- um orifício na parede que divide as câmaras superiores do coração (defeito do septo atrial),
- um orifício na parede separando as câmaras inferiores do coração (defeito do septo ventricular) e
- anormalidades das válvulas tricúspide e mitral.
Alguns pacientes com defeitos do canal AV têm um pequeno ou nenhum defeito abertura entre as câmaras inferiores do coração. Eles podem se manifestar na idade adulta com achados semelhantes aos de pacientes com defeitos do septo atrial; isso pode ser referido como defeito do septo atrial “ostium primum”. Ainda menos comumente, apenas o buraco entre as câmaras inferiores está presente.
O que causa isso?
Na maioria dos casos, a causa não é conhecida. É um tipo muito comum de defeito cardíaco em crianças com um problema cromossômico, Trissomia 21 (síndrome de Down). Alguns pacientes podem ter outros defeitos cardíacos junto com o canal AV.
Como isso afeta o coração?
Normalmente, o lado esquerdo do coração apenas bombeia sangue para o corpo, e o o lado direito do coração apenas bombeia sangue para os pulmões. Em uma criança com defeito no canal AV, o sangue pode viajar através dos orifícios das câmaras cardíacas esquerdas para as câmaras cardíacas direitas e sair para as artérias pulmonares. O sangue extra sendo bombeado para o as artérias pulmonares fazem com que o coração e os pulmões trabalhem com mais dificuldade, e os pulmões podem ficar congestionados. Às vezes, há vazamento (regurgitação) da válvula única anormal. Isso pode aumentar os sintomas de insuficiência cardíaca.
Como o defeito do canal AV afeta os pacientes?
Pode ocorrer alta pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões, o que pode levar a danos permanentes com hipertensão pulmonar que persiste na idade adulta.
Muitos adultos que não tiveram reparo prévio têm hipertensão pulmonar (consulte a síndrome de Eisenmenger). Essa complicação é mais comum do que em pacientes com TEA ou DSV. Mesmo em adultos sem síndrome de Eisenmenger, sintomas como falta de ar, intolerância a exercícios e palpitações são comuns. Em exames físicos, sopros devido ao fluxo sanguíneo através dos defeitos e devido ao vazamento da válvula são comuns.
Se meu defeito no canal AV foi fechado na infância, o que foi feito e o que posso esperar?
A cirurgia para corrigir esses defeitos envolve remendar o ASD e o VSD e reparar a válvula cardíaca. Para reparar a válvula, o cirurgião divide a válvula única entre as câmaras superior e inferior do coração e faz duas válvulas separadas. Estas são feitas o mais próximo possível das válvulas normais. É possível que uma operação temporária para aliviar os sintomas e alta pressão nos pulmões pode ter sido realizada antes da operação definitiva. Este procedimento (bandagem da artéria pulmonar) estreita a artéria pulmonar para reduzir o fluxo sanguíneo para os pulmões. Quando a criança era mais velha, uma operação foi feita para remover a banda e corrigir o defeito do canal AV com cirurgia de coração aberto. Ao contrário de alguns outros tipos de defeitos septais, o defeito do canal AV nunca fecha por conta própria.
O reparo cirúrgico de um canal AV geralmente restaura a circulação sanguínea ao normal. Para muitos pacientes, as perspectivas de longo prazo são boas e nenhum medicamento ou cirurgia adicional é necessária. Por ser um defeito cardíaco congênito mais complicado, os problemas tardios em adultos são mais comuns do que após o fechamento de um ASD ou VSD. Conforme a criança cresce, o reparo pode quebrar parcialmente, levando a vazamentos do patch, vazamento da válvula e estreitamento do canal de fluxo sanguíneo para o corpo. Esses problemas podem aumentar a carga de trabalho do coração e causar sintomas.
E se o defeito do canal AV ainda estiver presente? Deve ser reparado na idade adulta?
