La paralisi del nervo oculomotore acquisito (OMP) è una patologia oculare derivante da un danno al terzo nervo cranico. Può presentarsi in modi diversi causando disfunzione dei muscoli extraoculari somatici (retto superiore, inferiore e mediale; obliquo inferiore; ed elevatore palpebrale superiore) e muscoli autonomi (sfintere pupillare e ciliare).

Paralisi del terzo nervo parziale e completa

Malattia

I risultati clinici della paralisi del terzo nervo acquisita possono dipendere dall’area interessata del tracciato del nervo oculomotore. Può essere suddiviso in paralisi parziale o completa. La paralisi completa del terzo nervo si presenta con ptosi completa, con l’occhio posizionato verso il basso e verso l’esterno con l’incapacità di addotto, infradotto o supradotto, nonché pupilla dilatata con reazione lenta. La paralisi parziale del terzo nervo può essere più comune e può presentarsi con una limitazione variabile della duzione dei muscoli extraoculari interessati e con un grado variabile di ptosi e / o disfunzione pupillare.

Eziologia

Fattori di rischio

I fattori di rischio possono coincidere con l’eziologia sottostante sopra elencata e possono includere diabete mellito, ipertensione, vasculite, traumi, infezioni, tumore, aneurisma ecc.

Patologia generale

Le manifestazioni possono dipendere dalla posizione della lesione. In alcuni casi, la sede precisa della lesione è chiara, mentre in altri la posizione della lesione è speculativa.

Fisiopatologia

Per comprendere la fisiopatologia della paralisi del nervo oculomotore esso è essenziale conoscerne il percorso. Il seguente diagramma di flusso rappresenta il decorso anatomico del nervo cranico III con la descrizione designata delle manifestazioni cliniche

Lesioni del nucleo oculomotore (mesencefalo)

Di solito producono difetti bilaterali. Ciò è spiegato dall’anatomia del nucleo. È suddiviso in subnuclei secondo la zona innervata. Ciascun retto superiore (SR) è innervato dal subnucleo CN III controlaterale; quindi una paralisi nucleare CN III produrrebbe la paralisi del SR controlaterale. Entrambi i levator palpebrae superioris sono innervati da un subnuclei (nucleaus caudale centrale); quindi una lesione nucleare produrrebbe ptosi bilaterale. I pazienti con danni al complesso nucleare oculomotore non necessitano di dilatazione pupillare ipsilaterale, ma quando è coinvolta, può indicare un danno rostrale dorsale. spesso causata da ischemia, generalmente da occlusione embolica o trombotica di piccoli rami perforanti dorsali della porzione mesencefalica dell’arteria basilare.

Lesioni dei fascicoli del nervo oculomotore (che lasciano il 3 ° nucleo nervoso)

Le lesioni a questo livello possono produrre paralisi complete o incomplete. La maggior parte delle volte non può essere differenziato dalla lesione al di fuori del mesencefalo. Quando la lesione è adiacente al nucleo CN III (mesencefalo) può produrre diverse manifestazioni che sono state descritte in base ad altre manifestazioni neurologiche. La lesione al peduncolo cerebellare superiore (sindrome di Nothnagel) si presenta con paralisi del terzo nervo omolaterale e atassia cerebellare. Le lesioni al nucleo rosso (sindrome di Benedikt “s) sono caratterizzate da paralisi del terzo nervo omolaterale e movimento involontario controlaterale. Lesioni al nucleo rosso e superiore peduncolo cerebellare (sindrome di Claude) si presenta con paralisi del 3 ° nervo omolaterale, atassia controlaterale, asinergia e tremore. Le lesioni al peduncolo cerebrale (sindrome di Weber) producono paralisi del 3 ° nervo ipsilaterale ed emiplegia controlaterale. È importante ricordare che le lesioni possono presentare una combinazione di questi risultati a seconda del grado di insulto. Inoltre, sebbene sia classico che CN III si separa nei ramii superiore e inferiore in corrispondenza della fessura orbitale superiore, a volte le lesioni ai fascicoli possono produrre una disfunzione isolata della divisione superiore e inferiore. cause comuni includono ischemica, emorragica, compressiva, infiltrativa, traumatica, e raramente, processo infiltrativo e demielinizzante.

