Oculomotorische, Trochlear, Abducens-zenuwen (derde, vierde, zesde)
De oculomotorische, trochlear- en abducenszenuwen vormen het ‘extraoculaire spiersysteem’ omdat ze werken samen en bewegen de ogen parallel om een normale geconjugeerde blik te bieden. Schade aan een van deze zenuwen of de spier die ze innerveren veroorzaakt dysconjugaat kijken, wat resulteert in karakteristieke patronen van diplopie (dubbel zien). Bovendien, met oculomotorische zenuw schade, verliezen patiënten hun pupilvernauwing door licht en kracht van de ooglidspier.
De oculomotorische zenuwen (derde hersenzenuwen) ontstaan in de middenhersenen (Fig. 4-5) en leveren de pupilconstrictor, het ooglid, en adductor- en liftspieren van elk oog (mediale rectus, inferieure oblique, inferieure rectus en superieure rectus). Oculomotorische zenuwstoornis, een veel voorkomende aandoening, leidt dus tot een onderscheidende constellatie: een verwijde pupil, ptosis en naar buiten gerichte deviatie (abductie) van het oog (Afb. 4-6). Zoals zojuist besproken, schaadt oculomotorische zenuwbeschadiging ook de efferente ledemaat van de lichtreflex. Bovendien schaadt het de efferente tak van de accommodatiereflex, waarin het visuele systeem de vorm van de lens aanpast om te focussen op objecten dichtbij of veraf. (Verminderd focusvermogen bij oudere personen, presbyopie is het gevolg van het feit dat de verouderde lens zijn flexibiliteit verliest, niet van een verslechtering van de oculomotorische zenuw.)
De trochleaire zenuwen (vierde hersenzenuwen) ontstaan ook in de middenhersenen. Ze leveren alleen de superieure schuine spier, die verantwoordelijk is voor de depressie van het oog wanneer het wordt adduct (naar binnen gekeerd). Om een gewonde trochleaire zenuw te compenseren, kantelen patiënten hun hoofd weg van de aangedane zijde. Tenzij de neuroloog observeert dat een patiënt met diplopie deze veelbetekenende manoeuvre uitvoert, is een trochleaire zenuwbeschadiging moeilijk te diagnosticeren.
In tegenstelling tot de derde en vierde hersenzenuw, ontstaan de abducenszenuwen (zesde hersenzenuwen) in de pons ( Afb. 4-7 en zie Afb. 2-9). Net als de vierde hersenzenuwen vervullen de abducenszenuwen slechts een enkele functie en innerveren ze slechts een enkele spier. Elke abducenszenuw innerveren zijn ipsilaterale laterale rectusspier, die de ogen abduceert. Een beschadiging van de zenuw van Abducens, die relatief vaak voorkomt, leidt tot een inwaartse afwijking (adductie) van het oog door de ongehinderde mediale trekkracht van de oculomotorische zenuw, maar geen ptosis of pupilveranderingen (Fig. 4-8). Ter beoordeling: de laterale rectusspier wordt geïnnerveerd door de zesde hersenzenuw (abducens) en de superieure schuine door de vierde (trochlear), maar alle andere door de derde (oculomotorische). Een geheugensteuntje, ‘LR6SO4’, legt deze relatie vast.
Om geconjugeerde oogbewegingen te produceren, werkt de oculomotorische zenuw aan de ene kant samen met de abducenszenuw aan de andere kant. Als een persoon bijvoorbeeld kijkt naar de linker, linker zesde zenuw en rechter derde zenuw activeren gelijktijdig hun respectievelijke spieren om geconjugeerde linkeroogbewegingen te produceren. Een dergelijke complementaire innervatie is essentieel voor geconjugeerde blik. Als beide derde zenuwen gelijktijdig actief waren, zouden de ogen naar de neus kijken; als beide zesde zenuwen tegelijkertijd actief waren, keken de ogen naar tegenoverliggende muren.
