Dette er en rask måte å måle integriteten til de avferente og efferente systemene, og kan bidra til å styre differensialdiagnoser og -administrasjon.

Utgave: februar 2015

TILLEGG TEMA TIL E-POSTVARSLER

Motta en e-post når nye artikler legges ut på

Oppgi e-postadressen din for å motta en e-post når nye artikler legges ut på.

Abonner

Lagt til i e-postvarsler

Du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold publiseres.
Klikk her for å administrere e-postvarsler

Du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold blir publisert.
Klikk her for å administrere e-postvarsler
Tilbake til Healio

Vi kunne ikke behandle forespørselen din. Prøv igjen senere. Hvis du fortsetter å ha dette problemet, kan du kontakte [email protected].
Tilbake til Healio

Last ned og send CE-quizen

Den ivrige utøveren kan få nyttig informasjon bare ved å vurdere pupillresponsene. Elevene vil gi betydelig innsikt i ens okulære helse og synsveiene før de til og med ser inn i pasientens øyne. Å ha en forståelse av nevrale baner som styrer de normale afferente og efferente pupillresponsene er grunnleggende, så vi vil gjennomgå dette før vi diskuterer abnormiteter i pupillresponsen.

Pupillære refleksbaner

Den afferente (sensoriske) pupillveien begynner med retinal fotoreseptorer, passerer gjennom synsnerven og synschiasmen og beveger seg langs den bakre tredjedelen av optisk kanal. Nevrale fibre skiller seg fra kanalen bare fremre til den laterale genikulatkroppen. Derfra reiser de til mellomhjernen og synaps ved den pretektale kjernen, på nivået med den overlegne colliculus. De forlater deretter den pretektale kjernen og fordeler omtrent likt til de to Edinger-Westphal-kjernene via den tektotegmentale kanalen. Den konsensuelle lysrefleksen oppstår fordi både den optiske og den tektotegmentale delen bærer fibre fra begge øyne.

Den efferente (motoriske) pupillveien har både parasympatiske og sympatiske nervesystemhandlinger.

En fast høyre elev uten APD.

Pupillærreaksjon med riktig APD.

Bilder: Weidmayer SL

Den parasympatiske efferente pupillveien begynner der avferent sti til slutt: Edinger-Westphal-kjernen. Fibrene beveger seg deretter i det overfladiske laget av den tredje kranialnerven til den kavernøse sinusen, følger kranialnervens underordnede deling gjennom den overlegne orbitale sprekken og synapsen i ciliary ganglion, som er bakre til kloden, innenfor muskelskjeglen. Postganglioniske parasympatiske pupillfibre beveger seg langs de korte ciliary nerver til ciliary body muscle (93% til 97% av fibrene) og til den perifere iris lukkemuskelen (3% til 7% av fibrene).

Sympatisk innervering til øyet involverer en tre-neuronkjede. Det sympatiske sentrale (førsteordens) nevronet begynner i den dorsolaterale hypotalamusen og beveger seg, uten kryss, gjennom hjernestammen til Buds ciliospinal sentrum på nivået C8 til T2 i livmorhalsen. Den preganglioniske (andre ordens) nevron beveger seg deretter oppover den sympatiske kjeden, over lungespissen og gjennom flere ganglier for å synapse ved den overlegne livmorhalskreft, som ligger der halspulsåren tverger seg. Postganglioniske (tredje ordens) neuronfibre beveger seg deretter gjennom halsplexus og hulhulen der de blir med i den oftalmiske delingen av trigeminus kranialnerven (CN 5); de følger nasociliary gren og deretter de lange ciliari nervene til radial iris dilator muskelen. Øyelokkens glatte levator- og Mueller-muskler er også innerverte av denne ruten, men går ut av halsplexus og følger oculomotorisk nerve (CN III) i bane.

