- een gat in de muur dat de bovenste kamers van het hart scheidt (atriaal septum defect),
- een gat in de muur scheiding van de onderste kamers van het hart (ventriculair septumdefect) en
- afwijkingen van de tricuspidalisklep en mitralisklep.
Sommige patiënten met AV-kanaaldefecten hebben een kleine of geen opening tussen de onderste kamers van het hart. Ze kunnen op volwassen leeftijd bevindingen vertonen die vergelijkbaar zijn met die van patiënten met atriale septumdefecten; dit kan worden aangeduid als een “ostium primum” atriaal septumdefect. Nog minder vaak is alleen het gat tussen de onderste kamers aanwezig.
Wat veroorzaakt het?
In de meeste gevallen is de oorzaak niet bekend. Het is een veel voorkomend type hartafwijking bij kinderen met een chromosoomprobleem, trisomie 21 (syndroom van Down). Sommige patiënten kunnen naast het AV-kanaal andere hartafwijkingen hebben.
Welke invloed heeft het op het hart?
Normaal gesproken pompt de linkerkant van het hart alleen bloed naar het lichaam, en de de rechterkant van het hart pompt alleen bloed naar de longen. Bij een kind met AV-kanaaldefect kan bloed door de gaatjes van de linkerhartkamers naar de rechterhartkamers en naar de longslagaders stromen. Het extra bloed wordt in de longslagaders gepompt. longslagaders zorgen ervoor dat het hart en de longen harder werken, en de longen kunnen verstopt raken. Soms is er lekkage (regurgitatie) van de abnormale enkele klep. Dit kan bijdragen aan de symptomen van hartfalen.
Welke invloed heeft het AV-kanaal defect op patiënten?
Er kan hoge druk optreden in de bloedvaten in de longen, wat kan leiden tot blijvende schade met pulmonale hypertensie die aanhoudt in de volwassenheid.
Veel volwassenen die niet eerder zijn gerepareerd, hebben pulmonale hypertensie (zie het syndroom van Eisenmenger). Deze complicatie komt vaker voor dan bij patiënten met een ASS of een VSD. volwassenen zonder het syndroom van Eisenmenger, symptomen zoals kortademigheid, intolerantie voor lichaamsbeweging en hartkloppingen komen vaak voor. Bij lichamelijk onderzoek komt geruis als gevolg van de bloedstroom over de defecten en vanwege het kleplek vaak voor.
Wat werd er gedaan en wat kan ik verwachten als mijn defect aan het AV-kanaal gesloten was tijdens mijn kindertijd? h3> 
De operatie om deze defecten op te lossen omvat het repareren van de ASD en de VSD en het repareren van de hartklep. Om de klep te repareren, verdeelt de chirurg de enkele klep tussen de bovenste en onderste kamers van het hart en maakt twee afzonderlijke kleppen. Deze worden zo dicht mogelijk bij de normale kleppen gemaakt. Het is mogelijk dat een tijdelijke operatie om de symptomen te verlichten en druk in de longen kan zijn uitgevoerd vóór de definitieve operatie. Deze procedure (longslagaderband) vernauwt de longslagader om de bloedtoevoer naar de longen te verminderen. Toen het kind ouder was, werd een operatie uitgevoerd om de band te verwijderen en het AV-kanaal defect te herstellen met een openhartoperatie. In tegenstelling tot sommige andere soorten septumdefecten, sluit het AV-kanaaldefect nooit vanzelf.
Chirurgische reparatie van een AV-kanaal herstelt de bloedcirculatie meestal tot normaal. Voor veel patiënten zijn de vooruitzichten op lange termijn goed en zijn er geen medicijnen of aanvullende operaties nodig. Omdat dit een meer gecompliceerde aangeboren hartafwijking is, komen late problemen bij volwassenen vaker voor dan nadat een ASS of VSD is gesloten. Naarmate het kind groeit, kan de reparatie gedeeltelijk worden afgebroken, wat kan leiden tot lekkende lekken, kleplekkage en vernauwing van het bloedstroomkanaal naar het lichaam. Deze problemen kunnen de belasting van het hart verhogen en symptomen veroorzaken.
Wat moet ik doen als het AV-kanaal defect nog steeds aanwezig is? Moet het op volwassen leeftijd worden gerepareerd?
