Questo è un modo rapido per valutare l’integrità dei sistemi afferenti ed efferenti e può aiutare a dirigere le diagnosi differenziali e la gestione.

Edizione: febbraio 2015

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Il professionista appassionato può ottenere informazioni utili semplicemente valutando le risposte degli alunni. Gli alunni offriranno una visione approfondita della propria salute oculare e dello stato dei percorsi visivi prima ancora di guardare negli occhi di un paziente. Avere una comprensione dei percorsi neurali che controllano le normali risposte pupillari afferenti ed efferenti è fondamentale, quindi lo esamineremo prima di discutere le anomalie della risposta pupillare.

Vie del riflesso pupillare

La via pupillare afferente (sensoriale) inizia con i fotorecettori retinici, passa attraverso il nervo ottico e il chiasma ottico e viaggia lungo il terzo posteriore del tratto ottico. Le fibre neurali si separano dal tratto appena anteriormente al corpo genicolato laterale. Da lì, viaggiano verso il mesencefalo e le sinapsi nel nucleo pretettale, a livello del collicolo superiore. Quindi lasciano il nucleo pretettale e si distribuiscono all’incirca equamente ai due nuclei di Edinger-Westphal attraverso il tratto tettotegmentale. Il riflesso consensuale alla luce si verifica perché sia il tratto ottico che quello tettotegmentale trasportano fibre da entrambi gli occhi.

La via pupillare efferente (motoria) ha azioni del sistema nervoso sia parasimpatico che simpatico.

Una pupilla destra fissa senza APD.

Reazione pupillare con un APD corretto.

Immagini: Weidmayer SL

La via pupillare efferente parasimpatica inizia dove inizia il via afferente interrotta: il nucleo di Edinger-Westphal. Le fibre viaggiano quindi nello strato superficiale del terzo nervo cranico fino al seno cavernoso, seguono la divisione inferiore del nervo cranico attraverso la fessura orbitale superiore e la sinapsi nel ganglio ciliare, che è posteriormente al globo, all’interno del cono muscolare. Le fibre pupillari parasimpatiche postgangliari viaggiano lungo i nervi ciliari corti fino al muscolo del corpo ciliare (dal 93% al 97% delle fibre) e allo sfintere circonferenziale dell’iride (dal 3% al 7% delle fibre).

L’innervazione simpatica dell’occhio coinvolge una catena di tre neuroni. Il neurone simpatico centrale (di primo ordine) inizia nell’ipotalamo dorsolaterale e viaggia, non incrociato, attraverso il tronco cerebrale fino al centro ciliospinale di Budge a livello da C8 a T2 nel midollo spinale cervicale. Il neurone preganglionico (di secondo ordine) viaggia quindi lungo la catena simpatica, oltre l’apice del polmone e attraverso diversi gangli fino alla sinapsi al ganglio cervicale superiore, situato dove la carotide si biforca. Le fibre del neurone postganglionico (di terzo ordine) viaggiano quindi attraverso il plesso carotideo e il seno cavernoso dove si uniscono alla divisione oftalmica del nervo cranico trigemino (CN 5); seguono il ramo nasociliare quindi i lunghi nervi ciliari fino al muscolo dilatatore dell’iride radiale. Anche il levatore liscio delle palpebre e i muscoli di Mueller sono innervati da questo percorso, ma escono dal plesso carotideo e seguono il nervo oculomotore (CN III) nell’orbita.

Quando il focus viene cambiato da lontano a vicino, si verifica una triade di risposte: convergenza, accomodamento e costrizione pupillare. Il percorso neurale per questa triade di risposte non è completamente compreso, ma la risposta pupillare dipende da una connessione sopranucleare (influenza del lobo frontale e occipitale) tra lo sfintere pupillare, i muscoli del corpo ciliare e i neuroni del retto mediale.L’aspetto afferente della risposta pupillare da vicino segue il percorso visivo afferente ai centri corticali superiori nella corteccia striata; questa informazione viene trasmessa ai campi oculari frontali, quindi all’oculomotore e ai nuclei di Edinger-Westphal. Questo percorso bypassa i nuclei pretettali. La dissociazione alla luce quasi con il mesencefalo dorsale e il danno ai nuclei pretettali è dovuta al bypass di questo percorso del nucleo pretettale. Il test della risposta da vicino è necessario solo se il riflesso pupillare alla luce è anormale; non esiste una situazione patologica in cui la risposta da vicino sarà anormale con un normale riflesso pupillare alla luce. Avere una visione non è un requisito per una risposta da vicino intatta.

