Posteriores reversibles Enzephalopathiesyndrom

Andere Namen

Reversibel posteriores Leukoenzephalopathiesyndrom (RPLS)

posteriores reversibles Enzephalopathiesyndrom, sichtbar bei der Magnetresonanztomographie als multipler Kortiko -subkortikale Bereiche des T2-gewichteten hyperintensiven (weißen) Signals, an denen die Okzipital- und Parietallappen bilateral und pons beteiligt sind.

Spezialität

Neurologie

Symptome

Krampfanfälle, Kopfschmerzen, Sehstörungen, veränderter Geisteszustand, manchmal Schwäche der Gliedmaßen oder Unfähigkeit zu sprechen

Komplikationen

intrakranielle Blutung

Das posteriore reversible Enzephalopathiesyndrom (PRES), auch als reversibles posteriores Leukoenzephalopathiesyndrom (RPLS) bekannt, ist eine seltene Erkrankung, bei der Teile des Gehirns von Schwellungen betroffen sind, die normalerweise auf eine zugrunde liegende Ursache zurückzuführen sind. Bei jemandem mit PRES können Kopfschmerzen, Sehstörungen und Krampfanfälle auftreten, wobei einige andere neurologische Symptome wie Verwirrtheit oder Schwäche eines oder mehrerer Gliedmaßen entwickeln. Der Name der Erkrankung enthält das Wort „posterior“, da es vorwiegend, wenn auch nicht ausschließlich, den hinteren Teil des Gehirns (die Parietal- und Occipitallappen) betrifft. Häufige Ursachen sind stark erhöhter Blutdruck, Nierenversagen, schwere Infektionen, bestimmte Medikamente, einige Autoimmunerkrankungen und Präeklampsie. Die Diagnose wird normalerweise durch einen Gehirn-Scan (MRT) gestellt, bei dem Schwellungsbereiche identifiziert werden können.

Die Behandlung von PRES ist unterstützend: Beseitigung der Ursache oder Ursachen und Behandlung von Komplikationen, wie z Antikonvulsiva gegen Anfälle. PRES kann durch intrakranielle Blutungen kompliziert sein, dies ist jedoch relativ selten. Die Mehrheit der Menschen erholt sich vollständig, obwohl bei einigen Restsymptomen auftreten können. PRES wurde erstmals 1996 beschrieben.

Anzeichen und Symptome

PRES tritt normalerweise akut auf. Die meisten Menschen mit PRES haben Kopfschmerzen und Krampfanfälle. Viele leiden auch an visuellen Veränderungen, Verwirrtheit und Schläfrigkeit, Arm- und / oder Beinschwäche auf einer Körperseite (Hemiplegie), Schwierigkeiten beim Sprechen oder seltener an anderen neurologischen Symptomen. Die visuellen Veränderungen bei PRES können Hemianopsie (Unfähigkeit, den linken oder rechten Teil des Gesichtsfeldes zu sehen), verschwommenes Sehen, mangelndes visuelles Bewusstsein auf einer Seite, visuelle Halluzinationen und kortikale Blindheit umfassen.

Krampfanfälle treten auf in etwa zwei Dritteln der Fälle. Bei Kindern ist dies mit 90% noch häufiger. Wenn Anfälle auftreten, können sie fokal oder generalisiert sein. Ein kleiner Teil entwickelt den Status epilepticus, bei dem Anfälle nicht mit einfachen Maßnahmen kontrolliert werden.

Ursachen

Ursachen, die zur Entwicklung von PRES beitragen können, sind: Immunsuppression (insbesondere bei Organtransplantationen, z mit Tacrolimus), schwerer Infektion und / oder Sepsis, Chemotherapie, Autoimmunerkrankung und Präeklampsie. Hoher Blutdruck ist oft vorhanden. In ähnlicher Weise hat die Mehrheit der Menschen mit PRES eine beeinträchtigte Nierenfunktion und 21% erhalten eine regelmäßige Hämodialyse. Bei PRES im Zusammenhang mit Medikamenten kann zwischen dem Beginn der Behandlung und der Entwicklung von PRES ein Intervall von Wochen bis Monaten liegen. Nach einer hämatopoetischen Stammzelltransplantation (Knochenmarktransplantation) beträgt das PRES-Risiko ungefähr 8%, während das Risiko nach einer Organtransplantation geringer ist (0,4-6%).

Die folgenden Autoimmunerkrankungen waren Es wurde festgestellt, dass es mit PRES assoziiert ist: thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP), primäre sklerosierende Cholangitis (PSC), rheumatoide Arthritis (RA), Sjögren-Syndrom, Polyarteritis nodosa (PAN), systemische Sklerose, systemischer Lupus erythematodes (SLE), Granulomatose mit Polyangiitis (SLE) GPA), Morbus Crohn und Neuromyelitis optica (NMO) sowie das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS). Eine Reihe anderer Assoziationen, darunter einige andere Gruppen von Medikamenten, Bluttransfusionen, erhöhte Calciumspiegel, nahmen ebenfalls ab Magnesiumspiegel, postpartale zerebrale Angiopathie und Drogenmissbrauch (Kokain und Amphetamin).