Lesioni nello spazio subaracnoideo

Questo spazio è definito come l’area percorsa dal nervo oculomotore tra le superfici ventrali del mesencefalo all’ingresso del seno cavernoso, noto anche come fossa interpeduncolare. Il danno al nervo oculomotore in quest’area può produrre varie presentazioni. Paralisi CN III con pupilla dilatata fissa, è importante ricordare che le fibre pupillari occupano una posizione periferica e ricevono più afflusso di sangue collaterale rispetto al tronco principale del nervo. Questo è il motivo per cui sono suscettibili alla compressione (ad es. Aneurisma). L’eziologia più comune conosciuta è un aneurisma dell’arteria comunicante posteriore. Questa è un’emergenza medica. La paralisi CN III senza coinvolgimento della pupilla, come menzionato sopra, le fibre pupillari occupano una posizione periferica e ricevono più afflusso di sangue collaterale rispetto al tronco principale del nervo. Per questo motivo sono meno suscettibili all’ischemia. Ecco perché nella maggior parte dei casi i pazienti hanno diabete mellito, ipertensione sistemica, aterosclerosi e in alcuni casi emicrania. Tuttavia, anche masse compressive o aneurisma possono causarlo. Nel corso del seno cavernoso il CN III poggia sul bordo del tentorio cerebellare. Il bordo della porzione uncale sovrasta il tentorio per questo motivo in caso di aumento della pressione intracranica questa sezione cerebrale può erniare producendo uno spostamento del mesencefalo comprimendo il nervo oculomotore ipsilaterale. Ciò causa oftalmoplegia omolaterale e midriasi. La causa più comune di ernia uncale sono le emorragie intracraniche.

Lesioni all’interno del seno cavernoso e della fessura orbitale superiore

La lesione in queste zone può produrre paralisi CN III isolata, ma è più comunemente associata ad altre disfunzioni dei nervi cranici. La differenziazione tra le lesioni del seno cavernoso rispetto alla fessura orbitale superiore può essere difficile e talvolta la letteratura la descrive come sindrome sfenocavernosa. Si presenta come paresi dei nervi oculomotore, trocleare e abducente con associata divisione mascellare del nervo trigemino, producendo dolore. Ciò può essere causato da lesioni primarie (invasione diretta) o secondarie (lesione intracranica / intraorbitale che comprime queste aree). Le cause più comuni sono il tumore (ad es. Meningiomi). Esiste un’altra patologia descritta all’interno del seno cavernoso e della fessura orbitale superiore che si presenta con oftalmoplegia dolorosa nota come sindrome di Tolosa Hunt. È descritta come un’infiammazione granulomatosa idiopatica. Questa è una diagnosi di esclusione, pertanto con il neuroimaging è necessario escludere tumori, metastasi o aneurismi. Sebbene i tumori siano le cause più comuni di lesioni in questa zona, i processi vascolari possono anche produrre danni alle strutture presenti in essa. Trombosi del seno cavernoso, fistole cavernose carotidee, sifilide, vasculite e / o malattie autoimmuni del tessuto connettivo (ad es. Lupus eritematoso sistemico) possono produrre oftalmolegie dolorose tipiche della sindrome del seno cavernoso.

Lesioni all’interno dell’orbita

Le lesioni all’interno dell’orbita sono associate a perdita della vista, oftalmopleagia e proptosi. L’oftalmoplegia del terzo nervo può essere associata a paralisi del nervo trocleare e abducente. È importante ricordare che all’orbita il nervo oculomotore si divide in divisione superiore e inferiore. Ciò può causare paralisi dei nervi oculomotori parziali. Eziologie più comuni: traumi, masse, infiammazioni e / o processi infiltrativi.

Prevenzione primaria

Sebbene ci siano molti fattori di rischio, alcuni di essi possono essere controllati per ridurre al minimo il rischio di contrarre la paralisi del nervo oculomotore. È incoraggiato a mantenere la pressione sanguigna e il controllo glicemico, che sono le cause più comuni di paralisi del terzo nervo vasculopatico.

Diagnosi

La paralisi del nervo oculomotore acquisito è una diagnosi clinica.