Con il quadro neurologico per le risposte dell’allievo ora stabilito, discuteremo l’esame e le anomalie delle risposte pupillari.

Esame della pupilla

Un normale esame pupillare utilizzando una torcia oscillante mostrerà la stessa costrizione di entrambe le pupille, indipendentemente da quale occhio è diretta la luce, indicando una luce pupillare diretta e consensuale intatta riflesso.

Si osserva un difetto pupillare afferente (APD) quando c’è una ridotta costrizione pupillare di entrambi gli occhi (risposte dirette e consensuali) rispetto alla risposta di costrizione bilaterale quando la luce è brillato negli occhi sani. Altrimenti, c’è un APD quando la risposta di un occhio consensualmente è maggiore della sua stessa risposta diretta. Un APD è sempre relativo all’altro occhio (cioè, un APD bilaterale non è possibile). Con una torcia oscillante, una pupilla con un APD si restringerà meno (sembrando quindi dilatarsi parzialmente) quando la luce viene spostata dall’occhio non affetto a quello colpito.

Sara L. Weidmayer

Da notare, un allievo fisso non mostra sempre un APD. Se la luce riflessa nell’occhio fisso provoca una risposta consensuale pari alla risposta diretta dell’occhio non affetto, non è presente un APD.

È possibile utilizzare filtri a densità neutra di densità crescente sull’occhio non affetto fino a quando le risposte pupillari non sono uguali nel test della torcia oscillante. Questo può essere utile per quantificare il cambiamento nella profondità relativa di un APD; clinicamente, tuttavia, di solito viene utilizzata una scala di valutazione soggettiva. Le descrizioni utilizzate nella scala di valutazione indicano la reazione della pupilla con un APD quando la luce viene spostata dalla pupilla non affetta a quella interessata.

Inoltre, l’anisocoria stessa non è un’indicazione di un APD; molto spesso c’è l’uno senza l’altro. Sebbene possano coesistere, generalmente un APD non causa anisocoria.

L’anisocoria indica una differenza nelle dimensioni della pupilla di 0,4 mm o superiore. L’anisocoria fisiologica, che è inferiore a 1 mm di differenza tra le pupille, si riscontra in circa il 20% della popolazione. L’anisocoria non fisiologica implica una via efferente malata e può essere causata da una pletora di condizioni, che saranno ulteriormente discusse.

I difetti pupillari parasimpatici efferenti causano una pupilla anormalmente dilatata e possono verificarsi a causa della rottura delle fibre pupillari in qualsiasi punto del loro percorso dal nucleo di Edinger-Westphal allo sfintere dell’iride. Ciò si manifesterà con un’anisocoria maggiore alla luce che al buio, a causa della scarsa costrizione della pupilla più grande (interessata). Una pupilla anormalmente dilatata potrebbe anche essere dovuta a trauma, recente intervento chirurgico oculare, chiusura dell’angolo o contatto con agenti farmacologici.

Simpatico

I difetti pupillari simpatici efferenti causano una pupilla miotica anormalmente e possono verificarsi a causa della rottura delle fibre pupillari in qualsiasi punto del loro percorso dall’ipotalamo al dilatatore dell’iride. Questo percorso è lungo e va dalla testa centrale, giù attraverso il collo e torna all’occhio, quindi è suscettibile a una serie di problemi a causa del suo lungo percorso. La rottura delle fibre pupillari lungo questo percorso si manifesterà con anisocoria maggiore al buio che alla luce, a causa della scarsa dilatazione della pupilla più piccola (interessata). Una pupilla anormalmente ristretta potrebbe anche essere dovuta a uveite o contatto con agenti farmacologici. La tabella allegata mostra un elenco di alcune condizioni che potrebbero causare difetti pupillari efferenti (e quindi anisocoria).

