- un foro nel muro che divide le camere superiori del cuore (difetto del setto interatriale),
- un foro nel muro che separa le camere inferiori del cuore (difetto del setto ventricolare) e
- anomalie delle valvole tricuspide e mitrale.
Alcuni pazienti con difetti del canale AV hanno un apertura tra le camere inferiori del cuore. Possono presentarsi in età adulta con reperti simili a pazienti con difetti del setto interatriale; questo può essere indicato come un difetto del setto interatriale “ostium primum”. Ancora meno comunemente, è presente solo il foro tra le camere inferiori.
Che cosa lo causa?
Nella maggior parte dei casi, la causa non è “t nota.” È un tipo molto comune di difetto cardiaco nei bambini con problemi cromosomici, trisomia 21 (sindrome di Down). Alcuni pazienti possono avere altri difetti cardiaci insieme al canale AV.
In che modo influisce sul cuore?
Normalmente, il lato sinistro del cuore pompa solo sangue al corpo e il Il lato destro del cuore pompa solo il sangue ai polmoni. In un bambino con un difetto del canale AV, il sangue può attraversare i fori dalle camere cardiache sinistre alle camere cardiache destre e fuori nelle arterie polmonari. Il sangue in eccesso viene pompato nel le arterie polmonari fanno lavorare il cuore ei polmoni più duramente ei polmoni possono congestionarsi. A volte c’è perdita (rigurgito) della singola valvola anormale. Ciò può aumentare i sintomi dell’insufficienza cardiaca.
In che modo il difetto del canale AV influisce sui pazienti?
Nei vasi sanguigni dei polmoni può verificarsi un’elevata pressione che può portare a danni permanenti con ipertensione polmonare che persiste nell’età adulta.
Molti adulti che non hanno subito una precedente riparazione soffrono di ipertensione polmonare (vedi sindrome di Eisenmenger). Questa complicanza è più comune che nei pazienti con ASD o VSD. Anche in adulti senza sindrome di Eisenmenger, sintomi quali mancanza di respiro, intolleranza all’esercizio e palpitazioni sono comuni. Durante gli esami fisici, i mormorii dovuti al flusso sanguigno attraverso i difetti e alla perdita della valvola sono comuni.
Se il mio difetto del canale AV è stato chiuso durante l’infanzia, cosa è stato fatto e cosa posso aspettarmi?
L’intervento chirurgico per correggere questi difetti prevede l’applicazione di patch all’ASD e al VSD e alla riparazione della valvola cardiaca. Per riparare la valvola, il chirurgo divide la singola valvola tra le camere superiore e inferiore del cuore e crea due valvole separate. Queste sono realizzate il più vicino possibile alle valvole normali. È possibile che un’operazione temporanea per alleviare i sintomi e la pressione nei polmoni potrebbe essere stata eseguita prima dell’operazione definitiva. Questa procedura (fasciatura dell’arteria polmonare) restringe l’arteria polmonare per ridurre il flusso sanguigno ai polmoni. Quando il bambino era più grande, è stata eseguita un’operazione per rimuovere la fascia e correggere il difetto del canale AV con un intervento chirurgico a cuore aperto. A differenza di altri tipi di difetti del setto, il difetto del canale AV non si chiude mai da solo.
La riparazione chirurgica di un canale AV di solito ripristina la circolazione sanguigna alla normalità. Per molti pazienti, le prospettive a lungo termine sono buone e non sono necessari farmaci o interventi chirurgici aggiuntivi. Poiché si tratta di un difetto cardiaco congenito più complicato, i problemi tardivi negli adulti sono più comuni che dopo la chiusura di un ASD o di un VSD. Man mano che il bambino cresce, la riparazione può parzialmente interrompersi portando a perdite di cerotti, perdite dalla valvola e restringimento del canale del flusso sanguigno al corpo. Questi problemi possono aumentare il carico di lavoro del cuore e causare sintomi.
E se il difetto del canale AV è ancora presente? Dovrebbe essere riparato in età adulta?
La decisione di riparare un difetto del canale AV in età adulta è complicata. Dipende dalle pressioni nei polmoni e dalla funzione di pompaggio del cuore. Tuttavia, quando le pressioni non sono troppo alte e la funzione di pompa è buona, questi difetti possono essere riparati e è probabile che i pazienti adulti migliorino. Un cateterismo cardiaco è quasi sempre necessario per sapere se il difetto deve essere chiuso. Tuttavia, questi difetti non possono essere chiusi o riparati nel laboratorio di cateterismo, a causa della loro posizione e della necessità di riparare le valvole cardiache.
