by Joseph Giacometti, MD, 2020 년 8 월 20 일.
후천성 안구 운동 신경 마비 (OMP)는 제 3 뇌신경 손상으로 인한 안구 병리입니다. 체세포 외안근 기능 장애 (상 직근, 하 직근 및 내 직근, 하사 근, 상악 거근 눈꺼풀 괄약근) 및 자율 신경 (동공 괄약근 및 섬모) 근육을 유발할 수 있습니다.
부분 및 완전 제 3 신경 마비
질병
후천적 제 3 신경 마비의 임상 소견은 안구 운동 신경 트랙의 영향을받는 부위에 따라 달라질 수 있습니다. 부분 마비 또는 완전 마비로 나눌 수 있습니다. 완전한 3 차 신경 마비는 완전한 안검 하수증을 나타내며, 눈이 아래쪽 및 바깥쪽으로 위치하며 내전, 하부 또는 상관이 불가능하고 반응이 느린 동공이 확장됩니다. 부분 3 차 신경 마비는 더 흔할 수 있으며, 영향을받은 외안근의 다양한 유도 제한과 다양한 정도의 안검 하수 및 / 또는 동공 기능 장애로 나타날 수 있습니다.
병인
위험 요인
위험 요인은 위에 나열된 기본 원인과 일치 할 수 있으며 당뇨병, 고혈압, 혈관염, 외상, 감염, 종양, 동맥류를 포함 할 수 있습니다. 등
일반 병리학
증상은 병변의 위치에 따라 달라질 수 있습니다. 어떤 경우에는 병변의 정확한 위치가 명확하지만 다른 경우에는 병변의 위치가 추측 적입니다.
병리 생리학
안구 운동 신경 마비의 병리 생리학을 이해하려면 경로를 아는 데 필수적입니다. 다음 순서도는 임상 증상에 대한 지정된 설명과 함께 뇌신경 III의 해부학 적 과정을 나타냅니다.
안구 운동 핵 병변 (Midbrain)
일반적으로 양측 결함을 생성합니다. 이것은 핵의 해부학으로 설명됩니다. 그것은 신경 분포 지역에 따라 아핵으로 나뉩니다. 각 상 직근 (SR)은 반대쪽 CN III 아핵에 의해 자극됩니다. 따라서 핵 CN III 마비는 반대쪽 SR의 마비를 일으킬 것입니다. 양쪽 거근 촉수 상피는 하나의 아핵 (중앙 꼬리 핵)에 의해 신경 분포됩니다. 따라서 핵 병변은 양측 안검 하수증을 유발합니다. 안구 운동 핵 복합체에 손상이있는 환자는 동측 동공 확장이 필요하지 않지만 관련 될 경우 등쪽 이랑 손상을 나타낼 수 있습니다. 종종 허혈에 의해 발생하며, 일반적으로 기저 동맥의 중뇌 부분의 작은 등쪽 천공 가지의 색 전성 또는 혈전 성 폐색으로 인해 발생합니다.
안구 운동 신경 근막 병변 (제 3 신경핵을 떠나)
이 수준의 병변은 완전하거나 불완전한 마비를 일으킬 수 있습니다. 대부분의 경우 중뇌 외부의 병변과 구별 할 수 없습니다. 병변이 CN III 핵 (중뇌)에 인접하면 다른 신경 학적 징후에 따라 설명 된 여러 징후를 생성 할 수 있습니다. 상부 소뇌 꽃자루의 병변 (노트 나겔 증후군)은 동측 제 3 신경 마비 및 소뇌 운동 실조를 나타냅니다. 적핵 (베네딕트 증후군)의 병변은 동측 제 3 신경 마비와 반대측 불수의 운동이 특징입니다. 적핵 및 상측 병변 소뇌 꽃자루 (클로드 증후군)는 동측 제 3 신경 마비, 대 측성 운동 실조, 비 시너지 및 떨림을 나타냅니다. 대뇌 꽃자에 병변 (웨버 증후군)이 발생하면 동측 제 3 신경 마비와 대 측성 편마비가 나타날 수 있습니다. 병변이 이들의 조합을 나타낼 수 있음을 기억하는 것이 중요합니다. 또한, CN III가 상안와 열구에서 상하와 하절로 분리되는 것이 고전적이지만, 때로는 근막의 병변이 상하부 분할의 고립 된 기능 장애를 일으킬 수 있습니다. 일반적인 원인으로는 허혈성, 출혈성, 압박 성, 침윤성, 외상성, 드물게 침윤성 및 탈수 초화 과정.