Når fokus endres fra langt til nært, oppstår en triade av svar: konvergens, overnatting og pupillær innsnevring. Nevralveien for denne triaden av responser er ikke helt forstått, men pupillresponsen er avhengig av en supranukleær (frontal og occipital lobe-innflytelse) forbindelse mellom pupillær lukkemuskelen, ciliary kroppsmuskler og mediale recti nevroner.Det afferente aspektet av pupillær nær respons følger den afferente visuelle veien til høyere kortikale sentre i den striate cortex; at informasjonen videreformidles til de fremre øyefeltene, deretter til okulomotoriske og Edinger-Westphal kjerner. Denne veien omgår de pretektale kjernene. Lett nær dissosiasjon med rygg i midthjernen og pretektal kjerneskade skyldes denne veiens forbikjøring av den pretektale kjernen. Det er bare nødvendig å teste nær respons hvis pupillærrefleksen er unormal; Det er ingen patologisk situasjon der den nærmeste responsen vil være unormal med en normal pupillær refleks. Å ha syn er ikke et krav for en intakt nær respons.

Med det nevrologiske rammeverket for elevens svar som nå er lagt, vil vi diskutere undersøkelse og abnormiteter av pupilsvarene.

Elevundersøkelse

En normal pupilleundersøkelse med svingende lommelykt vil vise like innsnevring av begge elevene, uavhengig av hvilket øye lyset er rettet mot, noe som indikerer et intakt direkte og samstemt pupilllys refleks.

En afferent pupilleddefekt (APD) observeres når det er redusert pupillinnsnevring i begge øynene (direkte og konsensuelle responser) sammenlignet med den bilaterale innsnevringsresponsen når lyset lyser inn i det upåvirket øye. Ellers sagt, det er en APD når et øyes respons konsekvent er større enn dets egen direkte respons. En APD er alltid relativt til det andre øyet (dvs. en bilateral APD er ikke mulig). Med en svingende lommelykt vil en pupil med en APD sammentre mindre (ser ut til å delvis utvide seg) når lyset blir svingt fra det upåvirket til det berørte øyet.

Sara L. Weidmayer

Det skal bemerkes at en fast elev ikke alltid viser en APD. Hvis lyset skinte inn i det faste øye forårsaker en konsensuell respons lik det ikke-berørte øyets direkte respons, er det ikke en APD.

Nøytrale tetthetsfiltre med økende tetthet kan brukes over det upåvirkede øyet til pupillresponsene er like på den svingende lommelyktesten. Dette kan være nyttig for å kvantifisere endringen i den relative dybden til en APD; klinisk sett brukes imidlertid en subjektiv karakterskala vanligvis i stedet for. Beskrivelsene som brukes i karakterskalaen indikerer reaksjonen til eleven med en APD når lyset blir svingt fra den upåvirket til den berørte pupillen.

Også bemerket at anisocoria i seg selv ikke er en indikasjon på en APD; det er ofte det ene uten det andre. Selv om de kan eksistere sammen, forårsaker vanligvis ikke en APD anisocoria.

Anisocoria indikerer en forskjell i elevstørrelser på 0,4 mm eller større. Fysiologisk anisocoria, som er mindre enn 1 mm forskjell mellom elever, finnes hos omtrent 20% av befolkningen. Ikke-fysiologisk anisokoria innebærer en syk sykdomsvei og kan være forårsaket av en mengde tilstander, som vil bli diskutert nærmere.

Lignende parasympatiske pupillfeil vil forårsake en unormalt utvidet pupil og kan oppstå på grunn av forstyrrelser i pupillfibrene hvor som helst langs deres vei fra Edinger-Westphal-kjernen til iris-lukkemuskelen. Dette vil manifestere seg med anisocoria større i lyset enn mørkt, på grunn av dårlig innsnevring av den større (berørte) pupillen. En unormalt utvidet pupil kan også skyldes traumer, nylig øyekirurgi, vinkellukking eller kontakt med farmakologiske midler.