Es wurde vermutet, dass PRES mit hypertensiver Enzephalopathie, dem Vorhandensein neurologischer Symptome, identisch oder eng verwandt ist bei Patienten mit einem hypertensiven Notfall.

Mechanismus

Obwohl der genaue Mechanismus PRES nicht vollständig verstanden ist, wird angenommen, dass er mit einem Problem mit den Blutgefäßen des Gehirns zusammenhängt. Es gibt verschiedene Theorien, warum diese Blutgefäße unangemessen durchlässig werden und das umgebende Gehirngewebe anschwellen lassen können. Die „vasogene“ Theorie geht davon aus, dass extrem hoher Blutdruck die normale Fähigkeit der Blutgefäße im Gehirn überwindet, einen normalen zerebralen Blutfluss aufrechtzuerhalten. Der übermäßige Druck schädigt die Endothelschicht und die Blut-Hirn-Schranke und führt zu Schwellungen (Ödemen).Dies betrifft vorwiegend die „hinteren“ Teile des Gehirns, die anfälliger sind. Die „vasogene“ Theorie scheint die fast 50% der Fälle von PRES zu erklären, in denen ein stark erhöhter Blutdruck aufgetreten war. Es wird auch als „Durchbruch“ -Theorie oder „Hyperperfusionstheorie“ bezeichnet. Diese Theorie erklärt das Ödem nicht in vielen anderen Fällen, in denen der Blutdruck normal oder sogar niedrig war; Tatsächlich ist das Ödem bei Patienten ohne abnormal erhöhten Blutdruck tendenziell schwerwiegender.

Bei PRES als Folge anderer Ursachen wurde die Schädigung der Blutgefäße auf andere Mechanismen zurückgeführt. Die „zytotoxische“ Theorie legt nahe, dass es die direkte Zellschädigung durch Toxine (normalerweise Medikamente) ist, die das Ödem auslöst. Die „immunogene“ Theorie legt eine Rolle für das Immunsystem (speziell T-Zellen) nahe. Einige betrachten die zytotoxischen und immunogenen Theorien zusammen als eine einzige „toxische“ Theorie. Es scheint eine Rolle von Zytokinen bei der Verursachung einer endothelialen Dysfunktion zu geben.

Schließlich lösen gemäß der Theorie „Neuropeptid / cerebrale Vasokonstriktion“ einige spezifische Substanzen (Endothelin 1, Thromboxan A2) einen Krampf der Blutgefäße mit aus resultierende Gefäßwandschäden und Ödeme. Die letztere Hypothese wird durch das häufige Auffinden diffuser Blutgefäßkrämpfe (Vasokonstriktion) bei vielen Menschen mit PRES und den Hinweis auf eine verminderte Perfusion gestützt, obwohl der Krampf eher eine Folge der Schädigung der Blutgefäße als der Ursache sein kann. Einige schließen daher den Vasospasmus in die „toxische“ Theorie ein. Es wird als wahrscheinlich angesehen, dass diese mehreren Mechanismen möglicherweise alle eine Rolle bei der Entwicklung von PRES spielen.

Diagnose

Es gibt keine formalen diagnostischen Kriterien für PRES, aber es wurde vorgeschlagen, dass PRES kann diagnostiziert werden, wenn jemand akute neurologische Symptome (Anfall, veränderter Geisteszustand, Kopfschmerzen, Sehstörungen) zusammen mit einem oder mehreren bekannten Risikofaktoren, einem typischen Erscheinungsbild bei der Bildgebung des Gehirns (oder einer normalen Bildgebung) und keiner anderen alternativen Diagnose entwickelt hat. Einige sind der Ansicht, dass die Anomalien als reversibel nachgewiesen werden müssen. Wenn eine Lumbalpunktion durchgeführt wird, kann dies erhöhte Proteinspiegel zeigen, jedoch keine weißen Blutkörperchen. Computertomographie-Scannen kann in erster Instanz durchgeführt werden; Dies kann Bereiche mit weißer Substanz geringer Dichte in den hinteren Lappen zeigen.

