La paralysie oculomotrice acquise (OMP) est une pathologie oculaire résultant de lésions du troisième nerf crânien. Il peut se présenter de différentes manières provoquant un dysfonctionnement des muscles extraoculaires somatiques (recti supérieur, inférieur et médial; oblique inférieur; et élévateur palpebrae superioris) et autonome (sphincter pupillaire et ciliaire).

Paralysie partielle et complète du 3e nerf

Maladie

Les résultats cliniques de la paralysie du troisième nerf acquise peuvent dépendre de la zone touchée de la voie nerveuse oculomotrice. Il peut être divisé en paralysie partielle ou complète. La paralysie complète du 3e nerf se présente avec une ptose complète, avec l’œil positionné vers le bas et vers l’extérieur avec l’incapacité à ajouter, infraduct ou supraduct, ainsi qu’une pupille dilatée avec une réaction lente. La paralysie partielle du 3e nerf peut être plus fréquente et peut se présenter avec une limitation de la duction variable des muscles extraoculaires affectés et avec un degré variable de ptose et / ou de dysfonctionnement pupillaire.

Étiologie

Facteurs de risque

Les facteurs de risque peuvent coïncider avec l’étiologie sous-jacente énumérée ci-dessus et peuvent inclure le diabète sucré, l’hypertension, la vascularite, les traumatismes, les infections, les tumeurs, les anévrismes etc.

Pathologie générale

Les manifestations peuvent dépendre de la localisation de la lésion. Dans certains cas, le site précis de la lésion est clair, alors que dans d’autres, l’emplacement de la lésion est spéculatif.

Physiopathologie

Pour comprendre la physiopathologie de la paralysie du nerf oculomoteur il est indispensable pour connaître son parcours. L’organigramme suivant représente l’évolution anatomique du nerf crânien III avec une description désignée des manifestations cliniques.

Lésions du noyau oculomoteur (mésencéphale)

Produit généralement des défauts bilatéraux. Ceci s’explique par l’anatomie du noyau. Il est divisé en sous-noyaux selon la zone innervée. Chaque recti supérieur (SR) est innervé par le sous-noyau controlatéral CN III; ainsi une paralysie nucléaire CN III produirait une paralysie du SR controlatéral. Les deux levator palpebrae superioris sont innervés par un sous-noyau (noyau caudal central); donc une lésion nucléaire produirait une ptose bilatérale. Les patients présentant des lésions du complexe nucléaire oculomoteur n’ont pas besoin d’avoir une dilatation pupillaire homolatérale, mais lorsqu’elle est impliquée, cela peut indiquer des lésions rostrales dorsales. souvent causée par une ischémie, généralement par occlusion embolique ou thrombotique de petites branches perforantes dorsales de la partie mésencéphalique de l’artère basilaire.

Lésions des fascicules du nerf oculomoteur (quittant le 3e noyau nerveux)

Les lésions à ce niveau peuvent produire des paralysies complètes ou incomplètes. La plupart du temps, elle ne peut pas être différenciée d’une lésion en dehors du mésencéphale. Lorsque la lésion est adjacente au noyau CN III (mésencéphale), elle peut produire plusieurs manifestations qui ont été décrites selon d’autres manifestations neurologiques. La lésion du pédoncule cérébelleux supérieur (syndrome de Nothnagel) présente une paralysie ipsilatérale du 3e nerf et une ataxie cérébelleuse.Les lésions du noyau rouge (syndrome de Benedikt) sont caractérisées par une paralysie ipsilatérale du 3e nerf et un mouvement involontaire controlatéral. Lésions au noyau rouge et supérieur le pédoncule cérébelleux (syndrome de Claude) présente une paralysie ipsilatérale du 3e nerf, une ataxie controlatérale, une asynergie et des tremblements. Les lésions du pédoncule cérébral (syndrome de Weber) produisent une paralysie du 3e nerf ipsilatéral et une hémiplégie controlatérale. en fonction du degré de l’agression. De plus, bien qu’il soit classique que le CN III se sépare en ramii supérieur et inférieur au niveau de la fissure orbitale supérieure, des lésions au niveau des fascicules peuvent parfois produire un dysfonctionnement isolé de la division supérieure et inférieure. les causes courantes sont ischémiques, hémorragiques, compressives, infiltrantes, traumatiques, et rarement, processus infiltrant et démyélinisant.

