- ein Loch in der Wand, das die oberen Kammern des Herzens trennt (Vorhofseptumdefekt),
- ein Loch in der Wand Trennen der unteren Kammern des Herzens (ventrikulärer Septumdefekt) und
- Anomalien der Trikuspidal- und Mitralklappen.
Einige Patienten mit AV-Kanaldefekten haben eine kleine oder keine Öffnung zwischen den unteren Kammern des Herzens. Sie können im Erwachsenenalter ähnliche Befunde aufweisen wie Patienten mit Vorhofseptumdefekten. Dies kann als atrialer Septumdefekt „ostium primum“ bezeichnet werden. Noch seltener ist nur das Loch zwischen den unteren Kammern vorhanden.
Was verursacht es?
In den meisten Fällen ist die Ursache nicht „bekannt“. Es ist eine sehr häufige Art von Herzfehler bei Kindern mit einem Chromosomenproblem, Trisomie 21 (Down-Syndrom). Einige Patienten können neben dem AV-Kanal auch andere Herzfehler haben.
Wie wirkt es sich auf das Herz aus?
Normalerweise pumpt die linke Seite des Herzens nur Blut in den Körper Die rechte Seite des Herzens pumpt nur Blut in die Lunge. Bei einem Kind mit AV-Kanaldefekt kann Blut über die Löcher von den linken Herzkammern zu den rechten Herzkammern und in die Lungenarterien gelangen. Das zusätzliche Blut wird in die Lunge gepumpt Durch Lungenarterien arbeiten Herz und Lunge härter, und die Lunge kann verstopft sein. Manchmal tritt eine Undichtigkeit (Aufstoßen) der abnormalen Einzelklappe auf. Dies kann zu den Symptomen einer Herzinsuffizienz beitragen.
Wie wirkt sich der AV-Kanaldefekt auf Patienten aus?
In den Blutgefäßen der Lunge kann ein hoher Druck auftreten, der zu dauerhaften Schäden führen kann pulmonale Hypertonie, die bis ins Erwachsenenalter anhält.
Viele Erwachsene, die zuvor nicht repariert wurden, leiden an pulmonaler Hypertonie (siehe Eisenmenger-Syndrom). Diese Komplikation ist häufiger als bei Patienten mit ASD oder VSD Erwachsene ohne Eisenmenger-Syndrom, Symptome wie Atemnot, Bewegungsunverträglichkeit und Herzklopfen sind häufig. Bei körperlichen Untersuchungen kommt es häufig zu Geräuschen aufgrund des Blutflusses über die Defekte und aufgrund des Klappenlecks.
Wenn mein AV-Kanaldefekt in der Kindheit geschlossen wurde, was wurde getan und was kann ich erwarten?
Die Operation zur Behebung dieser Defekte umfasst das Patchen der ASD und des VSD sowie die Reparatur der Herzklappe. Um die Klappe zu reparieren, teilt der Chirurg die einzelne Klappe zwischen der oberen und unteren Kammer des Herzens auf und stellt zwei getrennte Klappen her. Diese werden so nahe wie möglich an normalen Klappen hergestellt. Es ist möglich, dass eine vorübergehende Operation zur Linderung der Symptome und hoch ist Möglicherweise wurde vor der endgültigen Operation ein Druck in der Lunge ausgeübt. Dieses Verfahren (Lungenarterienband) verengt die Lungenarterie, um den Blutfluss zur Lunge zu verringern. Wenn das Kind älter war, wurde eine Operation durchgeführt, um das Band zu entfernen und den AV-Kanaldefekt durch eine Operation am offenen Herzen zu beheben. Im Gegensatz zu einigen anderen Arten von Septumdefekten schließt sich der AV-Kanaldefekt nie von selbst.
Die chirurgische Reparatur eines AV-Kanals stellt normalerweise die normale Durchblutung wieder her. Für viele Patienten sind die langfristigen Aussichten gut und es sind keine Medikamente oder zusätzliche Operationen erforderlich. Da es sich um einen komplizierteren angeborenen Herzfehler handelt, sind Spätprobleme bei Erwachsenen häufiger als nach dem Schließen einer ASD oder VSD. Wenn das Kind wächst, kann die Reparatur teilweise zusammenbrechen, was zu Leckagen, Ventilleckagen und einer Verengung des Blutflusskanals zum Körper führt. Diese Probleme können die Arbeitsbelastung des Herzens erhöhen und Symptome verursachen.
Was ist, wenn der AV-Kanaldefekt immer noch vorhanden ist? Sollte es im Erwachsenenalter repariert werden?
Die Entscheidung, einen AV-Kanaldefekt im Erwachsenenalter zu reparieren, ist kompliziert. Dies hängt vom Druck in der Lunge und der Pumpfunktion des Herzens ab. Wenn der Druck jedoch nicht zu hoch ist und die Pumpfunktion gut ist, können diese Defekte repariert werden und erwachsene Patienten verbessern sich wahrscheinlich. Eine Herzkatheteruntersuchung ist fast immer erforderlich, um zu wissen, ob der Defekt geschlossen werden sollte. Diese Defekte können jedoch im Katheterlabor aufgrund ihrer Lage und der Notwendigkeit, die Herzklappen zu reparieren, nicht geschlossen oder repariert werden.
