Per i pazienti che si presentano con coinvolgimento dell’orecchio, nasale o articolare ma nessun coinvolgimento sistemico, si consigliano farmaci antinfiammatori, colchicina o dapsone. Spesso è necessaria una terapia con glucocorticoidi a basse dosi.
Per i pazienti con coinvolgimento delle grandi vie aeree (condrite laringea o tracheobronchiale), insorgenza improvvisa di ipoacusia neurosensoriale, coinvolgimento oculare IV metilprednisolone 1 grammo per tre giorni seguito da prednisone orale 1 mg / kg insieme a terapia immunosoppressiva è indicato 17). Gli agenti immunosoppressori più comunemente usati includono ciclofosfamide, metotrexato, azatioprina e ciclosporina. La ciclofosfamide è comunemente usata come farmaco iniziale (da 1 mg / kg a 2 mg / kg) dopo che è stata raggiunta la remissione, passa ad altri agenti immunosoppressori meno tossici come l’azatioprina o il metotrexato.
I farmaci biologici sono stati usati nel trattamento della policondrite recidivante, il biologico più comunemente usato è l’inibitore del TNF-Infliximab. Altri farmaci biologici che sono stati provati con risultati variabili includono Adalimumab, etanercept, abatacept, tocilizumab. I dati su Rituximab non hanno mostrato successo e questo agente non è raccomandato come agente biologico di prima linea.
In caso di collasso delle vie aeree sono necessari interventi chirurgici come stent, dilatazione delle vie aeree, tracheostomia e ricostruzione laringotracheale.
Trattamento chirurgico
Gli interventi chirurgici incontrati nella cura di pazienti con policondrite recidivante possono includere quanto segue:
- Tracheotomia
- Tracheotomia permanente posizionamento
- Posizionamento dello stent tracheale
- Riparazione dell’aneurisma aortico
- Sostituzione della valvola cardiaca
- Riparazione della deformità del naso a sella
La stenosi sottoglottica può essere trattata con iniezione sottomucosa di corticosteroidi seguita da dilatazione seriale. Wierzbicka et al. Hanno riportato una buona pervietà delle vie aeree per più di 24 mesi in otto dei 12 pazienti con policondrite recidivante o altri disturbi autoimmuni trattati con questo approccio.
I benefici di qualsiasi intervento chirurgico proposto devono essere adeguatamente valutati rispetto al rischio di infezione del paziente, specialmente in caso di recidiva acuta, poiché i pazienti sono a maggior rischio di infezione indipendentemente dal fatto che stiano usando corticosteroidi.
Inoltre, i pazienti con policondrite recidivante e malattia tracheale possono essere particolarmente a rischio per quanto riguarda le complicanze derivanti dall’intubazione e dall’estubazione tracheale.
Prognosi della policondrite recidivante
La prognosi o lunga la prospettiva a termine per le persone con policondrite recidivante varia da persona a persona. In generale, la policondrite recidivante è una condizione cronica e progressiva (peggioramento nel tempo). Qualche forma di disabilità è comune nelle fasi successive della policondrite recidivante; questi possono includere disturbi visivi, perdita dell’udito, disfunzione vestibolare e / o malattie cardiopolmonari (cuore e polmoni) 18).
Complicazioni della policondrite recidivante come deformità del naso a sella, vasculite sistemica, stenosi laringotracheobronchiale, artrite e l’anemia nei pazienti di età inferiore a 51 anni fa presagire una prognosi più sfavorevole rispetto ai pazienti della stessa età con policondrite recidivante senza complicanze. Nei pazienti di età superiore a 51 anni, solo l’anemia è associata a una prognosi peggiore. Il coinvolgimento renale è un fattore prognostico sfavorevole a tutte le età.
Casi gravi di policondrite recidivante possono essere pericolosi per la vita. Le complicanze respiratorie (collasso della trachea e infezioni) sono la causa più comune di morte seguita dal coinvolgimento cardiovascolare (cuore e vasi sanguigni) 19).
Negli ultimi anni sono stati fatti miglioramenti nei risultati dei pazienti con recidiva policondrite. I tassi di sopravvivenza sono aumentati dal 70% dopo 5 anni, al 94% dopo 8 anni e persino al 91% dopo 10 anni in uno studio recente 20).
Aspettativa di vita della policondrite recidivante
Pazienti con policondrite recidivante hanno frequenti ricadute e la qualità della vita è scarsa. Il tasso di mortalità dei pazienti con policondrite recidivante è doppio rispetto a quello della popolazione generale. L’esito dei pazienti con policondrite recidivante è migliorato negli ultimi anni; la sopravvivenza è aumentata dal 70% a cinque anni al 91% a dieci anni 21). Tuttavia, questi dati possono rappresentare una policondrite recidivante in pazienti con malattia meno grave rispetto ai pazienti studiati nelle relazioni precedenti.Un altro studio ha riportato che un tasso di sopravvivenza a 5 anni associato a policondrite recidivante è stato segnalato essere del 66-74% (45% se policondrite recidivante si verifica con vasculite sistemica), con un tasso di sopravvivenza a 10 anni del 55% 22).
La presentazione clinica più comune è una malattia relativamente benigna con insufficienza respiratoria dovuta al collasso delle vie aeree che è la causa più comune di morte.
Le cause più frequenti di morte associate alla policondrite recidivante includono l’infezione secondaria a trattamento con corticosteroidi o compromissione respiratoria (il 10% -50% dei decessi è dovuto a complicanze delle vie aeree), vasculite sistemica e neoplasie maligne non correlate alla policondrite recidivante.
Sebbene l’aspettativa di vita in tutti i pazienti con policondrite recidivante sia ridotta rispetto a individui sani di pari età e sesso, i pazienti con coinvolgimento renale hanno un’aspettativa di vita aggiustata per età significativamente inferiore. In quelli con malattia renale, l’uremia è la terza causa di morte più frequente.
Fino a quando non saranno disponibili studi randomizzati controllati, il trattamento della policondrite recidivante rimarrà empirico e basato sull’esperienza personale. Per gli operatori sanitari che non hanno mai curato un paziente di questo tipo, si consiglia di rivolgersi a un centro di assistenza terziaria 23).
Riferimenti