Storia

Le manifestazioni oculari più comuni sono diplopia e ptosi. Inoltre, a seconda della sezione interessata della terza traccia del nervo cranico, può anche produrre altre manifestazioni neurologiche come movimenti involontari, emiplegia e stato mentale alterato.

Esame fisico

Consiste in un esame oftalmico completo comprendente acuità visiva, duzioni e versioni, funzione dell’elevatore, reazione degli alunni alla luce e all’accomodazione. Inoltre, dovrebbe essere presa in considerazione una valutazione fisica e / o neurologica generale.

Segni

I segni che si presentano dipendono dall’area interessata della 3a traccia nervosa. In alcuni casi, la sede precisa della lesione è chiara, mentre in altri la posizione della lesione è speculativa. Può presentarsi in modi diversi causando una disfunzione dei muscoli somatici extraoculari (retto superiore, inferiore e mediale; obliquo inferiore; e levator palpebrae superioris) e muscoli autonomi (sfintere pupillare e ciliare).

Sintomi

I sintomi dipendono dalla posizione della lesione.Il disturbo oculare più comune è la diplopia secondaria a disfunzione del muscolo extraoculare somatico, ma possono anche presentarsi dolore e ptosi.

Diagnosi clinica

La diagnosi viene effettuata mediante esame fisico.

Procedure diagnostiche

La paralisi del nervo oculomotore acquisita può essere secondaria a molte eziologie. Tuttavia, il neuroimaging viene solitamente eseguito specificamente se si sospetta una patologia intracranica. In un paziente cosciente che presenta oftalmoplegia, ptosi e midriasi deve essere esclusa un’eziologia compressiva, come un aneurisma intracranico. Se si sospetta un aneurisma intracranico, è necessario eseguire un’angiografia con tomografia computerizzata (CTA) e / o una risonanza magnetica (MRI e MRA), con una sensibilità del 90% negli aneurismi di 3 mm o più di diametro, sebbene il gold standard sia angiografia di sottrazione (DSA).

Test di laboratorio

Se un paziente si presenta con paralisi completa del nervo oculomotore senza coinvolgimento della pupilla, è molto probabile che sia correlato al processo ischemico, ma devono essere considerate anche la compressione e l’infiammazione. La valutazione e la gestione variano a seconda delle malattie sistemiche del paziente, dell’età e dei sintomi associati. Tuttavia, si consiglia un lavoro di base. Ciò può includere quanto segue: segni vitali (ad esempio pressione sanguigna), emocromo completo (CBC), velocità di sedimentazione (ESR), pannello metabolico completo (CMP) della proteina C-reattiva (CRP), imaging del sistema nervoso centrale (MRI o TC) , lo studio angiografico (MRA, CTA o angiografia con catetere) può essere utilizzato anche per escludere una patologia intracranica acuta, soprattutto se l’oftalmoplegia è associata al dolore.

Diagnosi differenziale

• Miastenia grave
• Orbitopatia associata alla tiroide
• Oftalmoplegia internucleare
• Cronica progressiva esterna oftalmoplegia
• Pseudotumore orbitale
• Arterite a cellule giganti

Gestione

La valutazione della paralisi del nervo oculomotore acquisito dipende da segni e sintomi, età del paziente e malattie sistemiche. La gestione dipende dagli scenari presentati. In un paziente cosciente che presenta oftalmoplegia, ptosi e midriasi deve essere esclusa un’eziologia compressiva, come un aneurisma intracranico. D’altra parte, se un paziente presenta una paralisi completa del nervo oculomotore senza coinvolgimento della pupilla, è molto probabile che sia correlato al processo ischemico, ma devono essere considerate anche la compressione e l’infiammazione. La maggior parte delle paralisi CN III complete o incomplete senza coinvolgimento della pupilla sono processi ischemici secondari. Questi pazienti osservano un miglioramento dopo le prime 4 settimane con piena risoluzione in 12 settimane dall’insulto. Quei pazienti che si presentano con un deficit residuo possono prendere in considerazione un intervento chirurgico con prismi o strabismo dopo 6 mesi di stabilità per massimizzare la possibilità di risoluzione spontanea e l’esito chirurgico. In questi casi l’obiettivo principale della chirurgia dello strabismo è fornire l’allineamento in posizione primaria e di lettura.