Sympatisk

Lykke sympatiske pupillfeil vil forårsake en unormalt miotisk pupil og kan oppstå på grunn av forstyrrelser i pupillfibrene hvor som helst langs deres vei fra hypothalamus til irisdilatatoren. Denne banen er lang og løper fra det sentrale hodet, ned gjennom nakken og tilbake til øyet, så er utsatt for en rekke problemer på grunn av den lange ruten. Pupillær fiberforstyrrelse langs denne banen vil manifestere seg med anisocoria større i mørket enn lys, på grunn av dårlig utvidelse av den mindre (berørte) pupillen. En unormalt innsnevret pupil kan også skyldes uveitt eller kontakt med farmakologiske midler. Den medfølgende tabellen viser en liste over noen tilstander som kan forårsake kraftige pupillfeil (og dermed anisokoria).

Vi vil kort gjennomgå noen av disse forholdene. Gjennomgangen vil primært diskutere pupillrespons og testing under disse forholdene, og vil bare kort håndtere håndtering av de spesifikke forholdene.

Kranial nerve III (oculomotor) parese

CN III innerverer levatoren; medial, overlegen og underordnet recti; den underordnede skråstillingen; og iris lukkemuskelen. Dermed presenterer CN III parese vanligvis ipsilateral ptose og hypoexotropia («ned og ut»), begrenset okulær adduksjon, høyde og depresjon.Parese kan være fullstendig eller delvis, avhengig av årsaken til og lokaliseringen av CN III-forstyrrelse, og kan være elev som involverer eller sparer. En involvert elev vil være utvidet og minimalt reaktiv, men kan bare være delvis involvert og vise en delvis utvidet og svakt responsiv elev. På grunn av den fysiske lokaliseringen av de utslippende parasympatiske pupillfibrene som løper overfladisk langs CN III og CN IIIs plassering i hulhulen, er det ekstremt viktig om pupillen er involvert i en akutt CN III-parese eller ikke. av parese. CN III-parese på grunn av kompresjon (svulst, aneurysmal) vil sannsynligvis være pupil som involverer fordi pupillfibrene er overfladiske i kranialnerven, mens iskemisk CN III-parese vanligvis er elevsparing.

Det er viktig å gjenta at pasienter med kompresjons- / aneurysmale lesjoner kan ha pupillengasjement alene (dvs. en utvidet / svak pupil uten hypoexotropia og ptosis). Elevinnblanding på grunn av kompresjon vil føre til tapte direkte, samstemmende og nær svar i det berørte øyet. Det upåvirkede øyets samstemmige respons vil være normal. Avvikende regenerering kan forekomme over flere måneder og kan føre til lys-nær dissosiasjon, med den nærmeste responsen som følge av feildirigert innervering fra medial rectus.

Ved akutte CN III-lammelser, hvorvidt eleven er involvert eller ikke, vil hjelpe deg med å lede ledelsen. Elever som involverer saker krever evaluering i fremtiden fordi det sannsynligvis vil være forbundet med en aneurisme (se saksrapport). Igjen, på grunn av nervens plassering i hulhulen, kan en ekspanderende masse som en aneurisme, som ofte involverer den bakre kommuniserende arterien eller annen kompresjonslesjon, forårsake en akutt CN III-parese og sannsynligvis vil involvere pupillfibrene. Emerging imaging, helst MR og MRA, bør beordres for å utelukke aneurisme ved akutt pupill-involverende presentasjoner av CN III parese og hos pasienter uten vaskulopatiske risikofaktorer, spesielt unge pasienter.

I elevsparende tilfeller der mikrovaskulær iskemi er sannsynlig lovbryter hvis pasientens historie inkluderer vaskulopati (f.eks. diabetes, høyt blodtrykk osv.) og mer om etiologier er langt mindre sannsynlig, kan pasienten være nøye overvåket. Daglig observasjon anbefales de første 5 dagene for å overvåke for forsinket elevinvolvering, deretter hver 4. til 6. uke deretter. Forbedret funksjon forventes innen ca. 3 måneder. Hvis det ikke forbedrer seg, hvis eleven blir involvert, hvis avvikende regenerering oppstår eller hvis det oppstår andre nevrologiske symptomer, bør det bestilles hurtig MR / MRA. Avvikende regenerering tar tid, så er ofte medfødt eller assosiert med en historie med traumer eller en langsomt ekspanderende aneurisme eller masse, men er ikke assosiert med mikrovaskulær CN III parese. Elevsparing av CN III parese kan også være relatert til gigantisk cellearteritt, så hos gjeldende pasienter må dette også utelukkes.

