후 가역성 뇌증 증후군

다른 이름

가역적 후방 백혈병 증 증후군 (RPLS)

다중 코르티코로서 자기 공명 영상에서 볼 수있는 후방 가역성 뇌병증 증후군 -양측 후두엽과 두정엽을 포함하는 T2 가중 고강도 (흰색) 신호의 피질 하 영역.

전문 분야

신경학

증상

발작, 두통, 시각 장애, 정신 상태 변화, 때때로 사지 약화 또는 말을 할 수 없음

합병증

두개 내 출혈

가역성 후방 백혈병 증 증후군 (RPLS)으로도 알려진 후 가역성 뇌병증 증후군 (PRES)은 일반적으로 기저 원인의 결과로 뇌의 일부가 부종에 영향을받는 드문 질환입니다. PRES를 가진 사람은 두통, 시력 변화 및 발작을 경험할 수 있으며 일부는 하나 이상의 사지의 혼돈 또는 쇠약과 같은 다른 신경 학적 증상이 발생할 수 있습니다. 이 질환의 이름에는 “후방”이라는 단어가 포함됩니다. 이는 주로 뇌의 뒤쪽 (두정엽 및 후두엽)에만 영향을주는 것은 아니지만 주로 발생하기 때문입니다. 일반적인 근본 원인은 심각한 혈압 상승, 신부전, 중증 감염, 특정 약물, 일부자가 면역 질환 및 전자 간증입니다. 진단은 일반적으로 부종 부위를 확인할 수있는 뇌 스캔 (MRI)으로 이루어집니다.

PRES 치료는 지원 적입니다. 원인 또는 원인을 제거하고 다음과 같은 합병증을 치료합니다. 발작을위한 항 경련제. PRES는 두개 내 출혈로 인해 복잡해질 수 있지만 비교적 드뭅니다. 일부는 일부 잔여 증상을 경험할 수 있지만 대부분의 사람들은 완전히 회복됩니다. PRES는 1996 년에 처음 설명되었습니다.

징후 및 증상

PRES는 일반적으로 급성 발병합니다. 대부분의 PRES 환자는 두통과 발작을 경험합니다. 많은 사람들은 또한 시각적 변화, 혼란과 졸음, 신체 한쪽의 팔 및 / 또는 다리의 쇠약 (반 부전증), 말하기 어려움 또는 드물게 다른 신경 증상을 경험합니다. PRES의 시각적 변화에는 반맹 (시야의 왼쪽 또는 오른쪽 부분을 볼 수 없음), 흐린 시력, 한쪽의 시각 인식 부족, 시각적 환각 및 피질 실명이 포함될 수 있습니다.

발작이 발생합니다. 약 2/3의 경우에. 소아에서 이것은 90 %로 더 흔합니다. 발작이 발생하면 초점이 맞거나 전신이 될 수 있습니다. 적은 비율의 경우 간질이 발생하고 발작이 간단한 조치로 조절되지 않습니다.

원인

PRES 발생에 기여할 수있는 원인은 다음과 같습니다. 면역 억제 (특히 장기 이식, 예를 들어 타크로리무스 포함), 중증 감염 및 / 또는 패혈증, 화학 요법,자가 면역 질환 및 전자 간증. 고혈압이 종종 나타납니다. 마찬가지로, PRES를 가진 대다수의 사람들은 신장 기능이 손상되었으며 21 %는 정기적으로 혈액 투석을 받고 있습니다. 약물과 관련된 PRES에서는 치료 시작과 PRES 발생 사이에 몇 주에서 몇 달의 간격이있을 수 있습니다. 조혈 모세포 이식 (골수 이식) 후 PRES의 위험은 약 8 % 인 반면, 고형 장기 이식 후 위험은 낮습니다 (0.4-6 %).

다음자가 면역 질환은 다음과 같습니다. PRES와 관련이있는 것으로 밝혀 짐 : 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 (TTP), 원발성 경화성 담관염 (PSC), 류마티스 성 관절염 (RA), 쇼그렌 증후군, 다발성 결절성 동맥염 (PAN), 전신 경화증, 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE), 다발 혈관염을 동반 한 육아 종증 GPA), 크론 병, 시신경 척수염 (NMO), 용혈성 요독증 후군 (HUS). 다른 여러 약물 그룹, 수혈, 칼슘 수치 상승, 감소 등 여러 다른 연관성도보고되었습니다. 마그네슘 수치, 산후 뇌 혈관 병증 및 남용 약물 (코카인 및 암페타민).

