これは、求心性および遠心性システムの完全性を測定する簡単な方法であり、差別的な診断と管理を指示するのに役立ちます。

発行：2015年2月

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熱心な開業医は、瞳孔の反応を評価するだけで役立つ情報を得ることができます。瞳孔は、患者の目を見る前に、目の健康と視覚経路の状態についての実質的な洞察を提供します。正常な求心性および遠心性の瞳孔反応を制御する神経経路を理解することは基本的なことなので、瞳孔反応の異常について説明する前にこれを確認します。

対光反射経路

求心性（感覚）瞳孔経路は、網膜光受容体から始まり、視神経と視交叉を通過し、視索の後部3分の1に沿って移動します。神経線維は外側膝状体のすぐ前の管から分離します。そこから、彼らは中脳に移動し、上丘のレベルで、視蓋前核でシナプスを形成します。次に、視蓋前核を離れ、構造消化管を介して2つのエディンガーウェストファル核にほぼ均等に分布します。視神経と構造の両方の管が両眼から繊維を運ぶため、合意された光反射が起こります。

遠心性（運動）瞳孔経路には、副交感神経系と交感神経系の両方の作用があります。

APDのない固定された右瞳孔。

正しいAPDによる瞳孔反応。

画像：Weidmayer SL

副交感神経の遠心性瞳孔経路は求心性経路は中断されました：エディンガー・ウェストファル核。次に、線維は第3脳神経の表層を海綿静脈洞まで移動し、上眼窩裂を通って脳神経の下側部をたどり、筋肉円錐内の地球の後方にある毛様体神経節のシナプスを形成します。節後副交感神経瞳孔線維は、短い毛様体神経に沿って毛様体筋（線維の93％から97％）および周囲の虹彩括約筋（線維の3％から7％）に移動します。

眼への交感神経支配には、3つのニューロンの連鎖が含まれます。交感神経中枢（一次）ニューロンは、背外側視床下部で始まり、交差せずに、脳幹を通って、頸髄のC8からT2のレベルでバッジの繊毛脊髄中心に移動します。次に、節前（二次）ニューロンは交感神経鎖を上って、肺尖を越え、いくつかの神経節を通って、頸動脈が分岐する場所にある上頸神経節でシナプスを形成します。次に、節後（3次）ニューロンの線維は、頸動脈叢と海綿静脈洞を通って移動し、そこで三叉神経（CN 5）の眼神経に結合します。それらは鼻毛様体神経枝をたどり、次に長毛様体神経を通り、放射状虹彩拡張筋に達します。まぶたの滑らかな口蓋帆挙筋とミューラー筋もこの経路で神経支配されますが、頸動脈叢を出て、動眼神経（CN III）をたどって軌道に入ります。

焦点が遠くから近くに変わると、収束、調節、瞳孔収縮という3つの反応が起こります。この3つの反応の神経経路は完全には理解されていませんが、瞳孔括約筋、毛様体の筋肉、内側直筋の間の核上（前頭葉と後頭葉の影響）の接続に依存しています。瞳孔近反応の求心性の側面は、線条体皮質のより高い皮質中心への求心性視覚経路に従います。その情報は前頭眼野に中継され、次に動眼神経とエディンガー・ウェストファル核に中継されます。この経路は視蓋前核を迂回します。背側中脳および視蓋前核の損傷を伴う光に近い解離は、この経路が視蓋前核を迂回することによるものです。近反応のテストは、瞳孔対光反射が異常である場合にのみ必要です。正常な瞳孔対光反射で近反応が異常になる病理学的状況はありません。視力を持つことは、完全なニアレスポンスの要件ではありません。

生徒の反応の神経学的枠組みが整ったので、検査と異常について説明します瞳孔反応の。

瞳孔検査

スイングフラッシュライトを使用した通常の瞳孔検査では、光がどちらの眼に向けられているかに関係なく、両方の瞳孔が等しく収縮し、完全な直接の合意された瞳孔光を示します。反射。

両眼の瞳孔収縮が減少している場合（直接および合意反応）、光が当たったときの両側収縮反応と比較して、求心性瞳孔欠損（APD）が観察されます。影響を受けていない目に輝いています。言い換えれば、目の反応がそれ自体の直接の反応よりもコンセンサスに大きい場合、APDがあります。 APDは常にもう一方の眼に対して相対的です（つまり、両側のAPDは不可能です）。スイング式フラッシュライトを使用すると、APDのある瞳孔は、影響を受けていない眼から影響を受けた眼に光を振ったときに収縮が少なくなります（したがって、部分的に拡張しているように見えます）。