Problemi che potresti avere
Problemi nei pazienti con i canali AV riparati dipende dal fatto che ci siano perdite di patch e se ci sia un sacco di rigurgito della valvola. Mancanza di respiro, incapacità di esercizio e gonfiore alle gambe sono tutti segni di insufficienza cardiaca. Ritmi cardiaci anormali possono causare palpitazioni (battiti cardiaci saltati o accelerati) e, raramente, svenimenti. Alcuni pazienti possono aver bisogno di un pacemaker dopo la riparazione se il sistema elettrico è stato danneggiato.
I pazienti con canale AV non riparato sono spesso blu (vedi sindrome di Eisenmenger). A causa di perdite di valvole sul cuore sinistro Inoltre, hanno maggiori probabilità di avere insufficienza cardiaca rispetto ad altri pazienti con sindrome di Eisenmenger, a causa di ASD e VSD.
Assistenza continua
Di cosa avrò bisogno in futuro?
Un adulto con un difetto del canale AV riparato o non riparato deve essere visitato regolarmente da un cardiologo con esperienza nella cardiopatia congenita dell’adulto. La frequenza delle visite dipende dall’entità dei problemi con la riparazione, dalla presenza di ritmi cardiaci anormali e ipertensione polmonare. In generale, dovresti visitare il cardiologo almeno una volta all’anno. Dovresti anche consultare un cardiologo esperto nella cura delle cardiopatie congenite degli adulti se “stai subendo un qualsiasi tipo di intervento chirurgico non cardiaco o procedura invasiva o stai pensando di un intervento chirurgico al cuore.
Medico
Possono essere necessari farmaci per l’insufficienza cardiaca, specialmente nei pazienti con rigurgito valvolare, per aiutare il loro cuore a pompare meglio e / o abbassare la pressione sanguigna. Anche i pazienti con ipertensione polmonare possono richiedere farmaci. Il cardiologo può monitorarti con test non invasivi, se necessario. Questi includono elettrocardiogrammi, monitor Holter, test da sforzo ed ecocardiogrammi. Quando è previsto un ulteriore intervento chirurgico, è quasi sempre necessario un cateterismo cardiaco.
Quali attività posso fare?
Se il difetto del canale AV è stato chiuso con un intervento chirurgico, potresti non aver bisogno di precauzioni speciali e potresti essere in grado di partecipare alle normali attività senza aumentare il rischio. Tuttavia, i pazienti con insufficienza cardiaca e ipertensione polmonare potrebbero aver bisogno di alcune restrizioni.
Prevenzione dell’endocardite
I pazienti con difetti del canale AV possono rischiare un’infezione del rivestimento interno o delle valvole del cuore (endocardite) prima e dopo l’intervento chirurgico. Si raccomanda la profilassi dell’endocardite per tutta la vita. Vedere la sezione sull’endocardite per maggiori informazioni.
Gravidanza
Se dopo l’intervento chirurgico non si hanno problemi residui (residui) significativi, il rischio di gravidanza è basso. Se ci sono problemi come una valvola che perde o un ritmo cardiaco irregolare, potresti essere maggiormente a rischio di complicazioni della gravidanza. Se soffre di insufficienza cardiaca o ipertensione polmonare, la gravidanza non è raccomandata. Le donne con difetti del canale AV non riparati o che hanno problemi avanzati dovrebbero parlare con il loro cardiologo prima di decidere di rimanere incinta. Vedere le sezioni sulla gravidanza e sulla consulenza genetica per maggiori informazioni. Le donne incinte con difetti del canale AV riparati che sono prive di problemi significativi potrebbero non richiedere cure ostetriche ad alto rischio. Al contrario di quei difetti del canale AV non riparati, perdite valvolari significative o ipertensione polmonare.
Avrai bisogno di più interventi chirurgici?
La funzione delle valvole riparate è una preoccupazione a lungo termine. Alcuni pazienti avranno bisogno di sostituire la loro valvola con una meccanica quando invecchiano. È raro che la valvola possa essere ulteriormente riparata. Altri pazienti potrebbero aver bisogno di più interventi chirurgici per chiudere le perdite di patch.