Neurologen schrijven diplopie meestal toe aan een laesie in de oculomotorische zenuw aan de ene kant of de abducenszenuw aan de andere kant. Bijvoorbeeld, als een patiënt heeft diplopie bij het kijken naar links, dan is ofwel de linker abducenszenuw of de rechter oculomotorische zenuw paretisch. Diplopie bij rechter blik suggereert natuurlijk een parese van de rechter abducens of linker oculomotorische zenuwAls een aanwijzing: de aan- of afwezigheid van andere tekenen van verlamming van de oculomotorische zenuw (bijvoorbeeld een verwijde pupil en ptosis) geeft meestal aan of die zenuw verantwoordelijk is.
De oogzenuwen kunnen worden beschadigd door laesies in de hersenstam, in de zenuwen “loop van de hersenstam naar de oogspieren, of in hun neuromusculaire verbindingen, maar niet in de hersenhelften (het cerebrum). Omdat hersenbeschadiging deze hersenzenuwen niet beschadigt, blijven de ogen van patiënten geconjugeerd, ondanks cerebrale infarcten en tumor. Zelfs patiënten met gevorderde ziekte van Alzheimer, degenen die cerebrale anoxie hebben opgelopen en degenen die in een aanhoudende vegetatieve toestand blijven hangen, behouden geconjugeerde oogbewegingen.
Voor leerdoeleinden kunnen neurologen oogletsels van de schedelzenuw het beste beschouwen op basis van hun hersenstam niveau (middenhersenen en pons) en correleren klinische kenmerken met de weliswaar complexe anatomie. Omdat de anatomie zo compact is, produceren hersenstamlaesies die de schedelzenuwen beschadigen, typisch klassieke combinaties van verwondingen van de oogzenuwen en het aangrenzende corticospinale (piramidale) kanaal of cerebellaire uitstroomkanalen. Deze laesies veroorzaken diplopie die gepaard gaat met contralaterale hemiparese of ataxie. Het patroon van de diplopie is de handtekening van de locatie van de laesie.De etiologie is in bijna alle gevallen een occlusie van een kleine tak van de basilaire slagader die een klein hersenstaminfarct veroorzaakt (zie hoofdstuk 11).
Het belangrijkste is dat, ondanks het produceren van complexe neurologische defecten, hersenstamlaesies over het algemeen niet nadelig zijn voor cognitieve functie. Niettemin moeten bepaalde uitzonderingen op deze uitspraak worden genoemd. Wernicke encefalopathie bestaat bijvoorbeeld uit geheugenstoornissen (amnesie) die gepaard gaan met nystagmus en oculomotorische of abducens zenuwstoornissen (zie hoofdstuk 7). Een andere uitzondering is transtentoriale hernia, waarbij een cerebrale massa laesie, zoals een subduraal hematoom, de voorste punt van de temporale kwab door de tentoriale inkeping drukt. In deze situatie drukt de massa de oculomotorische zenuw en hersenstam samen om coma, decerebratenhouding en een verwijde pupil te veroorzaken (zie Fig. 19-3).
De volgende veel voorkomende, klassieke hersenstamsyndromen, ondanks hun uitgesproken tekortkomingen, typisch onbenutte cognitieve functie. Bij een rechtszijdig middenherseneninfarct zou een patiënt een rechter oculomotorische zenuwverlamming hebben, die rechter ptosis, een verwijde pupil en diplopie zou veroorzaken, vergezeld van linker hemiparese (Fig. 4-9). Bij een iets ander rechtszijdig middenherseneninfarct kan een patiënt een rechter oculomotorische zenuwverlamming en linker tremor hebben (Fig. 4-10).
Een rechtszijdige pons-laesie vertaalt zich meestal in een rechter abducenszenuwparese en linker hemiparese (Fig. 4-11). Met name bij elk van deze hersenstamletsels blijft de mentale toestand normaal omdat het cerebrum ongedeerd is.