Sara L. Weidmayer

注目すべきことに、固定瞳孔は常にAPDを示すとは限りません。固定された眼に光が当たると、影響を受けていない眼の直接反応と同等の合意反応が生じる場合、APDは存在しません。

スイングフラッシュライトテストで瞳孔反応が等しくなるまで、影響を受けていない眼に濃度を上げる減光フィルターを使用できます。これは、APDの相対的な深さの変化を定量化するのに役立つ場合があります。ただし、臨床的には、通常、主観的な評価尺度が代わりに使用されます。グレーディングスケールで使用される説明は、影響を受けていない瞳孔から影響を受けた瞳孔に光が振られたときのAPDに対する瞳孔の反応を示しています。

また、瞳孔不同自体はAPDを示すものではありません。ほとんどの場合、一方が他方なしで存在します。それらは共存できますが、一般的にAPDは瞳孔不同を引き起こしません。

瞳孔不同は、0.4mm以上の瞳孔サイズの違いを示します。瞳孔間の差が1mm未満である生理的瞳孔不同は、人口の約20％に見られます。非生理学的瞳孔不同は、病気の遠心性経路を意味し、さらに議論されるであろう多数の状態によって引き起こされる可能性があります。

遠心性副交感神経瞳孔欠損は、異常に拡張した瞳孔を引き起こし、エディンガーウェストファル核から瞳孔括約筋までの経路に沿った瞳孔線維の破壊が原因で発生する可能性があります。これは、より大きな（影響を受けた）瞳孔の収縮が不十分なため、暗所よりも明所で瞳孔不同が大きくなることで明らかになります。異常に拡張した瞳孔は、外傷、最近の眼科手術、角閉鎖、または薬剤との接触が原因である可能性もあります。

交感神経

遠心性交感神経瞳孔欠損は、異常な縮瞳瞳孔を引き起こし、視床下部から瞳孔散大筋までの経路に沿った瞳孔線維の破壊が原因で発生する可能性があります。この経路は長く、中央の頭から首を通り、目に戻るまでの経路であるため、その長い経路のためにさまざまな問題の影響を受けやすくなっています。この経路に沿った瞳孔線維の破壊は、小さい（影響を受けた）瞳孔の拡張が不十分なため、明所よりも暗所で瞳孔不同が大きくなることで明らかになります。異常に収縮した瞳孔は、ブドウ膜炎または薬剤との接触が原因である可能性もあります。添付の表は、遠心性瞳孔不同（したがって瞳孔不同）を引き起こす可能性のあるいくつかの状態のリストを示しています。

これらの条件のいくつかを簡単に確認します。このレビューでは、主にこれらの状態での瞳孔反応と検査について説明し、特定の状態の管理について簡単に説明します。

脳神経III（動眼神経）麻痺

CNIIIはエレベーターを神経支配します。内側、上および下直筋;下斜筋;と虹彩括約筋。したがって、CN III麻痺は通常、同側眼瞼下垂および低外向性（「下向きおよび外向き」）、限定された眼内転、挙上および鬱を呈する。麻痺は、CN IIIの混乱の原因と場所に応じて、完全または部分的である可能性があり、瞳孔が関与するか、または温存する可能性があります。関与する瞳孔は拡張し、反応性は最小限に抑えられますが、部分的にしか関与せず、部分的に拡張し、反応が遅い瞳孔を示す可能性があります。 CNIIIおよび海綿静脈洞内のCNIIIの位置に沿って表面的に走る遠心性副交感神経瞳孔線維の物理的位置のため、瞳孔が急性CN III麻痺に関与しているかどうかは、原因と緊急状態を区別するのに非常に重要です。麻痺の。圧迫によるCNIII麻痺（腫瘍、動脈瘤）は、瞳孔線維が脳神経の表在性であるため、瞳孔が関与している可能性がありますが、虚血性CNIII麻痺は通常瞳孔温存です。

