W przypadku pacjentów z zajęciem ucha, nosa lub stawów, ale bez zajęcia ogólnoustrojowego, zalecane są leki przeciwzapalne, kolchicyna lub dapson. Często wymagana jest terapia glikokortykoidami małymi dawkami.
Dla pacjentów z dużym zajęciem dróg oddechowych (zapalenie krtani lub tchawicy i oskrzeli), nagłym początkiem niedosłuchu czuciowo-nerwowego, zajęciem oczu metyloprednizolon dożylny 1 gram przez trzy dni, a następnie doustny prednizon 1 mg / kg wraz z terapią immunosupresyjną 17). Do najczęściej stosowanych leków immunosupresyjnych należą cyklofosfamid, metotreksat, azatiopryna i cyklosporyna. Cyklofosfamid jest powszechnie stosowany jako lek początkowy (1 mg / kg do 2 mg / kg) po uzyskaniu remisji, po uzyskaniu remisji zamieniono go na inne, mniej toksyczne leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna lub metotreksat.
Leki biologiczne były stosowane w leczeniu nawracającego zapalenia wielochrzęstnego, najczęściej stosowanym lekiem biologicznym jest inhibitor TNF – infliksymab. Inne leki biologiczne wypróbowane ze zmiennymi wynikami to Adalimumab, etanercept, abatacept, tocilizumab. Dane dotyczące rytuksymabu nie wykazały sukcesu, a ten środek nie jest zalecany jako środek biologiczny pierwszego rzutu.
W przypadku zapaści dróg oddechowych konieczna jest interwencja chirurgiczna, taka jak stentowanie, rozszerzenie dróg oddechowych, tracheostomia i rekonstrukcja krtani i tchawicy.
Leczenie chirurgiczne
Zabiegi chirurgiczne wykonywane podczas opieki nad pacjentami z nawracającym zapaleniem wielochrzęstnym mogą obejmować:
- Tracheostomię
- Tracheotomię trwałą umieszczenie
- umieszczenie stentu w tchawicy
- naprawa tętniaka aorty
- wymiana zastawki serca
- naprawa deformacji siodełka nosa
Zwężenie podgłośniowe można leczyć podśluzówkowym wstrzyknięciem kortykosteroidu, a następnie seryjnym rozszerzaniem. Wierzbicka i wsp. Stwierdzili dobrą drożność dróg oddechowych przez ponad 24 miesiące u ośmiu z 12 pacjentów z nawracającym zapaleniem chrząstki lub innymi chorobami autoimmunologicznymi leczonych tą metodą.
Korzyści z każdego proponowanego zabiegu chirurgicznego należy odpowiednio rozważyć w stosunku do ryzyka zakażenia pacjenta, zwłaszcza w przypadku ostrego nawrotu, ponieważ pacjenci są narażeni na zwiększone ryzyko zakażenia niezależnie od tego, czy stosują kortykosteroidy.
Dodatkowo pacjenci z nawracającym zapaleniem chrząstek i chorobą tchawicy mogą być szczególnie narażeni na powikłania wynikające z intubacji i ekstubacji tchawicy.
Prognozy dotyczące nawrotowego zapalenia chrząstki
Rokowanie lub długie -terminowe perspektywy dla osób z nawracającym zapaleniem chrząstki są różne w zależności od osoby. Ogólnie rzecz biorąc, nawracające zapalenie chrząstki jest stanem przewlekłym i postępującym (pogarszającym się z czasem). Pewna forma niepełnosprawności jest powszechna w późniejszych stadiach nawracającego zapalenia wielochrzęstnego; mogą one obejmować upośledzenie wzroku, utratę słuchu, dysfunkcję przedsionkową i / lub chorobę układu krążenia (serca i płuc) 18).
Powikłania nawracającego zapalenia wielochrzęstnego, takie jak deformacja siodła i nosa, układowe zapalenie naczyń, zwężenie krtani i tchawicy, zapalenie stawów , a niedokrwistość u pacjentów w wieku poniżej 51 lat zapowiada gorsze rokowanie niż u dobranych wiekowo pacjentów z nawracającym zapaleniem wielochrzęstnym bez powikłań. U pacjentów w wieku powyżej 51 lat tylko niedokrwistość wiąże się ze gorszym rokowaniem. Zajęcie nerek jest złym czynnikiem prognostycznym w każdym wieku.
Ciężkie przypadki nawracającego zapalenia wielochrzęstnego mogą zagrażać życiu. Powikłania oddechowe (zapaść tchawicy i infekcje) są najczęstszą przyczyną zgonów, po których następuje zajęcie układu sercowo-naczyniowego (serca i naczyń krwionośnych) 19).
W ostatnich latach nastąpiła poprawa wyników leczenia pacjentów z nawrotami zapalenie polichondrii. Współczynniki przeżycia wzrosły z 70% po 5 latach do 94% po 8 latach, a nawet 91% po 10 latach w ostatnim badaniu 20).
Przewidywana długość życia z nawracającym zapaleniem wielochrzęstnym
Pacjenci z nawracającym zapaleniem chrząstek często dochodzi do nawrotów, a jakość życia jest niska. Śmiertelność pacjentów z nawrotowym zapaleniem chrząstki jest dwukrotnie większa niż w populacji ogólnej. W ostatnich latach nastąpiła poprawa wyników leczenia pacjentów z nawracającym zapaleniem chrząstki; przeżycie wzrosło z 70% po pięciu latach do 91% po dziesięciu latach 21). Jednak dane te mogą odzwierciedlać nawracające zapalenie wielochrzęstne u pacjentów z mniej ciężką chorobą niż pacjenci badani we wcześniejszych raportach.W innym badaniu stwierdzono, że 5-letnie przeżycie związane z nawracającym zapaleniem chrząstki wynosi 66-74% (45% w przypadku nawrotowego zapalenia wielochrzęstnego z układowym zapaleniem naczyń), przy 10-letnim przeżywalności 55% 22).
Bardziej powszechnym objawem klinicznym jest względnie łagodna choroba, w której niewydolność oddechowa spowodowana zapaścią dróg oddechowych jest najczęstszą przyczyną śmierci.
Najczęstsze przyczyny zgonów związane z nawracającym zapaleniem wielochrzęstnym obejmują zakażenie wtórne do leczenie kortykosteroidami lub upośledzenie układu oddechowego (10-50% zgonów jest wynikiem powikłań w drogach oddechowych), układowe zapalenie naczyń i nowotwory niezwiązane z nawracającym zapaleniem chrząstki.
Chociaż oczekiwana długość życia wszystkich pacjentów z nawracającym zapaleniem chrząstki jest mniejsza zdrowi ludzie dobrani pod względem wieku i płci, pacjenci z zajęciem nerek mają znacznie krótszą oczekiwaną długość życia dostosowaną do wieku. U osób z chorobami nerek mocznica jest trzecią najczęstszą przyczyną zgonów.
Do czasu, gdy dostępne będą randomizowane kontrolowane badania, leczenie nawracającego zapalenia wielochrzęstnego pozostanie empiryczne i oparte na osobistych doświadczeniach. W przypadku pracowników służby zdrowia, którzy nigdy nie leczyli takiego pacjenta, zaleca się skierowanie do ośrodka opieki trzeciego stopnia 23).
Referencje