PRES가 신경 학적 증상의 존재 인 고혈압 성 뇌병증과 동일하거나 밀접한 관련이 있다고 제안되었습니다. 고혈압 응급 환자에서.

메커니즘

정확한 메커니즘이 PRES라는 것은 완전히 이해되지 않았지만 뇌의 혈관 문제와 관련이있는 것으로 간주됩니다. 왜 이러한 혈관이 부적절하게 투과되고 주변 뇌 조직이 부어 오르게하는지에 대한 몇 가지 이론이 있습니다. “혈관 형성”이론은 극도로 고혈압이 정상적인 대뇌 혈류를 유지하기위한 뇌 혈관의 정상적인 능력을 극복한다고 가정합니다. 과도한 압력은 내피 층과 혈액 뇌 장벽을 손상시켜 부종 (부종)을 유발합니다.이것은 주로 더 민감한 뇌의 “후방”부분에 영향을 미칩니다. “혈관 형성”이론은 혈압이 심하게 상승한 PRES 사례의 거의 50 %를 설명하는 것 같습니다. 또한 “획기적인”이론 또는 “과 관류 이론”이라고도합니다. 이 이론은 혈압이 정상이거나 심지어 낮은 다른 많은 경우의 부종을 설명하지 않습니다. 실제로 부종은 비정상적으로 혈압이 상승하지 않은 경우 더 심해지는 경향이 있습니다.

다른 원인에 이차적으로 PRES에서 혈관 손상은 다른 메커니즘에 기인합니다. “세포 독성”이론은 부종을 촉진하는 것이 독소 (보통 약물)에 의한 직접적인 세포 손상임을 시사합니다. “면역 원성”이론은 면역 체계 (특히 T 세포)의 역할을 제안합니다. 어떤 이들은 세포 독성 이론과 면역 원성 이론을 하나의 “독성”이론으로 간주합니다. 내피 기능 장애를 유발하는 사이토 카인의 역할이있는 것으로 보입니다.

마지막으로 “뉴로 펩티드 / 뇌 혈관 수축”이론에 따르면 일부 특정 물질 (엔도 텔린 1, 트롬 복산 A2)은 다음과 같은 혈관 경련을 유발합니다. 결과적인 혈관 벽 손상 및 부종. 후자의 가설은 많은 PRES 환자에서 미만성 혈관 경련 (혈관 수축)을 자주 발견하고 관류 감소에 대한 증거로 뒷받침되지만, 경련은 원인이 아닌 혈관 손상의 결과 일 수도 있습니다. 따라서 일부는 “독성”이론에 혈관 경련을 포함합니다. 이러한 여러 메커니즘이 모두 PRES 개발에 잠재적으로 역할을하는 것으로 간주됩니다.

진단

PRES에 대한 공식적인 진단 기준은 없지만 PRES가 제안되었습니다. 누군가가 급성 신경 학적 증상 (발작, 정신 상태 변화, 두통, 시각 장애)을 하나 이상의 알려진 위험 요인, 뇌 영상 (또는 정상 영상)의 전형적인 모습과 함께 발생했으며 다른 대체 진단이없는 경우 진단 할 수 있습니다. 어떤 사람들은 이상이 가역적임을 보여줄 필요가 있다고 생각합니다. 요추 천자를 수행하면 단백질 수치가 증가하지만 백혈구는 나타나지 않을 수 있습니다. 컴퓨터 단층 촬영 스캔은 첫 번째 경우에 수행 될 수 있습니다. 이것은 후엽의 저밀도 백질 영역을 보여줄 수 있습니다.

