희귀 질환으로 전신 연골 염증 유발

2012 년 3 월 16 일

마요 클리닉에게 :
방금 재발 성 다발성 연골염 진단을 받았습니다. 이 질병에 대한 경험은 무엇입니까?

답변 :

재발 성 다발성 연골염은 몸 전체, 특히 귀, 코, 눈 및 목의 연골 염증을 유발하는 드문 질병입니다. . 이 질병의 증상은왔다 갔다합니다. 증상의 심각도와 나타나는 빈도는 사람마다 상당히 다릅니다. 현재 재발 성 다 연골염에 대한 치료법은 없지만 약물로 효과적으로 제어 할 수 있습니다.

재발 성 다 연골염의 구체적인 원인은 알려져 있지 않습니다. 질병의 근본적인 원인은 사람의 유전 적 구성과 관련이 있고 환경 적 요인에 의해 유발 될 수 있습니다. 그러나 원인이 무엇이든 재발 성 다연 막염은자가 면역 질환으로 보입니다. 이러한 질환에서 면역 체계는 실수로 건강한 장기를 표적으로하고 이 경우에는 신체의 연골을 공격합니다.

연골은 관절을 완충하고 코, 귀 및 기관과 같은 신체의 다른 부분에 모양을 부여하는 단단하고 유연한 조직입니다. . 재발 성 다 연골염에서는 연골에 염증이 생겨 감염된 부위에 발적, 부기, 자극, 불편 함 및 통증을 유발합니다. 이 질병의 염증은기도 또는 기관이 좁아지면서 쉰 목소리, 숨가쁨 및 천명음을 유발할 수 있습니다. 또한 재발 성 다연 막염은 크고 작은 관절 모두에 영향을 미치는 심장, 폐, 혈관, 신장 및 관절염에 합병증을 일으킬 수 있습니다. 관절염은 또한 흔한 합병증입니다.

증상이 왔다가 사라지고 질병에 특정한 것이 아니기 때문에 재발 성 다연 막염을 진단하는 것이 어려울 수 있습니다. 예를 들어, 많은 사람들이 경험하는 첫 번째 증상은 발적, 통증 및 귀의 온기 증가입니다. 이것은 종종 벌레 물림이나 감염으로 오인되어 잘못된 진단과 항생제 처방으로 이어질 수 있습니다.

증상의 심각성과 빈도는 사람마다 다를 수 있기 때문입니다. 질병이 진단되면 의사와 꽤 많은 약속이 필요할 수 있습니다. 이러한 방문은 의사가 재발 성 다연 막염의 공격성을 측정하고, 필요한 치료 유형을 결정하고, 합병증을 관찰하는 데 도움이 될 수 있습니다.

질병이 경미하면 비 스테로이드 성 항염증제로 충분할 수 있습니다. 조짐. 더 심한 경우에는 면역 체계를 억제하는 약물이 필요할 수 있습니다. 어떤 사람들의 신체는 재발 성 다연 막염 치료에 매우 빠르게 반응하는 반면 다른 사람들은 매우 저항력이 있습니다. 따라서 의사와 긴밀히 협력하여 상황에 맞는 치료를받을 수있는 것이이 질병을 효과적으로 관리하는 데 중요합니다.

귀하와 담당 의사가 치료 계획을 수립 한 후에도 정기적으로 후속 조치를 취해야합니다. 심각한 합병증이 빠르게 진행될 수 있으므로이 질환이있는 모든 사람, 경미한 형태의 사람도주의 깊게 관찰해야합니다.

1970 년대와 1980 년대에이 질환으로 치료를받은 사람들의 장기 전망은 그리 좋지 않았습니다. 이는 지난 20 년 동안 크게 변했습니다. 아직 치료법은 없지만 재발 환자의 예후는 다연 막염은 현재 상당히 좋습니다. 이는 대부분 증상을 조절하기 위해 선택해야하는 훨씬 더 광범위한 약물 때문입니다. 오늘날에는 면밀한 모니터링과 즉각적이고 개별화 된 치료를 통해 재발 성 다연 막염은 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다.

— Harvinder Luthra, M.D., Rheumatology, Mayo Clinic, Rochester, Minn.