Il y a des concepts importants à comprendre sur la sclérodermie:
- Il n’y a pas deux patients exactement identiques et le l’expression clinique de la sclérodermie varie beaucoup d’un patient à l’autre.
- La plupart des patients ont une maladie bénigne avec une maladie gênante mais non mortelle.
- La sclérodermie est traitable, ce qui se traduit par une longue et excellente qualité
- Le plan de prise en charge exact doit être personnalisé pour répondre aux besoins de chaque patient.
- La sclérodermie peut être sévère avec une maladie systémique des organes et le traitement doit commencer tôt pour éviter les complications.
- Le processus de la maladie peut entrer dans une rémission naturelle et les caractéristiques ne progressent pas ou ne s’améliorent pas.
- Il existe de nombreuses façons de CLASSIFIER les patients pour définir le «TYPE». La classification d’un patient aide à définir le traitement et prédire l’évolution future de la sclérodermie.
- La classification la plus populaire est le diplôme des changements cutanés (la sclérodermie signifie une peau dure). En utilisant la classification de la peau, il existe deux groupes: une atteinte cutanée limitée et diffuse (voir ci-dessous).
- Nous comprenons maintenant que la simple classification en deux groupes ne rend pas pleinement compte de la complexité et de la variation de l’évolution de la maladie que la sclérodermie peut suivre. Il existe maintenant de nombreuses façons plus importantes et précises de classer les patients. Celles-ci comprennent des méthodes modernes d’examen du patient dans son ensemble et pas seulement de la peau, y compris les organes internes, des mesures de laboratoire et biologiques spéciales. Certaines méthodes de classification incluent:
a. Un score composite comprenant le degré de peau, le niveau des autres systèmes organiques et les biomarqueurs
b. Stratifier par des auto-anticorps (test sanguin mesurant la réponse immunitaire)
c. Profilage génétique moléculaire
d. Nouveaux biomarqueurs dans la peau ou le sang
- Le message le PLUS important est que la définition des caractéristiques (type) aide à guider le médecin; L’expérience réelle du patient, telle qu’exprimée par un examen au chevet, des tests spéciaux et des reprises en série, est la clé d’une prise en charge idéale.
La classification de la sclérodermie par manifestations cutanées:
Limitée Sclérodermie – Syndrome CREST
La sclérodermie limitée signifie que seules des zones limitées de la peau sont épaisses; généralement juste les doigts et / ou le visage. La sclérodermie limitée est la forme la plus bénigne de la sclérodermie. Il est plus fréquent chez les Caucasiens que chez les autres populations. Chaque personne atteinte de sclérodermie est différente et présente un schéma de symptômes différent. Le syndrome CREST est un type de sclérodermie limitée. CREST signifie ce qui suit:
| C | (calcinose) est pour les dépôts de calcium sous la peau et dans les tissus. |
| R | signifie Raynaud’s phénomène. |
| E | concerne la dysmotilité œsophagienne. Cela provoque des brûlures d’estomac, qui sont souvent ressenties par les patients CREST. |
| S | est pour la sclérodactylie; cela signifie une peau épaisse sur les doigts. |
| T | est pour les télangiectasies, qui sont des vaisseaux sanguins élargis. Celles-ci apparaissent sous la forme de taches rouges sur le visage et d’autres zones. |
Le calcium dans la peau et les tissus peut être une gêne douloureuse qui peut irriter ou casser la surface de la peau. Les crises de Raynaud peuvent être inconfortables et associées à une intolérance au froid. Le reflux acide dû à la dysmotilité œsophagienne peut être douloureux et provoquer une irritation de la muqueuse de l’œsophage. Les changements cutanés dans la sclérodermie limitée ne progressent généralement pas. Les télangiectasies ne sont pas nocives et peuvent être éliminées par thérapie au laser. En général, la sclérodermie limitée entraîne moins d’implication des organes du corps que la forme plus sévère. Certains patients peuvent développer une maladie pulmonaire et cardiaque. Les médecins du Johns Hopkins Scleroderma Center offrent des options de traitement qui peuvent soulager les patients et prévenir les complications. De plus amples informations sur les traitements sont disponibles ailleurs sur ce site Web.
Sclérodermie diffuse
Un deuxième type de sclérodermie est appelé sclérodermie diffuse. Cela signifie que plus de zones de la peau sont impliquées et épaissies, mais il existe un degré élevé de variabilité entre les patients. La peau des bras, des jambes et du tronc est plus susceptible d’être touchée. La peau resserrée rend difficile la flexion des doigts, des mains et d’autres articulations. Il y a parfois une inflammation des articulations, des tendons et des muscles. Une peau serrée sur le visage peut réduire la taille de la bouche d’une personne et rendre de bons soins dentaires très importants.
La peau peut perdre ou prendre des pigments; faisant des zones de peau claire ou foncée. Certaines personnes perdent leurs poils sur les membres, transpirent moins et développent une peau sèche en raison de lésions cutanées. Vous trouverez des informations sur les soins de la peau dans la section de ce site Web consacrée à la sclérodermie.
La sclérodermie diffuse peut être associée à une atteinte d’organes internes tels que le tractus gastro-intestinal, le cœur, les poumons ou les reins. Le degré d’implication des organes est très variable – certains n’en obtiennent pas du tout et d’autres organes du patient peuvent être gravement affectés. Les traitements de l’atteinte d’organe dans la sclérodermie sont traités dans la section sur les options de traitement.