Fysiologisk anisocoria. Legg merke til omtrent like store mengder anisocoria i lys (topp) og svak (nederst) belysning.

Adies tonic pupil

En Adies tonic pupil er et resultat av postganglionisk denervering av iris lukkemuskelen og ciliary kroppen. Eleven er vanligvis unormalt utvidet, viser minimal eller ingen respons på lys, men opprettholder en svak nær respons med langsom utvidelse. Den samstemte pupillresponsen er også typisk fraværende eller svak. Tilpassende tonisitet kan være lik, med langsom avslapning av ciliary kroppen etter nær fokusering. Den beholdte nærresponsen er sannsynligvis på grunn av at flere nevrale fibre kontrollerer den nærmeste enn lette pupillrefleksen. Det kan også være noen avvikende regenerering av akkomoderende fibre som omdirigerer til iris lukkemuskelen, og dermed fører til denne lysnære dissosiasjonen. Adies pupil ledsages ofte av en vermiform pupillrespons (best sett med spaltelampe) på grunn av segmentvis innsnevring med sektoriell iris-sphincter parese.

Adies elev er vanligst hos unge kvinner og er vanligvis ensidig (80% til 90%); Imidlertid kan det bli bilateralt (4% per år), og interessant kan en berørt elev sakte sammentrekkes over tid og til og med bli mindre enn den upåvirkede eleven. De fleste tilfeller av Adies pupil er idiopatisk, traumatisk eller etter virussykdom, men det kan også være forårsaket av hvilken som helst patologi (dvs. masse, betennelse, infeksjon) eller skade (dvs. traumer, kirurgi) som påvirker ciliary ganglion eller postganglioniske fibre eller systemiske sykdom som forårsaker nevropati. Langvarig denervering hos Adies pupil fører til overfølsomhet, så farmakologisk testing for å bekrefte Adies elev bruker 0,125% pilokarpin; dette vil føre til innsnevring av den berørte pupillen, men er for svak til å trekke sammen en normal elev.

Gitt at de fleste tilfeller av Adies elev er idiopatisk, traumatisk eller etter virussykdom, er det ofte ikke nødvendig med ytterligere opparbeidelse. Imidlertid, hvis pasienten har bilaterale Adies elever uten tidligere historie med en Adies elev, bør du vurdere ytterligere opparbeidelse, som bør styres av andre pasientsymptomer og historie.

Horners syndrom

Horners syndrom kan være medfødt eller ervervet og kan skyldes en rekke etiologier hvor som helst langs den sympatiske kjeden. Enhver forstyrrelse av denne banen vil føre til ipsilateral Horners syndrom. Den klassiske kliniske triaden av tegn assosiert med Horners syndrom er ipsilateral ptose (på grunn av lammelse av Muellers muskel), miosis og anhydrose. Anhydrose vil bare forekomme hvis den sentrale eller preganglioniske nevronen påvirkes, fordi hudens nervefiberforsyning følger den ytre halspulsåren. Det kan også være heterokromi assosiert med Horners hvis medfødt eller tilsynelatende enoftalmos. Den berørte, miotiske pupillen vil ha et intakt lys og nær pupillrefleks, men på grunn av en inaktiv pupillodilatormuskulatur vil pupillen sakte utvide seg på grunn av passiv frigjøring av lukkemuskelen i mørket.

Å teste elevene for å bekrefte og lokalisere lesjonen i Horners syndrom har vist seg å være litt av en klinisk utfordring på grunn av tilgjengeligheten av farmakologiske midler som trengs. Den første testen skal utføres med enten 4% eller 10% kokain. Kokain blokkerer nevrotransmitterens gjenopptak ved synaptisk kløft, forårsaker en ansamling av noradrenalin og utvidelse av en normal pupil; den berørte, miotiske pupillen vil ikke eller vil bare utvide seg minimalt på grunn av mangel på noradrenalin i nerveenden. Anisokoria av > 0,8 mm 30 minutter etter instillasjon av kokain bekrefter tilstedeværelsen av en Horner-elev.