진단은 일반적으로 뇌의 자기 공명 영상으로 이루어집니다. PRES의 가장 특징적인 발견은 두정엽과 후두엽의 T2 무게 영상에서 대칭적인 고강도입니다. 이 패턴은 모든 경우의 절반 이상에 존재합니다. FLAIR 시퀀스는 이러한 이상을 더 잘 보여줄 수 있습니다. 특정 다른 희귀 한 패턴이 설명되었습니다 : 상전두고 랑 (SFS) 유역 패턴, 전체 반구를 포함하는 유역 패턴 (홀로 반구), 심 백질, 기저핵, 탈 라미, 뇌간 및 혈관성 부종이있는 중앙 패턴 뇌교. 이러한 뚜렷한 패턴은 일반적으로 증상의 본질이나 그 심각성과 관련이 없지만 심한 부종은 더 나쁜 예후를 암시 할 수 있습니다. 외모가 전형적이지 않은 경우, PRES를 결정적으로 진단하기 전에 증상의 다른 원인과 영상 이상을 고려해야합니다. 많은 경우에 혈관 수축의 증거가 있으며 (혈관 조영술이 수행되는 경우), 가역성 대뇌 혈관 수축 증후군 (RCVS)과 중복 가능성이 있음을 시사합니다. 확산 MRI는 혈류 불량 (허혈)으로 인한 세포 독성 부종 부위를 식별하는 데 사용될 수 있지만 이것이 예후와 관련이 있는지는 확실하지 않습니다. 약 20 %의 사례에서 비정상적인 겉보기 확산 계수가 나타납니다.

PRES 사례의 10 ~ 25 %에서 신경 영상에서 출혈의 증거가 있습니다. 다양한 유형의 출혈이 발생할 수 있습니다 : 뇌 조직 자체로의 출혈 (실내 출혈), 고랑 지주막 하 출혈 및 미세 출혈.

치료

PRES에 대한 직접적인 치료는 없습니다. 근본적인 원인을 제거하거나 치료합니다. 예를 들어, 면역 억제 약물은 보류해야 할 수 있습니다. 모든 PRES 환자의 40 %는 합병증을 면밀히 관찰하고 치료하기 위해 중환자 실 입원이 필요할만큼 몸이 좋지 않습니다. 발작이있는 사람은 항 경련제를 투여합니다.

고혈압 응급 상황이 발생하면 혈압을 낮추는 약물을 지속적으로 주입하여 혈압을 20 ~ 30 % 낮 춥니 다. 사용 가능한 혈압 강하제 중 질산염은 혈압을 낮추면서도 PRES를 악화시킬 수 있다는 우려가 있으므로 피해야 할 수도 있습니다. 전자 간증에 이차적 인 PRES에서는 황산 마그네슘을 투여 할 수 있습니다.

예후

적절한 치료를 받으면 PRES 환자의 70-90 %가 몇 시간에서 며칠 이내에 완전한 회복을 보입니다. PRES 환자의 8 ~ 17 %가 사망하지만 이것이 항상 PRES의 직접적인 결과는 아닙니다.PRES 후 잔여 증상이있는 사람들 중 이는 주로 출혈에 기인합니다. MRI 이상이 해결되지 않으면 결과가 나빠졌습니다. 전자 간증으로 인해 PRES가 발생한 경우 다른 원인으로 인해 PRES보다 예후가 더 좋습니다.

더 나쁜 예후를 예측하는 요인은 환자의 나이, 혈액 내 C- 반응성 단백질의 수준입니다 ( 염증의 마커), 진단 당시의 정신 상태 변화, 응고 마커의 변화. 당뇨병 환자는 결과가 더 나빠질 수 있으며 MRI에서 뇌량의 이상은 예후 악화와 관련이 있습니다. 뇌파 검사의 일부 패턴 ( EEG)는 또한 더 나쁜 결과와 관련이 있습니다.

PRES 에피소드 후 발작 활동과 관련이 있더라도 소수의 사람들 만이 지속적인 발작의 위험에 남아 있으며 대부분은 결국 중단 할 수 있습니다. 항 경련제 치료.

역학

PRES의 발생률 (연간 사례 수)은 알려져 있지 않지만 MRI 스캔 사용이 증가함에 따라 인식이 증가했습니다.

역사

PRES는 1996 년에 15 명의 그룹으로 처음 설명되었습니다. 환자들은 보스턴의 뉴 잉글랜드 메디컬 센터와 파리의 Hôpital Sainte Anne의 기록에서 후 향적으로 확인되었습니다. 이름은 2000 년에 “백혈병 증”에서 “뇌병증”으로 변경되었습니다. 전자가 뇌의 백질에만 영향을 준다고 제안한 것과는 다릅니다.

분류