Rivedremo brevemente alcune di queste condizioni. La revisione discuterà principalmente le risposte degli alunni e i test in queste condizioni e tratterà solo brevemente la gestione delle condizioni specifiche.

Paralisi del nervo cranico III (oculomotore)

CN III innerva l’elevatore; retto mediale, superiore e inferiore; l’obliquo inferiore; e lo sfintere dell’iride. Pertanto, la paralisi CN III di solito si presenta con ptosi ipsilaterale e ipoesotropia (“giù e fuori”), adduzione oculare limitata, elevazione e depressione.La paralisi può essere completa o parziale, a seconda della causa e della posizione dell’interruzione del CN III e può coinvolgere o risparmiare la pupilla. Una pupilla coinvolta sarà dilatata e minimamente reattiva, ma potrebbe essere solo parzialmente coinvolta e mostrare una pupilla parzialmente dilatata e reattiva lentamente. A causa della posizione fisica delle fibre pupillari parasimpatiche efferenti che corrono superficialmente lungo la posizione di CN III e CN III all’interno del seno cavernoso, se la pupilla è coinvolta o meno in una paralisi acuta di CN III è estremamente importante per aiutare a differenziare la causa e lo stato emergente della paralisi. È probabile che la paralisi CN III dovuta alla compressione (tumore, aneurisma) coinvolga la pupilla perché le fibre pupillari sono superficiali nel nervo cranico, mentre le paralisi ischemiche CN III tipicamente risparmiano la pupilla.

È importante ribadire che con lesioni compressive / aneurismatiche, il paziente può avere solo il coinvolgimento della pupilla (cioè una pupilla dilatata / pigra senza ipoesotropia e ptosi). Il coinvolgimento della pupilla dovuto alla compressione si tradurrà in una perdita di risposte dirette, consensuali e vicine nell’occhio colpito. La risposta consensuale dell’occhio sano sarà normale. La rigenerazione aberrante può verificarsi nell’arco di diversi mesi e può portare a una dissociazione light-near, con la risposta near derivante da innervazione mal indirizzata dal retto mediale.

Nelle paralisi acute CN III, il coinvolgimento o meno dell’alunno aiuterà a guidare la gestione. I casi che coinvolgono la pupilla richiedono una valutazione emergente perché è probabile che sia associato a un aneurisma (vedi caso clinico). Ancora una volta, a causa della posizione del nervo all’interno del seno cavernoso, una massa in espansione come un aneurisma, che spesso coinvolge l’arteria comunicante posteriore o qualsiasi altra lesione compressiva, potrebbe causare una paralisi acuta di CN III ed è probabile che coinvolga le fibre pupillari. L’imaging emergente, preferibilmente MRI e MRA, dovrebbe essere ordinato per escludere l’aneurisma nelle presentazioni acute di paralisi del CN III che coinvolgono la pupilla e nei pazienti senza fattori di rischio vasculopatico, in particolare i pazienti giovani.

Nei casi che risparmiano la pupilla, dove l’ischemia microvascolare è il probabile autore di reato se l’anamnesi del paziente include vasculopatia (p. es., diabete, ipertensione, ecc.) e le eziologie più preoccupanti sono molto meno probabili, il paziente può essere strettamente monitorato. Si raccomanda l’osservazione quotidiana per i primi 5 giorni per monitorare il coinvolgimento ritardato della pupilla, successivamente ogni 4-6 settimane. Il miglioramento della funzionalità è previsto entro circa 3 mesi. Se non migliora, se la pupilla viene coinvolta, se compare una rigenerazione aberrante o se si sviluppano altri sintomi neurologici, deve essere ordinata una RM / MRA urgente. La rigenerazione aberrante richiede tempo, quindi è più spesso congenita o associata a una storia di trauma oa un aneurisma o massa in lenta espansione, ma non è associata a paralisi microvascolare CN III. La paralisi del CN III che risparmia la pupilla può anche essere correlata all’arterite a cellule giganti, quindi nei pazienti applicabili, anche questo deve essere escluso.