Die Diagnose wird typischerweise mit Magnetresonanztomographie des Gehirns gestellt. Die für PRES charakteristischsten Befunde sind symmetrische Hyperintensitäten bei der T2-gewogenen Bildgebung im Parietal- und Occipitallappen; Dieses Muster ist in mehr als der Hälfte aller Fälle vorhanden. FLAIR-Sequenzen können diese Anomalien besser zeigen. Einige spezifische andere seltene Muster wurden beschrieben: das Wasserscheidenmuster des oberen Frontalsulcus (SFS), ein Wasserscheidenmuster, das die gesamte Hemisphäre betrifft (holohemisphärisch), und ein zentrales Muster mit vasogenem Ödem in der tiefweißen Substanz, den Basalganglien, dem Thalami, dem Hirnstamm und pons. Diese unterschiedlichen Muster korrelieren im Allgemeinen nicht mit der Art der Symptome oder ihrer Schwere, obwohl ein schweres Ödem auf eine schlechtere Prognose hindeuten kann. Wenn das Erscheinungsbild nicht typisch ist, müssen andere Ursachen für die Symptome und Bildgebungsstörungen berücksichtigt werden, bevor PRES endgültig diagnostiziert werden kann. In vielen Fällen gibt es Hinweise auf eine Verengung der Blutgefäße (wenn eine Angiographie durchgeführt wird), was auf eine mögliche Überlappung mit dem reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) hindeutet. Die Diffusions-MRT kann verwendet werden, um Bereiche mit zytotoxischen Ödemen zu identifizieren, die durch eine schlechte Durchblutung (Ischämie) verursacht werden. Es ist jedoch nicht klar, ob dies prognostisch relevant ist. In etwa 20% der Fälle wird ein abnormaler scheinbarer Diffusionskoeffizient beobachtet.

In 10–25% der Fälle von PRES gibt es Hinweise auf Blutungen bei der Bildgebung. Es können verschiedene Arten von Blutungen auftreten: Blutungen in das Gehirngewebe selbst (intraparenchymale Blutungen), sulkale Subarachnoidalblutungen und Mikroblutungen.

Behandlung

Es gibt keine direkte Behandlung für PRES außer Beseitigung oder Behandlung einer zugrunde liegenden Ursache. Beispielsweise müssen immunsuppressive Medikamente möglicherweise zurückgehalten werden. 40% aller Menschen mit PRES sind unwohl genug, um eine Intensivstation zur genauen Beobachtung und Behandlung von Komplikationen zu benötigen. Personen mit Anfällen werden Antikonvulsiva verabreicht.

Wenn ein hypertensiver Notfall vorliegt, wird der Blutdruck durch kontinuierliche Infusion eines blutdrucksenkenden Arzneimittels unter genauer Überwachung um 20 bis 30% gesenkt. Von den verfügbaren blutdrucksenkenden Mitteln müssen möglicherweise Nitrate vermieden werden, da die Sorge besteht, dass dies den PRES verschlimmern könnte, selbst wenn der Blutdruck gesenkt wird. Bei PRES nach Präeklampsie kann Magnesiumsulfat verabreicht werden.

Prognose

Bei angemessener Behandlung erholen sich 70-90% der Menschen mit PRES innerhalb von Stunden bis Tagen vollständig. 8–17% der Menschen mit PRES sterben, obwohl dies nicht immer eine direkte Folge des PRES ist.Von denen, die nach PRES Restsymptome haben, ist dies größtenteils auf Blutungen zurückzuführen. Die Nichtauflösung von MRT-Anomalien wurde mit schlechteren Ergebnissen in Verbindung gebracht. Wenn PRES durch Präeklampsie verursacht wurde, ist die Prognose aufgrund anderer Ursachen besser als bei PRES.

Faktoren, die eine schlechtere Prognose vorhersagen, sind das Alter der Person, der Gehalt an C-reaktivem Protein im Blut ( ein Marker für Entzündung), ein veränderter Geisteszustand zum Zeitpunkt der Diagnose und veränderte Marker für Gerinnung. Menschen mit Diabetes haben möglicherweise ein schlechteres Ergebnis, und Anomalien im Corpus callosum im MRT wurden mit einer schlechteren Prognose in Verbindung gebracht. Einige Muster in der Elektroenzephalographie ( EEG) sind auch mit einem schlechteren Ergebnis verbunden.

Nach einer PRES-Episode, selbst wenn sie mit Anfallsaktivität in Verbindung gebracht wurde, bleibt nur ein kleiner Teil der Menschen dem Risiko anhaltender Anfälle ausgesetzt, und die Mehrheit kann schließlich abbrechen Antikonvulsivum-Behandlung.

Epidemiologie

Die Inzidenz (Anzahl der Fälle pro Jahr) von PRES ist nicht bekannt, aber die zunehmende Verwendung von MRT-Scans hat zu einer erhöhten Erkennung geführt.

Geschichte

PRES wurde 1996 erstmals in einer Gruppe von 15 Personen beschrieben Patienten, die nachträglich in den Aufzeichnungen des New England Medical Center in Boston und des Hôpital Sainte Anne in Paris identifiziert wurden. Der Name wurde im Jahr 2000 von „Leukkenzephalopathie“ in „Enzephalopathie“ geändert, da erstere darauf hinwies, dass er nur die weiße Substanz des Gehirns betrifft, was nicht der Fall ist.

Klassifizierung