Er zijn belangrijke concepten die u moet begrijpen over sclerodermie:
- Geen twee patiënten zijn precies hetzelfde en de klinische uiting van sclerodermie varieert sterk tussen patiënten.
- De meeste patiënten hebben een milde ziekte met vervelende maar niet levensbedreigende ziekte.
- Sclerodermie is te behandelen, wat resulteert in een langdurige en uitstekende kwaliteit van het leven.
- Het exacte behandelplan moet worden aangepast aan de individuele behoeften van de patiënt.
- Sclerodermie kan ernstig zijn met systemische orgaanaandoeningen en de behandeling moet vroeg worden gestart om complicaties te voorkomen.
- Het ziekteproces kan overgaan in een natuurlijke remissie en kenmerken die niet vooruitgaan of zelfs verbeteren.
- Er zijn veel manieren om patiënten te CLASSIFICEREN om “TYPE” te definiëren. Classificatie van een patiënt helpt bij het definiëren van de behandeling en het toekomstige verloop van sclerodermie voorspellen.
- De meest populaire classificatie is de graad van huidveranderingen (sclerodermie betekent harde huid). Met behulp van de huidclassificatie zijn er twee groepen: beperkte en diffuse huidbetrokkenheid (zie hieronder).
- We beseffen nu dat de eenvoudige classificatie van twee groepen de complexiteit en variatie in het ziekteverloop dat sclerodermie kan veroorzaken niet volledig weergeeft. volgen. Nu zijn er veel meer belangrijke en precieze manieren om patiënten in te delen. Deze omvatten moderne methoden om naar de hele patiënt te kijken en niet alleen naar de huid, inclusief inwendige organen, speciale laboratorium- en biologische maatregelen. Enkele classificatiemethoden zijn:
a. Een samengestelde score inclusief huidgraad, niveau van andere orgaansystemen en biomarkers
b. Stratificatie door auto-antilichamen (bloedtest die de immuunrespons meet)
c. Moleculair genetische profilering
d. Nieuwe biomarkers in de huid of het bloed
- De belangrijkste boodschap is dat het definiëren van de kenmerken (type) de arts helpt; de feitelijke ervaring van de patiënt, zoals uitgedrukt door middel van onderzoek aan het bed, speciale tests en seriële herbezoeken overuren is de sleutel tot ideaal management.
De classificatie van sclerodermie naar huidverschijnselen:
Beperkt Sclerodermie – CREST-syndroom
Beperkte sclerodermie betekent dat slechts beperkte delen van de huid dik zijn; meestal alleen de vingers en / of het gezicht. Beperkte sclerodermie is de mildere vorm van sclerodermie. Het komt vaker voor bij blanken dan bij andere populaties. Elke persoon met sclerodermie is anders en heeft een ander patroon van symptomen. Het CREST-syndroom is een vorm van beperkte sclerodermie. CREST staat voor het volgende:
| C | (calcinose) is voor de kalkaanslag onder de huid en in weefsels. |
| R | staat voor Raynaud’s fenomeen. |
| E | is voor oesofageale dysmotiliteit. Dit veroorzaakt brandend maagzuur, wat vaak wordt ervaren door CREST-patiënten. |
| S | is voor sclerodactylie; dat betekent een dikke huid op de vingers. |
| T | is voor telangiëctasieën, dit zijn vergrote bloedvaten. Deze verschijnen als rode vlekken op het gezicht en andere gebieden. |
Calcium in de huid en weefsels kan een pijnlijke ergernis zijn die het huidoppervlak kan irriteren of breken. De aanvallen van Raynaud kunnen ongemakkelijk zijn en worden geassocieerd met koude-intolerantie. Zure reflux door slokdarmdysmotiliteit kan pijnlijk zijn en irritatie in het slijmvlies van de slokdarm veroorzaken. De huidveranderingen bij beperkte sclerodermie gaan meestal niet verder. Telangiëctasieën zijn niet schadelijk en kunnen worden verwijderd door lasertherapie. Over het algemeen veroorzaakt beperkte sclerodermie minder betrokkenheid van lichaamsorganen dan de ernstigere vorm. Sommige patiënten kunnen long- en hartaandoeningen krijgen. De doktoren van The Johns Hopkins Scleroderma Center bieden behandelingsopties die patiënten verlichting kunnen bieden en complicaties kunnen voorkomen. Meer informatie over behandelingen vindt u elders op deze website.
Diffuse sclerodermie
Een tweede type sclerodermie wordt diffuse sclerodermie genoemd. Dit betekent dat er meer delen van de huid zijn betrokken en verdikt, maar er is een grote mate van variabiliteit tussen patiënten. De huid van de armen, benen en romp is waarschijnlijker betrokken. De strakke huid maakt het moeilijk om vingers, handen en andere gewrichten te buigen. Er is soms een ontsteking van de gewrichten, pezen en spieren. Een strakke huid op het gezicht kan de grootte van de mond van een persoon verkleinen en een goede tandheelkundige zorg erg belangrijk maken.
De huid kan pigment verliezen of krijgen; het maken van gebieden met een lichte of donkere huid. Sommige mensen verliezen haar op de ledematen, zweten minder en krijgen een droge huid door huidbeschadiging. Informatie over huidverzorging kunt u vinden in het gedeelte van deze website over leven met sclerodermie.
Diffuse sclerodermie kan gepaard gaan met betrokkenheid van interne organen, zoals het maagdarmkanaal, het hart, de longen of de nieren. De mate van orgaanbetrokkenheid is zeer variabel – sommige krijgen er helemaal geen en de organen van andere patiënten kunnen ernstig worden aangetast. Behandelingen voor orgaanbetrokkenheid bij sclerodermie worden behandeld in het gedeelte over behandelingsopties.