圧迫性/動脈瘤性病変では、患者は瞳孔のみに関与している可能性があることを繰り返すことが重要です（つまり、低外向性および眼瞼下垂のない拡張/鈍い瞳孔）。圧迫による瞳孔の関与は、影響を受けた眼の直接の合意に基づく反応の喪失をもたらします。影響を受けていない目の合意反応は正常です。異常な再生は数ヶ月にわたって発生する可能性があり、内側直筋からの誤った方向の神経支配から生じるほぼ反応を伴う、光に近い解離につながる可能性があります。

急性CNIII麻痺では、瞳孔が関与しているかどうかにかかわらず、管理の指針となります。瞳孔を伴う症例は、動脈瘤に関連している可能性が高いため、緊急の評価が必要です（症例報告を参照）。この場合も、海綿静脈洞内の神経の位置が原因で、動脈瘤などの拡大する腫瘤は、後交通動脈やその他の圧迫性病変を伴うことが多く、急性CN III麻痺を引き起こす可能性があり、瞳孔線維を伴う可能性があります。 CN III麻痺の急性瞳孔を伴う症状、および血管障害の危険因子がない患者、特に若い患者の動脈瘤を除外するために、緊急画像、好ましくはMRIおよびMRAを注文する必要があります。

患者の病歴に血管障害（糖尿病、高血圧など）が含まれ、病因に関する可能性がはるかに低い場合、微小血管虚血が犯罪者である可能性が高い瞳孔温存の場合、患者は密接に関係している可能性があります監視。瞳孔の関与の遅延を監視するために、最初の5日間は毎日観察し、その後は4〜6週間ごとに観察することをお勧めします。約3ヶ月以内に機能改善が見込まれます。それが改善しない場合、瞳孔が関与する場合、異常な再生が現れる場合、または他の神経学的症状が発生した場合は、緊急のMRI / MRAを注文する必要があります。異常な再生には時間がかかるため、ほとんどの場合、先天性であるか、外傷の病歴またはゆっくりと拡大する動脈瘤または腫瘤に関連していますが、微小血管CNIII麻痺には関連していません。瞳孔温存CNIII麻痺は巨細胞性動脈炎にも関連している可能性があるため、該当する患者では、これも除外する必要があります。

生理学的異所性。明るい（上）照明と暗い（下）照明でほぼ等しい量の瞳孔不同に注意してください。

アディーの強壮瞳孔

アディーの強壮瞳孔は、節後神経除去の結果です。虹彩括約筋と毛様体。瞳孔は通常、異常に拡張し、光に対して最小限の反応を示すか、まったく反応しませんが、ゆっくりとした再拡張で、反応が鈍くなります。合意に基づく瞳孔反応も、通常、欠如しているか、鈍いです。調節性張性も同様であり、焦点を合わせた後、毛様体がゆっくりと弛緩します。保持された近方応答は、対光反射よりも近方を制御する神経線維が多いためである可能性があります。虹彩括約筋に向け直される調節性線維の異常な再生もあるかもしれず、したがって、この光に近い解離につながる。アディーの瞳孔は、セクター化された虹彩括約筋麻痺を伴う部分的な狭窄のために、しばしば細隙灯で最もよく見られる瞳孔の反応を伴います。

アディーの瞳孔は若い女性に最も一般的で、通常は片側性です（80％から90％）。しかし、それは両側性になる可能性があり（年率4％）、興味深いことに、影響を受けた瞳孔は時間の経過とともにゆっくりと収縮し、影響を受けていない瞳孔よりも小さくなる可能性があります。アディーの瞳孔のほとんどの症例は、特発性、外傷性、またはウイルス性疾患に続くものですが、繊毛神経節または神経節後線維または全身性に影響を与える病理（すなわち、腫瘤、炎症、感染）または損傷（すなわち、外傷、手術）によっても引き起こされる可能性がありますニューロパシーを引き起こす病気。アディーの瞳孔の除神経が長引くと過敏症になるため、アディーの瞳孔を確認するための薬理試験では0.125％のピロカルピンを使用します。これは影響を受けた瞳孔の収縮を引き起こしますが、正常な瞳孔を収縮させるには弱すぎます。

アディーの瞳孔のほとんどの症例が特発性、外傷性、またはウイルス性疾患に続くことを考えると、多くの場合、追加の精密検査は必要ありません。ただし、患者にアディーの瞳孔の既往歴のない両側性のアディーの瞳孔がある場合は、他の患者の症状と病歴に基づいて、追加の精密検査を検討してください。