Alec D. Bower

På grunn av den begrensede tilgjengeligheten av oftalmisk kokain som en tidsplan II-kontrollert substans, 1% eller 0,5% apraklonidin kan muligens brukes i stedet. Apraklonidin er en alfa-adrenerg agonist; denervering fra Horners syndrom fører til oppregulering og overfølsomhet av alfa-reseptorer, og øker apraklonidins vanligvis svake effekt på iris-dilatatorens alfa-1-reseptorer i det berørte øyet. Med apraklonidin vil en bekreftende respons for en Horners pupil være reversering av anisokoria (dvs. Horners miotiske pupil vil bli større enn den normale pupillen). Vær imidlertid oppmerksom på at oppregulering av alfa-reseptorer tar flere dager å utvikle seg, så apraklonidintesting er kanskje ikke nyttig i akutte tilfeller.

Evalueringsprosessen for anisocoria.

For å lokalisere lesjonen i Horners syndrom, brukes 1% hydroksyamfetamin, som forårsaker endogen noradrenalinfrigjøring ved postganglionisk synaptisk kløft. Den berørte pupillen vil utvide seg (anisocoria øker med 1 mm eller mer) hvis lesjonen er første eller andre orden, men vil ikke utvide seg (eller minimal utvidelse) i en tredje ordens nevronlesjon på grunn av mangel på noradrenalin i pupillodilatators synaptiske kløft .

Fenylefrin 1% kan også være nyttig, brukt i stedet for hydroksyamfetamin, for å differensiere postganglioniske lesjoner i Horners syndrom. Igjen tillater denerveringsoverfølsomhet til iris-dilatatoren denne substitusjonen; en postganglionisk Horners pupil vil utvide seg mye mer enn en normal pupil.

Det er ingen måte å skille første- fra andre ordens nevronlesjoner med aktuell oftalmisk pupillertesting.

Mens det er mulig å teste for å lokalisere lesjonen som forårsaker Horners syndrom, er det ikke nødvendigvis praktisk klinisk. Lokalisering av lesjonen til pre- eller postganglionisk med farmakologisk pupilltesting må gjøres på en egen dag fra den første kokain- eller apraklonidintesten; dette kan gjøres hvis klinikeren foretrekker det, men tilleggsundersøkelser om bildebehandling bør bestilles umiddelbart når Horners syndrom er bekreftet (avhengig av historie) og bør ikke utsettes ved å vente på å følge opp for å lokalisere lesjonen til pre- eller postganglionisk med hydroksyamfetamin.

I tilfeller av Horners syndrom er grundig pasienthistorie viktig. Et langvarig Horners syndrom er mer sannsynlig godartet, mens en nylig forekomst er mye mer bekymringsfull. Hvis pasienten nylig har hatt traumer, eller hvis det er noen hode-, nakke- eller brystsmerter assosiert, bør du oppnå MRA eller CTA for å utelukke en intern halspulsår eller aortadisseksjon; samtidig MR eller CT i resten av den sympatiske kjeden bør også anskaffes. Med mindre pasientens historie eller testing har bedre isolert et bekymringsområde, bør avbildningen omfatte hele den sympatiske kjeden – hodet og nakken strekker seg ned til minst T2 (for å utelukke en apikal lungemasse).Det er en mengde mulige etiologier, som inkluderer karotis- eller aortadisseksjon, hjerneslag, svulst, tuberkulose eller Pancoast’s svulst ved lungens toppunkt, traumer og kavernøs sinussykdom.

Argyll Robertson-elev

Lett nær dissosiasjon er et kjennetegn ved en Argyll Robertson-elev, der eleven reagerer dårlig på lys, men opprettholder en rask nærrespons. I tillegg til lett nær dissosiasjon er en Argyll Robertson-elev typisk miotisk og uregelmessig formet; dette har en tendens til å være bilateral, men kan absolutt være asymmetrisk. Av betydning må visjonen være intakt for at denne pupillereaksjonen skal kunne beskrives som en Argyll Robertson-elev.

