귀, 코 또는 관절 침범이 있지만 전신 침범이없는 환자의 경우, 항염증제, 콜히친 또는 답손이 권장됩니다. 저용량 글루코 코르티코이드 요법이 종종 필요합니다.
기도가 큰 경우 (후두 또는 기관지 연골염), 갑작스러운 감각 신경성 청력 상실, 안구 침범 IV 메틸 프레드니솔론 1g을 3 일 동안 투여 한 후 경구 프레드니손 1을 투여합니다. 면역 억제 요법과 함께 mg / kg이 표시됩니다 17). 가장 일반적으로 사용되는 면역 억제제는 cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine 및 cyclosporine을 포함합니다. 시클로 포스 파미 드는 일반적으로 차도가 달성 된 후 초기 약물 (1mg / kg ~ 2mg / kg)로 사용되며 아자 티오 프린 또는 메토트렉세이트와 같은 독성이 덜한 다른 면역 억제제로 바뀝니다.
재발 성 다발성 연골염의 치료, 가장 일반적으로 사용되는 생물학적 제제는 TNF 억제제-인플 릭시 맙입니다. 다양한 결과로 시도 된 다른 생물학적 제 제로는 Adalimumab, etanercept, abatacept, tocilizumab이 있습니다. Rituximab에 대한 데이터는 성공하지 못했고이 약제는 1 차 생물학적 약제로 권장되지 않습니다.
기도 붕괴의 경우 스텐트,기도 확장, 기관 절개 및 후두 기관 재건과 같은 외과 적 개입이 필요합니다.
수술 적 치료
재발 성 다발성 연골염 환자를 돌보는 수술에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 기관 절개술
- 영구 기관 절개술 배치
- 기관 스텐트 배치
- 대 동맥류 수리
- 심장 판막 교체
- 안장 코 변형 수리
성문 하 협착은 점막하 코르티코 스테로이드 주사 후 연속 확장으로 치료할 수 있습니다. Wierzbicka 등은이 접근법으로 치료 한 재발 성 다발성 연골염 또는 기타자가 면역 질환을 앓고있는 12 명의 환자 중 8 명의 환자에서 24 개월 이상기도 개통 성이 좋다고보고했습니다.
코르티코 스테로이드 사용 여부에 관계없이 환자는 감염 위험이 증가하기 때문에 제안 된 수술의 이점은 특히 급성 재발의 경우 환자의 감염 위험과 적절히 비교되어야합니다.
또한 재발 성 다 연골염 및 기관 질환 환자는 기관 삽관 및 발관으로 인한 합병증과 관련하여 특히 위험 할 수 있습니다.
재발 성 다 연골염 예후
예후 또는 장기 -재발 성 다발성 연골염 환자에 대한 장기 전망은 사람마다 다릅니다. 일반적으로 재발 성 다발성 연골염은 만성적이고 진행성 (시간이지나면서 악화되는) 상태입니다. 어떤 형태의 장애는 재발 성 다 연골염의 후기 단계에서 흔합니다. 여기에는 시각 장애, 청력 상실, 전정 기능 장애 및 / 또는 심폐 (심장 및 폐) 질환 18)
안장 코 변형, 전신 혈관염, 후두 기관지 협착, 관절염과 같은 재발 성 다 연골염의 합병증이 포함될 수 있습니다. 51 세 미만 환자의 빈혈은 합병증없이 재발 성 다발성 연골염을 가진 연령대 일치 환자보다 예후가 더 나쁩니다. 51 세 이상의 환자에서는 빈혈 만 예후가 나빠집니다. 신장 관련은 모든 연령대에서 좋지 않은 예후 요인입니다.
심각한 재발 성 다발성 연골염 사례는 생명을 위협 할 수 있습니다. 호흡기 합병증 (기관 붕괴 및 감염)이 가장 흔한 사망 원인이며 그 다음으로 심혈관 (심장 및 혈관) 관련 19).
최근 몇 년 동안 재발 환자의 결과가 개선되었습니다. 다 연골염. 최근 연구 20)에서 생존율은 5 년 후 70 %에서 8 년 후 94 %, 10 년 후 91 %로 증가했습니다.
재발 성 다 연골염 기대 수명
환자 재발하는 다발성 연골염은 자주 재발하고 삶의 질이 좋지 않습니다. 재발 성 다발성 연골염 환자의 사망률은 일반 인구의 두 배입니다. 재발 성 다발성 연골염 환자의 결과는 최근 몇 년 동안 개선되었습니다. 생존율은 5 년에 70 %에서 10 년에 91 %로 증가했습니다 21). 그러나 이러한 데이터는 이전 보고서에서 연구 된 환자보다 덜 심각한 질병을 가진 환자에서 재발 성 다 연골염을 나타낼 수 있습니다.또 다른 연구에 따르면 재발 성 다 연골염과 관련된 5 년 생존율은 66-74 % (전신성 혈관염과 함께 재발 성 다 연골염이 발생하는 경우 45 %)이며 10 년 생존율은 55 % 22입니다.
더 흔한 임상 증상은기도 붕괴로 인한 호흡 부전이 가장 흔한 사망 원인 인 비교적 양성 질환입니다.
재발 성 다발성 연골염과 관련된 가장 흔한 사망 원인은 다음과 같은 2 차 감염입니다. 코르티코 스테로이드 치료 또는 호흡기 손상 (기도 합병증으로 인한 사망의 10 ~ 50 %), 전신성 혈관염 및 재발 성 다발성 연골염과 관련없는 악성 종양.
재발 성 다발성 연골염이있는 모든 환자의 기대 수명은 연령 및 성별이 일치하는 건강한 개인, 신장 관련 환자는 연령 조정 기대 수명이 상당히 낮습니다. 신장 질환이있는 사람들의 경우 요독증이 세 번째로 빈번한 사망 원인입니다.
무작위 대조 연구가 가능할 때까지 재발 성 다발성 연골염의 치료는 경험적이며 개인적인 경험을 기반으로합니다. 그러한 환자를 치료 한 적이없는 의료 종사자에게는 3 차 진료 센터에 의뢰 할 것을 권장합니다 23).
참고 문헌
