Ci sono concetti importanti da comprendere sulla sclerodermia:
- Non esistono due pazienti esattamente uguali e il l’espressione clinica della sclerodermia varia molto tra i pazienti.
- La maggior parte dei pazienti ha una malattia lieve con una malattia fastidiosa ma non pericolosa per la vita.
- La sclerodermia è curabile, risultando in una qualità lunga ed eccellente della vita.
- Il piano di gestione esatto deve essere personalizzato per soddisfare le esigenze del singolo paziente.
- La sclerodermia può essere grave con malattie degli organi sistemiche e il trattamento deve iniziare presto per prevenire complicazioni.
- Il processo della malattia può entrare in una remissione naturale e le caratteristiche non progrediscono o addirittura migliorano.
- Ci sono molti modi per CLASSIFICARE i pazienti per definire il “TIPO”. La classificazione di un paziente aiuta a definire il trattamento e prevedere il futuro decorso della sclerodermia.
- La classificazione più popolare è il grado dei cambiamenti della pelle (sclerodermia significa pelle dura). Usando la classificazione della pelle ci sono due gruppi: coinvolgimento cutaneo limitato e diffuso (vedi sotto).
- Ora ci rendiamo conto che la semplice classificazione a due gruppi non coglie completamente la complessità e la variazione nel decorso della malattia che lo scleroderma può Seguire. Ora ci sono molti modi più importanti e precisi per classificare i pazienti. Questi includono metodi moderni per osservare l’intero paziente e non solo la pelle, inclusi gli organi interni, speciali misure biologiche e di laboratorio. Alcuni metodi di classificazione includono:
a. Un punteggio composito che includa il grado di pelle, il livello di altri sistemi di organi e biomarcatori
b. Stratificazione mediante autoanticorpi (analisi del sangue che misura la risposta immunitaria)
c. Profilazione genetica molecolare
d. Nuovi biomarcatori nella pelle o nel sangue
- Il messaggio PIÙ importante è che mentre definisce le caratteristiche (tipo) aiuta a guidare il medico; l’effettiva esperienza del paziente, espressa da esami al letto del paziente, test speciali e rivisitazioni periodiche nel tempo, è la chiave per una gestione ideale.
La classificazione della sclerodermia in base alle manifestazioni cutanee:
Sclerodermia – Sindrome CREST
Sclerodermia limitata significa che solo aree limitate della pelle sono spesse; di solito solo le dita e / o il viso. La sclerodermia limitata è la forma più lieve di sclerodermia. È più comune tra i caucasici rispetto ad altre popolazioni. Ogni persona con sclerodermia è diversa e ha un diverso modello di sintomi. La sindrome CREST è un tipo di sclerodermia limitata. CREST sta per:
| C | (calcinosi) è per i depositi di calcio sotto la pelle e nei tessuti. |
| R | sta per Raynaud fenomeno. |
| E | è per la dismotilità esofagea. Ciò causa il bruciore di stomaco, che è spesso sperimentato dai pazienti con CREST. |
| S | è per la sclerodattilia; ciò significa pelle spessa sulle dita. |
| T | è per le teleangectasie, che sono vasi sanguigni ingrossati. Appaiono come punti rossi sul viso e su altre aree. |
Il calcio nella pelle e nei tessuti può essere un fastidio doloroso che può irritare o rompere la superficie della pelle. Gli attacchi di Raynaud possono essere scomodi e associati all’intolleranza al freddo. Il reflusso acido da dismotilità esofagea può essere doloroso e causare irritazione nel rivestimento dell’esofago. I cambiamenti della pelle nella sclerodermia limitata di solito non progrediscono. Le teleangiectasie non sono dannose e possono essere rimosse con la terapia laser. Generalmente, la sclerodermia limitata causa un minor coinvolgimento degli organi del corpo rispetto alla forma più grave. Alcuni pazienti possono sviluppare malattie polmonari e cardiache. I medici del Johns Hopkins Scleroderma Center offrono opzioni di trattamento che possono fornire sollievo ai pazienti e prevenire complicazioni. Ulteriori informazioni sui trattamenti sono disponibili altrove su questo sito Web.
Sclerodermia diffusa
Un secondo tipo di sclerodermia è chiamato sclerodermia diffusa. Ciò significa che più aree della pelle sono coinvolte e ispessite, ma c’è un alto grado di variabilità tra i pazienti. È più probabile che la pelle delle braccia, delle gambe e del tronco sia coinvolta. La pelle tesa rende difficile piegare dita, mani e altre articolazioni. A volte c’è un’infiammazione delle articolazioni, dei tendini e dei muscoli. La pelle tesa del viso può ridurre le dimensioni della bocca di una persona e rendere molto importante una buona cura dentale.
La pelle può perdere o guadagnare pigmento; creare aree di pelle chiara o scura. Alcune persone perdono i peli degli arti, sudano meno e sviluppano la pelle secca a causa di danni alla pelle. Informazioni sulla cura della pelle possono essere trovate nella sezione di questo sito web sulla convivenza con la sclerodermia.
La sclerodermia diffusa può avere un coinvolgimento associato di organi interni come il tratto gastrointestinale, il cuore, i polmoni o i reni. Il grado di coinvolgimento degli organi è molto variabile: alcuni non ne ottengono affatto e altri organi del paziente possono essere gravemente colpiti. I trattamenti per il coinvolgimento degli organi nella sclerodermia sono trattati nella sezione sulle opzioni di trattamento.