Anisocoria fisiologica. Notare quantità approssimativamente uguali di anisocoria in condizioni di illuminazione intensa (in alto) e debole (in basso).

La pupilla tonica di Adie

La pupilla tonica di Adie è il risultato della denervazione post-gangliare di lo sfintere dell’iride e il corpo ciliare. La pupilla è tipicamente dilatata in modo anomalo, mostra una risposta minima o nulla alla luce, ma mantiene una risposta lenta da vicino con una lenta ridilatazione. Anche la risposta pupillare consensuale è tipicamente assente o lenta. La tonicità accomodativa può essere simile, con un lento rilassamento del corpo ciliare dopo una focalizzazione ravvicinata. La risposta da vicino mantenuta è probabilmente dovuta a più fibre neurali che controllano il riflesso pupillare vicino a quello leggero. Potrebbe anche esserci una rigenerazione aberrante delle fibre accomodative che reindirizzano allo sfintere dell’iride, portando così a questa dissociazione light-near. La pupilla di Adie è spesso accompagnata da una risposta pupillare vermiforme (visibile meglio con la lampada a fessura) dovuta alla costrizione segmentaria con paralisi dello sfintere dell’iride settoriale.

L’alunno di Adie è più comune nelle giovani donne ed è tipicamente unilaterale (dall’80% al 90%); tuttavia, può diventare bilaterale (tasso del 4% all’anno) e, cosa interessante, una pupilla affetta può restringersi lentamente nel tempo e può persino diventare più piccola della pupilla non affetta. La maggior parte dei casi della pupilla di Adie sono idiopatici, traumatici o in seguito a malattia virale, ma potrebbero anche essere causati da qualsiasi patologia (cioè massa, infiammazione, infezione) o lesione (cioè trauma, intervento chirurgico) che colpisce il ganglio ciliare o le fibre postgangliari o sistemiche malattia che causa la neuropatia. La denervazione prolungata nella pupilla di Adie porta all’ipersensibilità, quindi i test farmacologici per confermare la pupilla di Adie utilizzano lo 0,125% di pilocarpina; questo causerà la costrizione della pupilla colpita ma è troppo debole per costringere una pupilla normale.

Dato che la maggior parte dei casi della pupilla di Adie sono idiopatici, traumatici o in seguito a malattie virali, spesso non è garantito alcun lavoro aggiuntivo. Tuttavia, se il paziente ha pupille bilaterali di Adie senza precedenti di una pupilla di Adie, prendere in considerazione un ulteriore work-up, che dovrebbe essere guidato da altri sintomi del paziente e dalla storia.

Sindrome di Horner

La sindrome di Horner può essere congenita o acquisita e può essere dovuta a una serie di eziologie ovunque lungo la catena simpatica. Qualsiasi interruzione di questo percorso porterà alla sindrome di Horner ipsilaterale. La classica triade clinica di segni associati alla sindrome di Horner è la ptosi ipsilaterale (dovuta alla paralisi del muscolo di Mueller), la miosi e l’anidrosi. L’anidrosi si verifica solo se il neurone centrale o preganglionico è interessato, perché l’apporto di fibre nervose della pelle segue l’arteria carotide esterna. Potrebbe anche esserci eterocromia associata all’enoftalmo congenito o apparente di Horner. La pupilla miotica colpita avrà una luce intatta e un riflesso pupillare vicino, ma a causa di un muscolo pupillodilatatore inattivo, la pupilla si dilaterà lentamente a causa del rilascio passivo dello sfintere al buio.

Testare gli alunni per confermare e localizzare la lesione nella sindrome di Horner si è rivelato un po ‘una sfida clinica a causa della disponibilità degli agenti farmacologici necessari. Il test iniziale deve essere eseguito con il 4% o il 10% di cocaina. La cocaina blocca la ricaptazione del neurotrasmettitore norepinefrina nella fessura sinaptica, provocando un accumulo di noradrenalina e la dilatazione di una pupilla normale; la pupilla miotica interessata non si dilata o si dilata solo in minima parte a causa della mancanza di noradrenalina all’estremità nervosa. L’anisocoria di > 0,8 mm 30 minuti dopo l’instillazione di cocaina conferma la presenza della pupilla di Horner.

