir complicações.
- O processo da doença pode entrar em remissão natural e as características não progridem ou mesmo melhoram.
- Existem muitas maneiras de CLASSIFICAR os pacientes para definir “TIPO”. A classificação de um paciente ajuda a definir o tratamento e prever o curso futuro da esclerodermia.
- A classificação mais popular é o grau de alterações cutâneas (esclerodermia significa pele dura). Usando a classificação da pele, existem dois grupos: envolvimento da pele limitado e difuso (veja abaixo).
- Agora entendemos que a classificação simples de dois grupos não captura totalmente a complexidade e variação no curso da doença que a esclerodermia pode Segue. Agora, existem muitas maneiras mais importantes e precisas de classificar os pacientes. Isso inclui métodos modernos de olhar para todo o paciente e não apenas a pele, incluindo órgãos internos, laboratório especial e medidas biológicas. Alguns métodos de classificação incluem:
a. Uma pontuação composta incluindo o grau da pele, o nível de outros sistemas orgânicos e biomarcadores
b. Estratificar por autoanticorpos (exame de sangue que mede a resposta imune)
c. Perfil genético molecular
d. Novos biomarcadores na pele ou no sangue
- A mensagem MAIS importante é que ao definir as características (tipo) ajuda a orientar o médico; a experiência real do paciente conforme expressa pelo exame à beira do leito, testes especiais e revisões em série com o tempo é a chave para o tratamento ideal.
A classificação da esclerodermia por manifestações cutâneas:
Limitada Esclerodermia – Síndrome CREST
Esclerodermia limitada significa que apenas áreas limitadas da pele são espessas; geralmente apenas os dedos e / ou rosto. A esclerodermia limitada é a forma mais branda de esclerodermia. É mais comum entre caucasianos do que em outras populações. Cada pessoa com esclerodermia é diferente e tem um padrão diferente de sintomas. A síndrome CREST é um tipo de esclerodermia limitada. CREST significa o seguinte:
| C | (calcinose) é para os depósitos de cálcio sob a pele e nos tecidos. |
| R | significa Raynaud’s fenômeno. |
| E | é para dismotilidade esofágica. Isso causa azia, que é freqüentemente experimentada por pacientes com CREST. |
| S | é para esclerodactilia; isso significa pele grossa nos dedos. |
| T | é para telangiectasias, que são vasos sanguíneos dilatados. Eles aparecem como manchas vermelhas no rosto e em outras áreas. |
O cálcio na pele e nos tecidos pode ser um incômodo doloroso que pode irritar ou romper a superfície da pele. Os ataques de Raynaud podem ser desconfortáveis e associados à intolerância ao frio. O refluxo ácido da dismotilidade esofágica pode ser doloroso, causando irritação no revestimento do esôfago. As alterações cutâneas na esclerodermia limitada geralmente não progridem. A telangiectasia não é prejudicial e pode ser removida por terapia a laser. Geralmente, a esclerodermia limitada causa menos envolvimento dos órgãos do corpo do que a forma mais grave. Alguns pacientes podem desenvolver doenças pulmonares e cardíacas. Os médicos do Centro de Esclerodermia Johns Hopkins oferecem opções de tratamento que podem proporcionar alívio aos pacientes e prevenir complicações. Mais informações sobre os tratamentos estão disponíveis em outro lugar neste site.
Esclerodermia difusa
Um segundo tipo de esclerodermia é chamado de esclerodermia difusa. Isso significa que mais áreas da pele estão envolvidas e espessadas, mas há um alto grau de variabilidade entre os pacientes. Pele dos braços, pernas e tronco são mais propensos a serem afetados. A pele esticada torna difícil dobrar os dedos, as mãos e outras articulações. Às vezes, há inflamação das articulações, tendões e músculos. A pele esticada do rosto pode reduzir o tamanho da boca de uma pessoa e tornar os cuidados dentários muito importantes.
A pele pode perder ou ganhar pigmento; fazendo áreas de pele clara ou escura. Algumas pessoas perdem cabelo nos membros, suam menos e desenvolvem pele seca devido a danos na pele. Informações sobre cuidados com a pele podem ser encontradas na seção deste site sobre como viver com esclerodermia.
A esclerodermia difusa pode ter envolvimento associado de órgãos internos, como o trato gastrointestinal, coração, pulmões ou rins. O grau de envolvimento de órgãos é altamente variável – alguns não apresentam nenhum e os órgãos de outros pacientes podem ser gravemente afetados. Os tratamentos para envolvimento de órgãos na esclerodermia são abordados na seção sobre opções de tratamento.