ホルネル症候群

ホルネル症候群は先天性または後天性である可能性があり、交感神経連鎖のどこかにある多くの病因が原因である可能性があります。この経路が途絶えると、同側のホルネル症候群につながります。ホルネル症候群に関連する兆候の古典的な臨床トライアドは、同側眼瞼下垂（ミューラーの筋肉の麻痺による）、縮瞳および無汗症です。皮膚の神経線維の供給は外頸動脈に続くため、無汗症は中枢または節前ニューロンが影響を受けた場合にのみ発生します。先天性の場合はホルネル症候群に関連する虹彩異色症、または明らかな眼球陥凹もある可能性があります。影響を受けた縮瞳瞳孔は、無傷の光とほぼ瞳孔反射を示しますが、瞳孔拡張筋が不活性であるため、暗闇での受動括約筋の解放により瞳孔がゆっくりと拡張します。

ホルネル症候群の病変を確認して位置を特定するために瞳孔をテストすることは、必要な薬剤が利用できるため、臨床上の課題であることが証明されています。最初のテストは、4％または10％のコカインを使用して行われます。コカインは、シナプス間隙での神経伝達物質ノルエピネフリンの再取り込みをブロックし、ノルエピネフリンの蓄積と正常な瞳孔の拡張を引き起こします。影響を受けた縮瞳瞳孔は、神経終末にノルエピネフリンが不足しているため、拡張しないか、最小限にしか拡張しません。コカイン注入の30分後の> 0.8 mmの瞳孔不同は、ホルネルの瞳孔の存在を確認します。

Alec D. Bower

スケジュールIIで管理されている眼科用コカインの入手が限られているため物質、1％または0.5％のアプラクロニジンが代わりに使用される可能性があります。アプラクロニジンはアルファアドレナリン作動薬です。ホルネル症候群からの除神経は、アルファ受容体のアップレギュレーションと過敏症を引き起こし、影響を受けた眼の虹彩拡張器のアルファ1受容体に対するアプラクロニジンの通常弱い効果を増加させます。アプラクロニジンを使用すると、ホルネルの瞳孔の確認反応は瞳孔不同の逆転になります（つまり、ホルネルの縮瞳瞳孔は通常の瞳孔よりも大きくなります）。ただし、アルファ受容体のアップレギュレーションが発現するまでには数日かかるため、急性の場合はアプラクロニジン検査が役に立たない可能性があることに注意してください。

瞳孔不同の評価プロセス。

ホルネル症候群の病変を特定するために、1％ヒドロキシアンフェタミンが使用されます。これにより、節後シナプス間隙で内因性ノルエピネフリンが放出されます。病変が一次または二次の場合、影響を受けた瞳孔は拡張します（瞳孔不同は1 mm以上増加します）が、瞳孔拡張器のシナプス間隙にノルエピネフリンがないため、三次ニューロン病変では拡張しません（または最小の拡張） 。

フェニレフリン1％は、ヒドロキシアンフェタミンの代わりに使用して、ホルネル症候群の節後病変を区別するのにも役立つ場合があります。繰り返しますが、虹彩拡張器の除神経過敏症はこの置換を可能にします。節後ホルネルの瞳孔は、通常の瞳孔よりもはるかに拡張します。

局所眼科瞳孔検査では、一次ニューロン病変と二次ニューロン病変を区別する方法はありません。

ホルネル症候群の原因となる病変の位置を特定するための検査は可能ですが、必ずしも臨床的に実用的であるとは限りません。薬理学的瞳孔検査による神経節前または節後への病変の局在化は、最初のコカインまたはアプラクロニジン検査とは別の日に行う必要があります。これは臨床医が希望する場合に行うことができますが、ホルネル症候群が確認されたら（病歴に応じて）補助画像検査を迅速に注文する必要があり、神経節前または節後の病変を特定するためのフォローアップを待つことによって遅らせるべきではありませんヒドロキシアンフェタミン。