A decisão de reparar um defeito do canal AV na idade adulta é complicada. Depende das pressões no pulmão e da função de bombeamento do coração. No entanto, quando as pressões não são muito altas e a função de bombeamento é boa, esses defeitos podem ser reparados e os pacientes adultos tendem a melhorar. Quase sempre é necessário fazer um cateterismo cardíaco para saber se o defeito deve ser fechado. Esses defeitos não podem ser fechados ou reparados no laboratório de cateterismo, entretanto, devido à sua localização e à necessidade de consertar as válvulas cardíacas.
Problemas que você pode ter
Problemas nos pacientes com canais AV reparados depende se há vazamentos de patch e se há muita regurgitação valvar. Falta de ar, incapacidade de praticar exercícios e inchaço nas pernas são sinais de insuficiência cardíaca. Ritmos cardíacos anormais podem causar palpitações (batimentos cardíacos acelerados ou saltados) e, raramente, desmaios. Alguns pacientes podem precisar de um marca-passo após o reparo se o sistema elétrico tiver sido danificado.
Pacientes com canal AV não reparado geralmente ficam azuis (consulte a síndrome de Eisenmenger). Por causa de vazamentos de válvula no lado esquerdo do coração lado, eles são mais propensos a ter insuficiência cardíaca do que outros pacientes com síndrome de Eisenmenger, devido a ASDs e VSDs.
Cuidados contínuos
O que vou precisar no futuro?
Um adulto com defeito corrigido ou não reparado do canal AV deve ser examinado regularmente por um cardiologista com experiência em cardiopatia congênita em adultos. A frequência das visitas depende da extensão dos problemas com o reparo, da presença de ritmos cardíacos anormais e hipertensão pulmonar. Em geral, você deve visitar o cardiologista pelo menos uma vez por ano. Você também deve consultar um cardiologista com experiência em tratamento de doenças cardíacas congênitas em adultos se estiver se submetendo a qualquer tipo de cirurgia não cardíaca ou procedimento invasivo ou pensando em cirurgia cardíaca.
Médico
Podem ser necessários medicamentos para insuficiência cardíaca, especialmente em pacientes com regurgitação valvar, para ajudar o coração a bombear melhor e / ou reduzir a pressão arterial. Pacientes com hipertensão pulmonar também podem precisar de medicamentos. Seu cardiologista pode monitorá-lo com testes não invasivos, se necessário. Incluem eletrocardiogramas, monitores Holter, testes de esforço e ecocardiogramas. Quando uma cirurgia adicional é considerada, um cateterismo cardíaco quase sempre é necessário.
Que atividades posso fazer?
Se o canal AV apresentar defeito foi encerrado com cirurgia, você pode não precisar de quaisquer precauções especiais e pode ser capaz de participar de atividades normais sem risco aumentado. No entanto, os pacientes com insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar podem precisar de algumas restrições.
Prevenção de endocardite
Pacientes com defeitos do canal AV podem correr o risco de uma infecção do revestimento interno ou das válvulas do coração (endocardite) antes e depois da cirurgia. A profilaxia para endocardite vitalícia é recomendada. Consulte a seção sobre endocardite para obter mais informações.
Gravidez
Se após a cirurgia você não tiver problemas residuais (sobras) significativos, o risco de gravidez é baixo. Se houver problemas como vazamento de válvula ou ritmos cardíacos irregulares, você poderá ter um risco maior de complicações durante a gravidez. Se você tem insuficiência cardíaca ou hipertensão pulmonar, a gravidez não é recomendada. Mulheres com defeitos do canal AV não reparados ou que têm problemas remanescentes devem conversar com seu cardiologista antes de decidir engravidar. Consulte as seções Gravidez e Aconselhamento Genético para obter mais informações. Mulheres grávidas com defeitos do canal AV reparado que estão livres de problemas significativos podem não precisar de cuidados obstétricos de alto risco. Em contraste com os defeitos do canal AV não reparados, vazamentos valvares significativos ou hipertensão pulmonar.
Você precisará de mais cirurgia?
A função das válvulas reparadas é uma preocupação de longo prazo. Alguns pacientes precisarão de sua válvula substituída por uma mecânica quando ficarem mais velhos. É raro que a válvula possa ser reparada. Outros pacientes podem precisar de mais cirurgia para fechar o vazamento do adesivo.