지주막 하 공간의 병변
이 공간은 중뇌의 복부 표면 사이의 안구 운동 신경이 해면 동 입구까지 이동하는 영역으로 정의됩니다. interpeduncular fossa. 이 부위의 안구 운동 신경 손상은 다양한 표현을 생성 할 수 있습니다. 동공이 고정 된 CN III 마비, 동공 섬유가 말초 위치를 차지하고 신경의 주요 줄기보다 더 많은 부수적 인 혈액 공급을 받는다는 것을 상기하는 것이 중요합니다. 이것이 압박 (예 : 동맥류)에 취약한 이유입니다. 가장 흔한 알려진 원인은 후방 통신 동맥류입니다. 이것은 의학적 응급 상황입니다. 동공이없는 CN III 마비는 위에서 언급 한 바와 같이 동공 섬유가 말초 위치를 차지하고 신경의 주요 줄기보다 더 많은 부수적 인 혈액 공급을받습니다. 이러한 이유로 허혈에 덜 취약합니다. 이것이 대부분의 경우 환자가 당뇨병, 전신성 고혈압, 죽상 경화증 및 일부 경우 편두통을 갖는 이유입니다. 그럼에도 불구하고 압축성 종괴 또는 동맥류가 원인 일 수 있습니다. 해면 동으로가는 과정에서 CN III는 촉수 대뇌의 가장자리에 놓여 있습니다. Uncal 부분의 가장자리는 이러한 이유로 두개 내압이 증가하는 설정에서 텐 토리움 위에 놓입니다.이 뇌 섹션은 동측 안구 운동 신경을 압박하는 중뇌의 변위를 생성 할 수 있습니다. 이것은 동측 안근 마비와 산동 증을 유발합니다. Uncal herniation의 가장 흔한 원인은 두개 내 출혈입니다.
해면 동 및 상안와 열구 내의 병변
이 영역의 병변은 고립 된 CN III 마비를 일으킬 수 있지만, 다른 뇌신경 기능 장애와 가장 일반적으로 연관됩니다. 해면 동의 병변과 상안와 균열을 구별하는 것은 어려울 수 있으며 때로는 문헌에서이를 접형골 증후군으로 설명합니다. 그것은 삼차 신경의 상악 분열과 관련된 안구 운동, 활차 및 외전 신경의 마비로 제시되어 통증을 유발합니다. 이것은 일차 (직접 침습) 또는 이차 (이 영역을 압박하는 두개 내 / 안와 내 병변) 병변으로 인해 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 원인은 종양 (예 : 수막종)입니다. 해면 동 및 상안와 열구 내에 또 다른 병리가 설명되어 있으며 톨 로사 헌트 증후군으로 알려진 고통스러운 안근 마비가 나타납니다. 특발성 육아 종성 염증으로 설명됩니다. 이것은 배제 진단이므로 종양, 전이 또는 동맥류를 신경 영상으로 배제해야합니다. 종양이이 영역에서 병변의 가장 일반적인 원인이지만 혈관 과정은 또한 그 안에 존재하는 구조에 손상을 줄 수 있습니다. 해면 동 혈전증, 경동맥 해면 누공, 매독, 혈관염 및 / 또는자가 면역 결합 조직 질환 (예 : 전신성 홍 반성 루푸스)은 해면 동 증후군의 전형적인 고통스러운 안구 합병증을 유발할 수 있습니다.
안와 내 병변
안와 내 병변은 시력 상실, 안구 마비 및 안구 안구와 관련이 있습니다. 세 번째 신경 안근 마비는 활차 및 외전 신경 마비와 관련 될 수 있습니다. 안와에서 안구 운동 신경이 상하부 분할로 나뉘는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 이것은 부분 안구 운동 신경 마비를 일으킬 수 있습니다. 가장 일반적인 원인 : 외상, 종괴, 염증 및 / 또는 침윤성 과정.
일차 예방
많은 위험 요인이 있지만 일부는 안구 운동 신경 마비의 위험을 최소화하기 위해 제어 할 수 있습니다. 혈관 병성 제 3 신경 마비의 가장 흔한 원인 인 혈압과 혈당 조절을 유지하는 것이 좋습니다.
