Istnieją ważne pojęcia, które należy zrozumieć na temat twardziny skóry:
- Nie ma dwóch takich samych pacjentów i kliniczna ekspresja twardziny bardzo się różni u pacjentów.
- Większość pacjentów ma łagodną chorobę z irytującą, ale nie zagrażającą życiu chorobą.
- Twardzina jest uleczalna, co skutkuje długą i doskonałą jakością życia.
- Dokładny plan postępowania musi być dostosowany do indywidualnych potrzeb pacjenta.
- Twardzina skóry może być ciężka z chorobami narządów ogólnoustrojowych, a leczenie należy rozpocząć wcześnie, aby zapobiec powikłaniom.
- Proces chorobowy może przejść do naturalnej remisji i cechy nie postępują lub nawet nie ulegają poprawie.
- Istnieje wiele sposobów na KLASYFIKOWANIE pacjentów w celu zdefiniowania „TYPU”. Klasyfikacja pacjenta pomaga zdefiniować leczenie i przewidzieć przyszły przebieg twardziny.
- Najpopularniejszą klasyfikacją jest stopień zmian skórnych (twardzina oznacza twardą skórę). Korzystając z klasyfikacji skóry, można wyróżnić dwie grupy: ograniczone i rozproszone zajęcie skóry (patrz poniżej).
- Teraz zdajemy sobie sprawę, że prosta klasyfikacja do dwóch grup nie w pełni oddaje złożoność i zmienność przebiegu choroby, którą może powodować twardzina skóry. podążać. Obecnie istnieje wiele ważniejszych i bardziej precyzyjnych sposobów klasyfikacji pacjentów. Są to nowoczesne metody patrzenia na całego pacjenta, a nie tylko skórę, w tym narządy wewnętrzne, specjalne pomiary laboratoryjne i biologiczne. Niektóre metody klasyfikacji obejmują:
a. Złożona ocena obejmująca stopień skóry, poziom innych układów narządów i biomarkery
b. Stratyfikacja przez autoprzeciwciała (badanie krwi mierzące odpowiedź immunologiczną)
c. Profilowanie genetyczne molekularne
d. Nowe biomarkery w skórze lub krwi
- NAJWAŻNIEJSZY przekaz jest taki, że definiowanie cech (typu) pomaga prowadzić lekarza; rzeczywiste doświadczenie pacjenta wyrażone w badaniu przy łóżku, specjalnych testach i kolejnych wizytach w godzinach nadliczbowych jest kluczem do idealnego postępowania.
Klasyfikacja twardziny skóry według objawów skórnych:
Ograniczona Twardzina – Syndrom CREST
Ograniczona twardzina skóry oznacza, że tylko ograniczone obszary skóry są grube; zwykle tylko palce i / lub twarz. Ograniczona twardzina skóry jest łagodniejszą formą twardziny skóry. Występuje częściej wśród rasy białej niż innych populacji. Każda osoba z twardziną jest inna i ma inny schemat objawów. Zespół CREST to rodzaj ograniczonej twardziny skóry. CREST oznacza:
| C | (wapnica) oznacza złogi wapnia pod skórą i tkankami. |
| R | oznacza Raynaud’s zjawisko. |
| E | jest stosowane w przypadku zaburzeń motoryki przełyku. Powoduje to zgagę, której często doświadczają pacjenci z CREST. |
| S | jest na sklerodaktylię; oznacza to grubą skórę na palcach. |
| T | jest dla teleangiektazji, które są powiększonymi naczyniami krwionośnymi. Są one widoczne jako czerwone plamy na twarzy i innych obszarach. |
Wapń w skórze i tkankach może być bolesną irytacją, która może podrażniać lub uszkadzać powierzchnię skóry. Ataki Raynauda mogą być nieprzyjemne i związane z nietolerancją zimna. Kwaśny refluks spowodowany zaburzeniami motoryki przełyku może być bolesny, powodując podrażnienie błony śluzowej przełyku. Zmiany skórne w ograniczonej twardzinie zwykle nie postępują. Teleangiektazje nie są szkodliwe i można je usunąć laseroterapią. Ogólnie rzecz biorąc, ograniczona twardzina skóry powoduje mniejsze zaangażowanie narządów ciała niż jej cięższa postać. U niektórych pacjentów mogą rozwinąć się choroby płuc i serca. Lekarze w Johns Hopkins Scleroderma Center oferują opcje leczenia, które mogą zapewnić pacjentom ulgę i zapobiec powikłaniom. Więcej informacji na temat leczenia można znaleźć w innym miejscu na tej stronie internetowej.
Twardzina rozproszona
Drugi typ twardziny nazywany jest twardziną rozlaną. Oznacza to, że zajęte i pogrubione jest więcej obszarów skóry, ale występuje duża zmienność wśród pacjentów. Częściej dotyczy to skóry rąk, nóg i tułowia. Napięta skóra utrudnia zginanie palców, dłoni i innych stawów. Czasami występuje zapalenie stawów, ścięgien i mięśni. Napięta skóra twarzy może zmniejszyć rozmiar ust i sprawia, że dobra pielęgnacja zębów jest bardzo ważna.
Skóra może stracić lub nabrać pigmentu; tworzenie obszarów o jasnej lub ciemnej skórze. Niektórzy ludzie tracą włosy na kończynach, mniej się pocą i mają suchą skórę z powodu uszkodzenia skóry. Informacje na temat pielęgnacji skóry można znaleźć w sekcji tej witryny poświęconej życiu ze sklerodermą.
Rozlana twardzina skóry może wiązać się z zajęciem narządów wewnętrznych, takich jak przewód pokarmowy, serce, płuca lub nerki. Stopień zajęcia narządów jest bardzo zmienny – niektóre w ogóle nie występują, a narządy innych pacjentów mogą być poważnie dotknięte. Sposoby leczenia zajęcia narządów w twardzinie skóry są omówione w sekcji dotyczącej opcji leczenia.