De beslissing om een defect in het AV-kanaal op volwassen leeftijd te repareren is ingewikkeld. Het hangt af van de druk in de longen en de pompfunctie van het hart. Wanneer de druk echter niet te hoog is en de pompfunctie goed is, kunnen deze defecten worden gerepareerd en zullen volwassen patiënten waarschijnlijk verbeteren. Een hartkatheterisatie is bijna altijd nodig om te weten of het defect moet worden gesloten. Deze defecten kunnen echter “niet worden gesloten of gerepareerd in het katheterisatielaboratorium vanwege hun locatie en de noodzaak om de hartkleppen te repareren.
Mogelijke problemen
Problemen bij patiënten met gerepareerde AV-kanalen hangt af van het feit of er patchlekken zijn en of er veel klepregurgitatie is. Kortademigheid, onvermogen om te oefenen en zwelling in de benen zijn allemaal tekenen van hartfalen. Abnormale hartritmes kunnen hartkloppingen veroorzaken (overgeslagen of snelle hartslag) en, in zeldzame gevallen, flauwvallen. Sommige patiënten hebben mogelijk een pacemaker nodig na de reparatie als het elektrische systeem is beschadigd.
Patiënten met een niet-gerepareerd AV-kanaal zijn vaak blauw (zie Eisenmenger-syndroom). Vanwege kleplekkage aan de linkerkant van het hart Daarnaast hebben ze meer kans op hartfalen dan andere patiënten met het Eisenmenger-syndroom, vanwege ASS en VSD’s.
Doorlopende zorg
Wat heb ik in de toekomst nodig?
Een volwassene met een gerepareerd of niet-gerepareerd AV-kanaal defect moet regelmatig worden onderzocht door een cardioloog met ervaring met aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen. De frequentie van de bezoeken hangt af van de omvang van de problemen met het herstel, de aanwezigheid van abnormale hartritmes en pulmonale hypertensie. Over het algemeen moet u minimaal één keer per jaar naar de cardioloog gaan. U dient ook een cardioloog te raadplegen die deskundig is op het gebied van de behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen als u “een niet-hartoperatie of invasieve ingreep ondergaat of denkt aan een hartoperatie.
Medisch
Medicijnen voor hartfalen kunnen nodig zijn, vooral bij patiënten met klepregurgitatie, om hun hart beter te laten pompen en / of de bloeddruk te verlagen. Patiënten met pulmonale hypertensie kunnen ook medicijnen nodig hebben. Uw cardioloog kan u zo nodig controleren met niet-invasieve tests. elektrocardiogrammen, holtermonitors, inspanningstests en echocardiogrammen. Wanneer verdere chirurgie wordt overwogen, is bijna altijd een hartkatheterisatie nodig.
Welke activiteiten kan ik doen?
Als het AV-kanaal defect is na een operatie is afgesloten, heeft u mogelijk geen speciale voorzorgsmaatregelen nodig en kunt u zonder verhoogd risico deelnemen aan normale activiteiten. Patiënten met hartfalen en pulmonale hypertensie hebben echter mogelijk enkele beperkingen nodig.
Preventie van endocarditis
Patiënten met AV-kanaaldefecten kunnen voor en na de operatie het risico lopen op een infectie van de binnenkant van het hartwand of kleppen (endocarditis). Levenslange profylaxe van endocarditis wordt aanbevolen. Zie het gedeelte over endocarditis voor meer informatie.
Zwangerschap
Als u na de operatie geen significante restproblemen heeft, is het risico van zwangerschap laag. Als er problemen zijn zoals een lekkende klep of een onregelmatig hartritme, loopt u mogelijk een verhoogd risico op complicaties tijdens de zwangerschap. Als u lijdt aan hartfalen of pulmonale hypertensie, wordt zwangerschap niet aanbevolen. Vrouwen met niet-gerepareerde AV-kanaaldefecten of met overgebleven problemen moeten met hun cardioloog praten voordat ze besluiten om zwanger te worden. Zie de secties over zwangerschap en over erfelijkheidsadvies voor meer informatie. Zwangere vrouwen met gerepareerde AV-kanaaldefecten die geen significante problemen hebben, hebben mogelijk geen risicovolle verloskundige zorg nodig. In tegenstelling tot die niet-gerepareerde AV-kanaaldefecten, significante kleplekken of pulmonale hypertensie.
Heeft u meer chirurgie nodig?
De functie van de gerepareerde kleppen is een probleem op de lange termijn. Sommige patiënten zullen hun klep moeten vervangen door een mechanische als ze ouder worden. Het komt zelden voor dat de klep verder kan worden gerepareerd. Andere patiënten hebben mogelijk meer operaties nodig om lekken van de patch te dichten.