Een andere veel voorkomende plaats van hersenstamletsel die de oculaire motiliteit beïnvloedt, is de mediale longitudinale fasciculus (MLF). Deze structuur is het sterk gemyeliniseerde middellijnkanaal tussen de pons en de middenhersenen dat de kernen van de abducens en oculomotorische zenuwen verbindt (zie figuren 2-9, 4-11, 15-3 en 15-4). De onderbreking veroorzaakt het MLF-syndroom, ook wel internucleaire oftalmoplegie genoemd, dat bestaat uit nystagmus van het ontvoerende oog en het falen van het adductieve oog om de middellijn te passeren. Deze aandoening is vooral bekend als een kenmerkend teken van MS.
De oculomotorische en abducenszenuwen zijn bijzonder kwetsbaar voor verwonding op hun lange paden tussen hun hersenstamkernen en oogspieren. Laesies in die zenuwen produceren eenvoudige, gemakkelijk herkenbare klinische beelden: extraoculaire spierstoornis zonder hemiparese, ataxie of stoornis in de mentale toestand. Diabetisch infarct, de meest voorkomende laesie van de oculomotorische zenuwen, veroorzaakt een scherpe hoofdpijn en parese van de aangetaste spieren. Hoewel anders typerend voor oculomotorische zenuwinfarcten, sparen diabetische infarcten karakteristiek de pupil. Met andere woorden, diabetische infarcten veroorzaken ptosis en oculaire abductie, maar de pupil blijft normaal van formaat, gelijk aan zijn tegenhanger en reageert op licht.
Gebroken of expanderende aneurysma’s van de achterste communicerende slagader kunnen de oculomotorische zenuw, net zoals het uit de middenhersenen komt. In dit geval is verlamming van de oculomotorische zenuw – wat de minste van de problemen van de patiënt zou zijn – slechts één manifestatie van een levensbedreigende subarachnoïdale bloeding die patiënten gewoonlijk neerknielt van hoofdpijn. Kinderen hebben af en toe migraine, vergezeld van tijdelijke oculomotorische zenuw parese (zie hoofdstuk 9). In tegenstelling hiermee behouden bij motorneuronziekten, amyotrofische laterale sclerose (ALS) en poliomyelitis de oculomotorische en abducenszenuwen hun normale functie ondanks vernietiging van een groot aantal motorneuronen. Patiënten kunnen een volledig, geconjugeerd oog hebben. bewegingen ondanks het feit dat ze niet in staat zijn om te ademen, hun ledematen op te tillen of hun hoofd te bewegen.
Aandoeningen van de neuromusculaire junctie – de verste schedel- en perifere zenuw – veroorzaken ook oculomotorische of abducenszenuwparese. Bij myasthenia gravis (zie Fig. 6-3) en botulisme leidt een verminderde neuromusculaire transmissie van acetylcholine bijvoorbeeld tot combinaties van oculaire en andere craniale zenuwparese. Deze tekorten kunnen neurologen in verwarring brengen, omdat de spierzwakte vaak subtiel en variabel is in ernst en patroon. Neurologen kunnen milde gevallen over het hoofd zien of ze verkeerd diagnosticeren als een psychogene aandoening. Niettemin illustreren ze neuroanatomische relaties en zijn ze klinisch belangrijk, vooral in hun uitersten. Ernstige gevallen kunnen bijvoorbeeld leiden tot ademhalingsstoornissen.
Een gerelateerde aandoening, aangeboren dysconjugaat of “gekruiste” ogen, strabismus, veroorzaakt geen dubbelzien omdat de hersenen een van de beelden onderdrukken. Indien niet gecorrigeerd in de kindertijd scheelzien leidt tot blindheid van het afwijkende oog, amblyopie.
Mensen kunnen spierzwakte van het oog meestal alleen veinzen door naar binnen te staren, alsof ze naar het puntje van hun neus kijken. Kinderen doen dit vaak speels; neurologen diagnosticeer volwassenen met hun ogen in een positie die vrijwillige, bizarre activiteit vertoont.Een andere stoornis, die vooral bij gezondheidswerkers wordt aangetroffen, is het feit dat ze heimelijk oogdruppels indruppelen die de pupil verwijden om oogheelkundige of neurologische aandoeningen na te bootsen.