En Argyll Robertson-elev blir sett på som en manifestasjon av nevrosyfilis, men lysnær dissosiasjon i seg selv kan også sees med andre problemer. På grunn av det anatomiske arrangementet av fibrene som forårsaker lyset og i nærheten av reflekser, med de som forårsaker nærrefleksen, ligger mer fremre, kan nærrefleksen forbli intakt med lesjoner som påvirker de mer bakre lysrefleksfibrene.

Medfødt Horners syndrom. Legg merke til høyre ptose, høyre miosis og heterochromia på det øverste bildet. Det nederste bildet ble tatt etter instillasjon av apraklonidin. Legg merke til reversering av anisokoria og forbedring av høyre ptose.

Hvis en pasient blir funnet å ha en Argyll Robertson-elev, bør laboratorietesting bestilles for å bestemme syfilitisk aktivitet: FTA-ABS (fluorescerende treponemal antistoff absorbert) eller MHA-TP (mikrohemagglutinasjon-Treponema pallidum) og RPR (hurtig plasma reagin) eller VDRL (Venereal Disease Research Laboratory).

Lys-nær dissosiasjon

I tillegg til en Argyll Robertson-pupil og avvikende regenerering etter en CN III-parese, begge tidligere beskrevet ovenfor, kan lys-nær dissosiasjon også bli funnet i flere andre sykdommer som involverer midthjernepatologi, inkludert neoplasmer (spesielt pinealomer), hjerneslag, hjerneblødninger, arteriovenøse misdannelser, alkoholisk degenerasjon i mellomhjernen, encefalitt, hydrocefalus og traumer. Dorsal midbrain (Parinaud) syndrom, som ofte skyldes direkte eller kompresjonskade på dorsal midthjernen, ofte fra pinealomer, inkluderer bilateralt mellomdilaterte pupiller med lett nær dissosiasjon og er også assosiert med tilbaketrekking av øyelokk, supranukleær upgaze lammelse og konvergensretraksjon nystagmus .

Ved første evaluering har denne pasienten riktig ptose og miosis, som vanligvis gnister bekymring for Horners syndrom. Imidlertid, ved nærmere evaluering, er mengden anisocoria som er notert større i sterkt lys (toppfoto), ikke i svakt lys (bunnfoto), som man forventer i Horners syndrom. Pasienten var asymptomatisk, uten relevante systemiske symptomer. Pasienten gjennomgikk 0,125% pilokarpintesting for å utelukke Adies pupil (i venstre øye) og apraklonidintesting på en egen dag for å utelukke Horners syndrom (i høyre øye), som begge var negative. Videre undersøkelse avslørte bruken av Kuglen-kroker i vertikale, horisontale og skrå meridianer for elevestrekking under kataraktoperasjon i venstre øye et tiår tidligere. Anisocoria hadde blitt notert deretter. Kuglen kroker brukes i et forsøk på å mekanisk forstørre pupillen for kirurgi, men forårsake små tårer i iris lukkemuskelen, og etterlater permanent skade i lukkemuskelen. I dette tilfellet tilfredsstiller det årsaken til dårlig innsnevring i venstre øye og anisokoria som er større i lyset enn mørket.

Anisocoria evaluering

Nylig bemerket anisocoria krever ytterligere opparbeidelse for å avgjøre om anisocoria er fysiologisk eller patologisk. En grundig sakshistorie er avgjørende. I tillegg til diskusjonen ovenfor, vil tabellen hjelpe deg med å lede utøveren gjennom anisocoria-evalueringsprosessen.

Pupillære svar er en rask måte å måle integriteten til det afferente og efferente systemet, kan peke utøveren inn til potensielt alvorlige problemer, og vil bidra til å styre differensialdiagnoser og -ledelse. Et så raskt og nyttig verktøy skal ikke overses.