Probleme, die bei Patienten auftreten können
Probleme Bei reparierten AV-Kanälen kommt es darauf an, ob es Patch-Lecks gibt und ob es eine Menge Ventilinsuffizienz gibt. Kurzatmigkeit, Bewegungsunfähigkeit und Schwellung der Beine sind Anzeichen für Herzinsuffizienz. Abnormale Herzrhythmen können Herzklopfen (übersprungener oder schneller Herzschlag) und selten Ohnmacht verursachen. Einige Patienten benötigen möglicherweise nach der Reparatur einen Herzschrittmacher, wenn das elektrische System beschädigt wurde.
Patienten mit nicht repariertem AV-Kanal sind häufig blau (siehe Eisenmenger-Syndrom). Aufgrund von Klappenlecks auf der linken Seite des Herzens Seite, sie haben aufgrund von ASDs und VSDs häufiger eine Herzinsuffizienz als andere Patienten mit Eisenmenger-Syndrom.
Laufende Pflege
Was brauche ich in Zukunft?
Ein Erwachsener mit einem reparierten oder nicht reparierten AV-Kanaldefekt muss regelmäßig von einem Kardiologen untersucht werden, der Erfahrung mit angeborenen Herzerkrankungen bei Erwachsenen hat. Die Häufigkeit der Besuche hängt vom Ausmaß der Reparaturprobleme, dem Vorhandensein abnormaler Herzrhythmen und der pulmonalen Hypertonie ab. Im Allgemeinen sollten Sie den Kardiologen mindestens einmal im Jahr aufsuchen. Sie sollten auch einen Kardiologen mit Fachkenntnissen in der Behandlung angeborener Herzerkrankungen bei Erwachsenen konsultieren, wenn Sie sich einer nicht-herzchirurgischen oder invasiven Operation unterziehen oder über eine Herzoperation nachdenken.
Medizin
Insbesondere bei Patienten mit Klappeninsuffizienz können Medikamente gegen Herzinsuffizienz erforderlich sein, damit das Herz besser pumpen und / oder den Blutdruck senken kann. Patienten mit pulmonaler Hypertonie benötigen möglicherweise auch Medikamente. Ihr Kardiologe kann Sie bei Bedarf mit nicht-invasiven Tests überwachen Elektrokardiogramme, Holter-Monitore, Belastungstests und Echokardiogramme. Wenn eine weitere Operation in Betracht gezogen wird, ist fast immer eine Herzkatheterisierung erforderlich.
Welche Aktivitäten kann ich durchführen?
Wenn der AV-Kanal defekt ist Wurde die Operation abgeschlossen, benötigen Sie möglicherweise keine besonderen Vorsichtsmaßnahmen und können möglicherweise ohne erhöhtes Risiko an normalen Aktivitäten teilnehmen. Patienten mit Herzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie benötigen jedoch möglicherweise einige Einschränkungen.
Prävention von Endokarditis
Patienten mit AV-Kanaldefekten können vor und nach der Operation eine Infektion der Herzinnenschleimhaut oder der Herzklappen (Endokarditis) riskieren. Eine lebenslange Endokarditis-Prophylaxe wird empfohlen. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt über Endokarditis.
Schwangerschaft
Wenn Sie nach der Operation keine signifikanten Restprobleme (Restprobleme) haben, ist das Risiko einer Schwangerschaft gering. Wenn es Probleme wie eine undichte Klappe oder unregelmäßige Herzrhythmen gibt, besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko für Komplikationen während der Schwangerschaft. Wenn Sie an Herzinsuffizienz oder pulmonaler Hypertonie leiden, wird eine Schwangerschaft nicht empfohlen. Frauen mit nicht reparierten AV-Kanaldefekten oder Restproblemen sollten vor der Entscheidung für eine Schwangerschaft mit ihrem Kardiologen sprechen. Weitere Informationen finden Sie in den Abschnitten über Schwangerschaft und genetische Beratung. Schwangere Frauen mit reparierten AV-Kanaldefekten, die frei von signifikanten Problemen sind, benötigen möglicherweise keine geburtshilfliche Behandlung mit hohem Risiko. Im Gegensatz zu diesen nicht reparierten AV-Kanaldefekten, signifikanten Klappenlecks oder pulmonaler Hypertonie.
Benötigen Sie weitere Operationen?
Die Funktion der reparierten Ventile ist ein langfristiges Problem. Bei einigen Patienten muss das Ventil im Alter durch ein mechanisches ersetzt werden. Es ist selten, dass das Ventil weiter repariert werden kann. Andere Patienten benötigen möglicherweise mehr Operationen, um Patch-Lecks zu schließen.