ホルネル症候群の場合、完全な患者の病歴が不可欠です。長年のホルネル症候群は良性である可能性が高いのに対し、最近の発症ははるかに懸念されています。患者に最近の外傷の病歴がある場合、または頭、首、胸の痛みが伴う場合は、内頸動脈または大動脈解離を除外するために緊急MRAまたはCTAを取得する必要があります。交感神経鎖の残りの付随するMRIまたはCTも取得する必要があります。患者の病歴または検査で関心のある領域がより適切に特定されない限り、画像には交感神経鎖全体、つまり少なくともT2まで伸びる頭頸部（頂端肺腫瘤を除外するため）を含める必要があります。内頸動脈または大動脈解離、脳卒中、腫瘍、結核、または肺尖部のパンコースト腫瘍、外傷、海綿静脈洞疾患など、考えられる病因は多数あります。

アーガイルロバートソン瞳孔

光に近い解離は、アーガイルロバートソン瞳孔の特徴的な発見であり、瞳孔は光にほとんど反応しませんが、活発な近反応を維持します。光に近い解離に加えて、アーガイル・ロバートソンの瞳孔は通常縮瞳で不規則な形をしています。これは二国間である傾向がありますが、確かに非対称である可能性があります。重要なのは、この瞳孔反応がアーガイル・ロバートソンの瞳孔として説明されるためには、視力が損なわれていないことです。

アーガイル・ロバートソンの瞳孔は神経梅毒の症状として見られますが、光に近い解離自体も他の問題で見られます。光および近反射を引き起こす繊維の解剖学的配置のために、近反射を引き起こすものはより前方に位置し、近反射は、より後方の光反射線維に影響を与える病変を伴って無傷のままである可能性がある。

先天性ホルネル症候群。上の写真の右眼瞼下垂、右縮瞳、虹彩異色症に注意してください。下の写真は、アプラクロニジンを点眼した後に撮影したものです。梅毒トレポネーマの逆転と右梅毒トレポネーマの改善に注意してください。

患者にアーガイルロバートソンの瞳孔があることが判明した場合は、梅毒活動を決定するために臨床検査を注文する必要があります：FTA-ABS （吸収された蛍光トレポネーマ抗体）またはMHA-TP（微小血球凝集-梅毒トレポネーマ）およびRPR（急速血漿領域）またはVDRL（性器疾患研究所）。

光に近い解離

アーガイル・ロバートソンの瞳孔とCN III麻痺後の異常な再生に加えて、両方とも前述のように、光に近い解離は他のいくつかにも見られます新生物（特に松果体腫瘍）、脳幹発作、中脳出血、動静脈奇形、アルコール性中脳変性、脳炎、水頭症、外傷などの中脳病変を伴う疾患。背側中脳（パリノー）症候群は、しばしば松果体腫瘍に起因する背側中脳への直接または圧迫性損傷に起因し、光に近い解離を伴う両側性の中脳拡張瞳孔を含み、眼瞼収縮、核上上方視麻痺および収束性収縮眼振にも関連している。

初期評価では、この患者は右眼瞼下垂と縮瞳を持っています。ホルネル症候群への懸念を引き起こします。ただし、さらに評価すると、ホルネル症候群で予想されるように、薄暗い光（下の写真）ではなく、明るい光（上の写真）で瞳孔不同の量が多くなります。患者は無症候性であり、適切な全身症状はありませんでした。患者は、0.125％のピロカルピン検査を受けてアディーの瞳孔（左眼）を除外し、別の日にアプラクロニジン検査を受けてホルネル症候群（右眼）を除外しましたが、どちらも陰性でした。さらなる調査により、10年前の左眼の白内障手術中の瞳孔伸展のために、垂直、水平、および斜めの経絡でクグレンフックが使用されていることが明らかになりました。その後、瞳孔不同が認められた。クグレンフックは、手術のために瞳孔を機械的に拡大するために使用されますが、虹彩括約筋に小さな裂け目を引き起こし、括約筋に永久的な損傷を残します。この場合、それは、左眼の収縮不良および暗所よりも明所で大きい瞳孔不同の理由を満たします。

瞳孔不同の評価

新たに注目された瞳孔不同は、瞳孔不同が生理学的であるか病理学的であるかを判断するために追加の精密検査が必要です。徹底的な病歴が最も重要です。上記の説明に加えて、この表は、瞳孔不同の評価プロセスを通じて開業医をガイドするのに役立ちます。

瞳孔反応は、求心性および遠心性システムの完全性を測定するための迅速な方法であり、開業医に潜在的に深刻な問題の手がかりを与え、鑑別診断と管理を指示するのに役立ちます。このような迅速で便利なツールを見逃してはなりません。