진단
후천성 안구 운동 신경 마비는 임상 진단입니다.
역사
가장 흔한 안구 증상은 복시와 안검 하수증입니다. 또한, 세 번째 크레인 신경 트랙의 영향을받은 부분에 따라 비자발적 움직임, 편마비 및 정신 상태 변화와 같은 다른 신경 학적 증상을 생성 할 수도 있습니다.
신체 검사
시력, 유도 및 버전, 거근 기능, 빛에 대한 동공의 반응 및 조절을 포함한 완전한 안과 검사로 구성됩니다. 또한 일반적인 신체적 및 / 또는 신경 학적 평가를 고려해야합니다.
징후
제시 징후는 제 3 신경 트랙의 영향을받는 부위에 따라 다릅니다. 어떤 경우에는 병변의 정확한 위치가 명확하지만 다른 경우에는 병변의 위치가 추측 적입니다. 체성 외안근 기능 장애 (상 직근, 하 직근, 내 직근, 하사 근, 상악 거근 눈꺼풀 괄약근) 및 자율 신경 (동공 괄약근 및 섬모) 근육을 유발하는 다양한 방식으로 나타날 수 있습니다.
증상
증상은 병변의 위치에 따라 다릅니다.가장 흔한 안구 불만은 체세포 외안근 기능 장애에 이차적 인 복시이지만 통증과 안검 하수증도 나타날 수 있습니다.
임상 진단
진단은 신체 검사를 통해 이루어집니다.
진단 절차
후천성 안구 운동 신경 마비는 많은 병인에 의해 부차적 일 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 신경 영상 촬영은 일반적으로 두개 내 병리가 의심되는 경우 특별히 수행됩니다. 안근 마비, 안검 하수증 및 산동 증이있는 의식이있는 환자의 경우 두개 내 동맥류와 같은 압박 성 병인을 배제해야합니다. 두개 내 동맥류가 의심되는 경우 컴퓨터 단층 촬영 혈관 조영술 (CTA) 및 / 또는 자기 공명 영상 (MRI 및 MRA)은 직경 3mm 이상의 동맥류에서 90 % 민감도로 수행되어야합니다. 빼기 혈관 조영술 (DSA).
실험실 검사
눈동자 개입없이 완전한 안구 운동 신경 마비가있는 환자는 허혈 과정과 관련이있을 가능성이 가장 높지만 압박과 염증도 고려해야합니다. 평가 및 관리는 환자의 전신 질환, 연령 및 관련 증상에 따라 다릅니다. 그럼에도 불구하고 기본적인 작업이 권장됩니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다 : 활력 징후 (예 : 혈압), 완전 혈구 수 (CBC), 침강 률 (ESR), C- 반응성 단백질 (CRP) 종합 대사 패널 (CMP), 중추 신경계 영상 (MRI 또는 CT) , 혈관 조영 연구 (MRA, CTA 또는 카테터 혈관 조영술)는 특히 안근 마비가 통증과 관련이있는 경우 급성 두개 내 병리를 배제하는 데 사용할 수 있습니다.
차별 진단
- 중증 근무력증
- 갑상선 관련 안와 병증
- 핵간 안근 마비
- 만성 진행성 외부 안근 마비
- 안와 가성 종양
- 거대 세포 동맥염
관리
후천성 안구 운동 신경 마비 평가는 징후와 증상에 따라 다릅니다. 환자의 나이와 전신 질환. 관리는 제시된 시나리오에 따라 다릅니다. 안근 마비, 안검 하수증 및 산동 증이있는 의식이있는 환자의 경우 두개 내 동맥류와 같은 압박 성 병인을 배제해야합니다. 반면에 환자가 동공의 개입없이 완전한 안구 운동 신경 마비를 보이는 경우 허혈 과정과 관련이있을 가능성이 가장 높지만 압박과 염증도 고려해야합니다. 동공 개입이없는 완전하거나 불완전한 CN III 마비의 대부분은 이차 허혈 과정입니다. 이 환자들은 모욕 12 주 만에 완전한 해결로 첫 4 주 후에 개선을 관찰합니다. 잔존 결손이 남아있는 환자는 6 개월의 안정성 후 프리즘 또는 사시 수술을 고려하여 자발적인 해결 가능성과 수술 결과를 극대화 할 수 있습니다. 이러한 경우 사시 수술의 주요 목표는 기본 위치와 읽기 위치를 정렬하는 것입니다.