Alec D. Bower

A causa della disponibilità limitata di cocaina oftalmica come programma II controllato al posto della sostanza, si potrebbe usare l’1% o lo 0,5% di apraclonidina. L’apraclonidina è un agonista alfa-adrenergico; la denervazione dalla sindrome di Horner porta alla sovraregolazione e all’ipersensibilità dei recettori alfa, aumentando l’effetto solitamente debole dell’apraclonidina sui recettori alfa-1 del dilatatore dell’iride nell’occhio colpito. Con l’apraclonidina, una risposta di conferma per la pupilla di Horner sarebbe l’inversione dell’anisocoria (cioè, la pupilla miotica di Horner diventerà più grande della pupilla normale). Si noti, tuttavia, che la sovraregolazione dei recettori alfa richiede diversi giorni per svilupparsi, quindi il test dell’apraclonidina potrebbe non essere utile nei casi acuti.

Il processo di valutazione dell’anisocoria.

Per localizzare la lesione nella sindrome di Horner, viene utilizzata l’idrossiamfetamina all’1%, che causa il rilascio endogeno di noradrenalina nella fessura sinaptica postgangliare. La pupilla colpita si dilaterà (l’anisocoria aumenta di 1 mm o più) se la lesione è di primo o secondo ordine, ma non si dilata (o dilatazione minima) in una lesione neuronale di terzo ordine a causa della mancanza di norepinefrina nella fessura sinaptica del pupillodilatore .

Anche la fenilefrina 1% può essere utile, usata al posto dell’idrossiamfetamina, per differenziare le lesioni postgangliari nella sindrome di Horner. Anche in questo caso, la supersensibilità alla denervazione del dilatatore dell’iride consente questa sostituzione; la pupilla di un Horner postganglionico si dilaterà molto più di una normale pupilla.

Non c’è modo di differenziare le lesioni neuronali di primo ordine da quelle di secondo ordine con test pupillari oftalmici topici.

Sebbene sia possibile eseguire test per localizzare la lesione che causa la sindrome di Horner, non è necessariamente clinicamente pratico. La localizzazione della lesione a pre- o post-gangliare con test farmacologici pupillari deve essere eseguita in un giorno separato dal test iniziale di cocaina o apraclonidina; questo può essere fatto se il medico lo preferisce, ma gli studi di imaging ausiliari devono essere ordinati prontamente una volta che la sindrome di Horner è stata confermata (a seconda dell’anamnesi) e non devono essere ritardati aspettando il follow-up per localizzare la lesione a idrossiamfetamina.

Nei casi di sindrome di Horner, la storia completa del paziente è vitale. La sindrome di Horner di lunga data è più probabilmente benigna, mentre un esordio recente è molto più preoccupante. Se il paziente ha una storia recente di trauma o se è associato un dolore alla testa, al collo o al torace, è necessario ottenere MRA o CTA emergenti per escludere un’arteria carotide interna o una dissezione aortica; devono essere acquisite anche una MRI o una TC concomitante del resto della catena simpatica. A meno che l’anamnesi del paziente o il test non abbiano isolato meglio un’area di interesse, l’imaging dovrebbe includere l’intera catena simpatica – la testa e il collo che si estendono almeno fino a T2 (per escludere una massa polmonare apicale).Ci sono una miriade di possibili eziologie, che includono dissezione interna della carotide o aortica, ictus, tumore, tubercolosi o tumore di Pancoast all’apice del polmone, traumi e malattia del seno cavernoso.

Allievo di Argyll Robertson

La dissociazione alla luce vicino è un segno caratteristico di una pupilla di Argyll Robertson, dove la pupilla reagisce male alla luce ma mantiene una vivace risposta da vicino. Oltre alla dissociazione light-near, una pupilla di Argyll Robertson è tipicamente miotica e di forma irregolare; questo tende ad essere bilaterale, ma certamente può essere asimmetrico. È importante che la visione sia intatta affinché questa reazione pupillare sia descritta come una pupilla di Argyll Robertson.

