For pasienter som har øre-, nese- eller leddinvolvering, men ingen systemisk involvering antiinflammatoriske medisiner, colchicine eller dapsone anbefales. Lavdose glukokortikoidbehandling er ofte nødvendig.
For pasienter med stort luftveisengasjement (larynx eller trakeobronchial kondritt), brå debut av sensorineural hørselstap, okulær involvering IV metylprednisolon 1 gram i tre dager etterfulgt av oral prednison 1 mg / kg sammen med immunsuppressiv behandling er indikert 17). Mest brukte immunsuppressive midler inkluderer cyklofosfamid, metotreksat, azatioprin og cyklosporin. Syklofosfamid brukes ofte som den innledende medisinen (1 mg / kg til 2 mg / kg) etter at remisjon er oppnådd. Den byttes til andre mindre giftige immunsuppressive midler som azatioprin eller metotreksat.
Biologics har blitt brukt i behandling av tilbakefallende polykondritt, den mest brukte biologiske er TNF-hemmer-Infliximab. Andre biologiske stoffer som er forsøkt med varierende resultater inkluderer Adalimumab, etanercept, abatacept, tocilizumab. Data om Rituximab viste ikke suksess, og dette middelet anbefales ikke som førstelinjens biologiske middel.
Kirurgisk inngrep som stenting, luftveisdilatasjon, trakeostomi og laryngotrakeal rekonstruksjon er nødvendig i tilfelle luftveiskollaps.
Kirurgisk behandling
Kirurgiske inngrep i pasienten med tilbakefall polykondritt kan omfatte følgende:
- Trakeostomi
- Permanent trakeotomi plassering
- Trakeal stentplassering
- Reparasjon av aortaaneurisme
- Utskifting av hjerteklaff
- Reparasjon av sadel-nese-deformitet
Subglottisk stenose kan behandles med submukøs kortikosteroidinjeksjon etterfulgt av seriell utvidelse. Wierzbicka et al rapporterte god luftveispatens i mer enn 24 måneder hos åtte av 12 pasienter med tilbakefall polykondritt eller andre autoimmune lidelser behandlet med denne tilnærmingen.
Fordelene ved enhver foreslått operasjon må avveies tilstrekkelig mot pasientens risiko for infeksjon, spesielt i tilfelle akutt tilbakefall, siden pasienter har økt risiko for infeksjon uansett om de bruker kortikosteroider. / p>
I tillegg kan pasienter med tilbakefall polykondritt og trakeal sykdom ha særlig risiko med hensyn til komplikasjoner som følge av trakealintubasjon og ekstubasjon.
Forutsett polykondrittprognose
Prognosen eller lang -tidsutsikter for personer med tilbakefall polychondritis varierer fra person til person. Generelt er tilbakefall polykondritt en kronisk og progressiv (forverret overtid) tilstand. En eller annen form for funksjonshemning er vanlig i de senere stadiene av tilbakefall polykondritt; disse kan omfatte synshemming, hørselstap, vestibulær dysfunksjon og / eller kardiopulmonal (hjerte- og lungesykdom) 18).
Komplikasjoner av tilbakefall polykondritt som sadel-nese-deformitet, systemisk vaskulitt, laryngotracheobronchial striktur, artritt og anemi hos pasienter yngre enn 51 år viser en dårligere prognose enn hos aldersmatchede pasienter med tilbakefall polykondritt uten komplikasjoner. Hos pasienter eldre enn 51 år er bare anemi assosiert med dårligere prognose. Nyreengasjement er en dårlig prognostisk faktor i alle aldre.
Alvorlige tilfeller av tilbakefall polykondritt kan være livstruende. Åndedrettskomplikasjoner (luftrørskollaps og infeksjoner) er den vanligste dødsårsaken etterfulgt av kardiovaskulær (hjerte og blodkar) involvering 19).
De siste årene har det blitt gjort forbedringer i resultatene til pasienter med tilbakefall polykondritt. Overlevelsesraten har økt fra 70% etter 5 år, til 94% etter 8 år og til og med 91% etter 10 år i en nylig studie 20).
Forventet forventet levetid for polychondritis
Pasienter med tilbakefall polykondritt har hyppige tilbakefall og livskvaliteten er dårlig. Dødeligheten for pasienter med tilbakefall av polychondritis er dobbelt så stor som for befolkningen generelt. Utfallet av pasienter med tilbakefall polykondritt har blitt bedre de siste årene; overlevelse har økt fra 70% etter fem år til 91% etter ti år 21). Imidlertid kan disse dataene representere tilbakefall polykondritt hos pasienter med mindre alvorlig sykdom enn pasienter studert i tidligere rapporter.En annen studie rapporterte at en 5-års overlevelsesrate assosiert med tilbakefall polychondritis har blitt rapportert å være 66-74% (45% hvis recidiverende polychondritis forekommer med systemisk vaskulitt), med en 10-års overlevelsesrate på 55% 22).
Den vanligste kliniske presentasjonen er en relativt godartet sykdom med respirasjonssvikt på grunn av luftveiskollaps som den vanligste dødsårsaken.
De hyppigste dødsårsakene forbundet med tilbakefall polychondritis inkluderer infeksjon sekundær til kortikosteroidbehandling eller respiratorisk kompromiss (10% -50% av dødsfall som følge av luftveiskomplikasjoner), systemisk vaskulitt og malignitet som ikke er relatert til tilbakefall polykondritt.
Selv om forventet levealder hos alle pasienter med tilbakevendende polychondritis er redusert sammenlignet med alders- og kjønnsmatchede friske individer, har pasienter med nyreengasjement en betydelig lavere aldersjustert forventet levealder. Hos de med nyresykdom er uremi den tredje hyppigste dødsårsaken.
Inntil randomiserte kontrollerte studier er tilgjengelige, vil behandlingen av tilbakefallende polykondritt forbli empirisk og basert på personlig erfaring. For helsepersonell som aldri har behandlet en slik pasient, anbefales henvisning til et tertiærsenter 23).
Referanser
