Azoknál a betegeknél, akiknél fül, orr vagy ízület érintett, de nincs szisztémás érintettség, gyulladáscsökkentő gyógyszerek, kolchicin vagy dapson ajánlott. Alacsony dózisú glükokortikoid terápia gyakran szükséges.
Nagy légúti érintettségben (gége- vagy tracheobronchialis chondritis) szenvedő betegeknél a szenzineineurális halláscsökkenés hirtelen fellépése, szembetegség IV metilprednizolon 1 gramm három napig, majd orális prednizon 1 mg / kg, immunszuppresszív terápiával együtt 17). A leggyakrabban alkalmazott immunszuppresszív szerek közé tartozik a ciklofoszfamid, metotrexát, azatioprin és a ciklosporin. A ciklofoszfamidot általában kezdeti gyógyszerként (1 mg / kg-tól 2 mg / kg-ig) alkalmazzák a remisszió elérése után, és más kevésbé mérgező immunszuppresszív szerekre, például azatioprinra vagy metotrexátra váltanak.
Biológiai gyógyszereket használtak a a relapszusos polichondritis kezelésében a leggyakrabban alkalmazott biológiai anyag a TNF-gátló-Infliximab. Egyéb, változó eredménnyel kipróbált biológiai gyógyszerek közé tartozik az Adalimumab, az etanercept, az abatacept, a tocilizumab. A Rituximabra vonatkozó adatok nem mutattak sikert, és ez a szer nem ajánlott első vonalbeli biológiai szerként.
A légutak összeomlása esetén szükség van olyan műtéti beavatkozásra, mint a stentelés, a légutak kitágulása, a tracheostomia és a gége-légcső rekonstrukciója.
Műtéti kezelés
A relapszusos polichondritisben szenvedő betegek ellátása során előforduló műtétek a következők lehetnek:
- Tracheostomia
- Állandó tracheotomia elhelyezés
- tracheális stent elhelyezése
- aorta aneurysma helyreállítása
- szívbillentyű pótlás
- nyereg-orr deformitás helyreállítása
A szubglottis stenosis kezelhető submucosalis kortikoszteroid injekcióval, amelyet soros dilatáció követ. Wierzbicka és munkatársai 12, több mint 24 hónapon át jó légúti átjárhatóságot jelentettek ezzel a megközelítéssel kezelt 12 relapszusos polichondritisben vagy más autoimmun rendellenességben szenvedő beteg közül nyolcban.
A javasolt műtét előnyeit megfelelően mérlegelni kell a beteg fertőzésveszélyével, különösen akut relapszus esetén, mivel a betegek fokozott fertőzésveszélyben vannak, függetlenül attól, hogy kortikoszteroidokat alkalmaznak-e. / p>
Ezenkívül a relapszusos polichondritisben és a légcsőbetegségben szenvedő betegek különös kockázatot jelenthetnek a trachealis intubációból és extubációból eredő szövődmények tekintetében.
Relapszusos polychondritis prognózis
A prognózis vagy hosszú a relapszusos polichondritisben szenvedő emberek távlati kilátásai személyenként eltérőek. Általában a relapszusos polichondritis krónikus és progresszív (a túlóra súlyosbodása) állapot. A fogyatékosság valamilyen formája gyakori a visszaeső polichondritis későbbi szakaszaiban; ezek lehetnek látásromlás, halláskárosodás, vestibularis diszfunkció és / vagy kardiopulmonáris (szív- és tüdőbetegség) 18).
A relapszusos polichondritis szövődményei, mint például a nyereg-orr deformációja, szisztémás vasculitis, laryngotracheobronchialis szűkület, ízületi gyulladás és az 51 évesnél fiatalabb betegek vérszegénysége gyengébb prognózissal számol, mint komplikációk nélküli, relapszusos polichondritisben szenvedő, életkornak megfelelő betegeknél. 51 évnél idősebb betegeknél csak a vérszegénység jár rosszabb prognózissal. A vesebetegség minden életkorban rossz prognosztikai tényező.
A relapszusos polichondritis súlyos esetei életveszélyesek lehetnek. A légzőszervi szövődmények (légcső összeomlása és fertőzések) a leggyakoribb halálok, amelyet a szív- és érrendszeri (szív- és érrendszeri) érintettség követ 19).
Az elmúlt években javultak a visszaeső betegek kimenetelén. polichondritis. A túlélési arány 5 év után 70% -ról, 8 év után 94% -ra, 10 év után pedig 91% -ra nőtt egy nemrégiben végzett tanulmányban 20).
Relapszusos polichondritis várható élettartama
Betegek relapszusos polichondritissel gyakran visszaesnek, és az életminőség gyenge. A relapszusos polichondritis betegek halálozási aránya kétszerese az általános populációnak. A relapszusos polichondritisben szenvedő betegek kimenetele javult az elmúlt években; a túlélés az ötéves 70% -ról a tíz év 91% -ára nőtt 21). Ezek az adatok azonban relapszusos polichondritist jelenthetnek kevésbé súlyos betegségben szenvedő betegeknél, mint a korábbi jelentésekben vizsgált betegek.Egy másik tanulmány szerint a relapszusos polichondritishez kapcsolódó 5 éves túlélési arány 66-74% volt (45%, ha a relapszusos polichondritis szisztémás vasculitis esetén fordul elő), 10 éves túlélési arány 55% 22).
A gyakoribb klinikai megjelenés egy viszonylag jóindulatú betegség, amelynek légzési elégtelensége a légutak összeomlása miatt a leggyakoribb halálok.
A relapszusos polichondritishez kapcsolódó leggyakoribb halálokok közé tartozik a kortikoszteroid kezelés vagy légzési kompromisszum (a halálozások 10% -50% -a légúti szövődményekből származik), szisztémás vasculitis és rosszindulatú daganatok, amelyek nem kapcsolódnak a relapszusos polichondritishez.
Bár a relapszusos polichondritisben szenvedő betegek várható élettartama alacsonyabb életkor és nem szerinti egészséges egyének, a veseelégtelenségben szenvedő betegek életkorának megfelelően szignifikánsan alacsonyabb az életkor. A vesebetegségben szenvedőknél az uremia a harmadik leggyakoribb halálok.
Amíg nem állnak rendelkezésre randomizált, kontrollált vizsgálatok, a relapszusos polichondritis kezelése továbbra is empirikus és személyes tapasztalatok alapján történik. Azoknál az egészségügyi dolgozóknál, akik még soha nem kezeltek ilyen beteget, ajánlott a tercier gondozási központba történő beutalás 23).
Referenciák