Una pupilla di Argyll Robertson è vista come una manifestazione della neurosifilide, ma la stessa dissociazione luce-vicino può essere vista anche con altri problemi. A causa della disposizione anatomica delle fibre che causano i riflessi luce e vicino, con quelle che causano il riflesso vicino essendo situate più anteriormente, il riflesso vicino può rimanere intatto con lesioni che interessano le fibre riflesse della luce più posteriori.

Sindrome di Horner congenita. Nota ptosi destra, miosi destra ed eterocromia nella foto in alto. La foto in basso è stata scattata dopo l’instillazione di apraclonidina. Notare l’inversione dell’anisocoria e il miglioramento della ptosi destra.

Se si scopre che un paziente ha una pupilla di Argyll Robertson, è necessario ordinare test di laboratorio per determinare l’attività sifilitica: FTA-ABS (anticorpo treponemico fluorescente assorbito) o MHA-TP (microhemagglutination-Treponema pallidum) e RPR (rapid plasma reagin) o VDRL (Venereal Disease Research Laboratory).

Dissociazione light-near

Oltre a una pupilla di Argyll Robertson e alla rigenerazione aberrante dopo una paralisi CN III, entrambe precedentemente descritte, la dissociazione light-near può essere trovata anche in molti altri malattie che coinvolgono la patologia del mesencefalo, comprese neoplasie (in particolare pinealomi), ictus del tronco cerebrale, emorragie del mesencefalo, malformazioni artero-venose, degenerazione alcolica del mesencefalo, encefalite, idrocefalo e traumi. La sindrome del mesencefalo dorsale (Parinaud), che spesso deriva da una lesione diretta o compressiva al mesencefalo dorsale, spesso da pinealomi, include pupille bilateralmente dilatate a metà con dissociazione luce-vicino ed è anche associata a retrazione palpebrale, paralisi dello sguardo verso l’alto sopranucleare e nistagmo da retrazione di convergenza .

Alla valutazione iniziale, questo paziente ha ptosi e miosi destra, che tipicamente accende la preoccupazione per la sindrome di Horner. Tuttavia, dopo un’ulteriore valutazione, la quantità di anisocoria rilevata è maggiore in condizioni di luce intensa (foto in alto), non in condizioni di scarsa illuminazione (foto in basso), come ci si aspetterebbe nella sindrome di Horner. Il paziente era asintomatico, senza sintomi sistemici pertinenti. Il paziente è stato sottoposto a test con pilocarpina allo 0,125% per escludere la pupilla di Adie (nell’occhio sinistro) e il test con apraclonidina in un giorno separato per escludere la sindrome di Horner (nell’occhio destro), entrambi negativi. Ulteriori indagini hanno rivelato l’uso di uncini Kuglen nei meridiani verticali, orizzontali e obliqui per l’allungamento della pupilla durante l’intervento di cataratta nell’occhio sinistro un decennio prima. Successivamente è stata notata anisocoria. Gli uncini di Kuglen sono usati nel tentativo di ingrandire meccanicamente la pupilla per un intervento chirurgico, ma causano piccole lacrime nello sfintere dell’iride, lasciando danni permanenti al muscolo sfintere. In questo caso soddisfa il motivo della scarsa costrizione dell’occhio sinistro e dell’anisocoria che è maggiore alla luce che al buio.

Valutazione dell’anisocoria

L’anisocoria appena rilevata richiede un lavoro aggiuntivo per determinare se l’anisocoria è fisiologica o patologica. Una case history completa è fondamentale. Oltre alla discussione di cui sopra, la tabella aiuterà a guidare il professionista attraverso il processo di valutazione dell’anisocoria.

Le risposte pupillari sono un modo rapido per valutare l’integrità del sistema afferente ed efferente, possono indurre il medico a problemi potenzialmente gravi e aiuteranno a indirizzare le diagnosi differenziali e la gestione. Uno strumento così veloce e utile non dovrebbe essere trascurato.