Lésions dans l’espace sous-arachnoïdien

Cet espace est défini comme la zone parcourue par le nerf oculomoteur entre les surfaces ventrales du mésencéphale jusqu’à l’entrée du sinus caverneux, également connu sous le nom de fosse interpédonculaire. Les lésions nerveuses oculomotrices dans cette zone peuvent produire des présentations variées. Paralysie CN III avec pupille dilatée fixe, il est important de rappeler que les fibres pupillaires occupent un emplacement périphérique et reçoivent plus de sang collatéral que le tronc principal du nerf. C’est pourquoi ils sont sensibles à la compression (par exemple anévrisme). L’étiologie connue la plus courante est un anévrisme de l’artère communicante postérieure. Il s’agit d’une urgence médicale. La paralysie CN III sans atteinte pupillaire, comme mentionné ci-dessus, les fibres pupillaires occupent un emplacement périphérique et reçoivent plus de sang collatéral que le tronc principal du nerf. Pour cette raison, ils sont moins sensibles à l’ischémie. C’est pourquoi, dans la plupart des cas, les patients souffrent de diabète sucré, d’hypertension systémique, d’athérosclérose et dans certains cas de migraine. Néanmoins, des masses compressives ou un anévrisme peuvent également en être la cause. Sur le parcours vers le sinus caverneux, le CN III repose sur le bord du tentorium cerebelli. Le bord de la partie non calcaire recouvre le tentorium pour cette raison dans le cadre d’une augmentation de la pression intracrânienne, cette section cérébrale peut hernie produisant un déplacement du mésencéphale comprimant le nerf oculomoteur ipsilatéral. Cela provoque une ophtalmoplégie homolatérale et une mydriase. Les hémorragies intracrâniennes sont la cause la plus fréquente de hernie non calcaire.

Lésions dans le sinus caverneux et la fissure orbitale supérieure

Les lésions au niveau de ces zones peuvent produire une paralysie isolée du CN III, mais elle est le plus souvent associée à d’autres dysfonctionnements des nerfs crâniens. Faire la différence entre les lésions du sinus caverneux et la fissure orbitale supérieure peut être difficile et parfois la littérature le décrit comme un syndrome sphéno-caverneux. Il se présente comme une parésie des nerfs oculomoteur, trochléaire et abducens avec division maxillaire associée du nerf trijumeau, produisant une douleur. Cela peut être causé par des lésions primaires (invasion directe) ou secondaires (lésion intracrânienne / intraorbitaire comprimant ces zones). Les causes les plus courantes sont les tumeurs (par exemple les méningiomes). Il existe une autre pathologie décrite dans le sinus caverneux et la fissure orbitale supérieure qui se présente avec une ophtalmoplégie douloureuse connue sous le nom de syndrome de Tolosa Hunt. Elle est décrite comme une inflammation granulomateuse idiopathique. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion, par conséquent les tumeurs, métastases ou anévrismes doivent être exclus avec la neuroimagerie. Bien que les tumeurs soient les causes les plus courantes de lésions dans cette zone, les processus vasculaires peuvent également endommager les structures qui y sont présentes. La thrombose des sinus caverneux, les fistules carotidiennes caverneuses, la syphilis, la vascularite et / ou les maladies auto-immunes du tissu conjonctif (par exemple le lupus érythémateux disséminé) peuvent produire des ophtalmolégies douloureuses typiques du syndrome des sinus caverneux.

Lésions dans l’orbite

Les lésions dans l’orbite sont associées à une perte visuelle, une ophtalmoplégie et une proptose. L’ophtalmoplégie du troisième nerf peut être associée à des paralysies du nerf trochléaire et abducens. Il est important de se rappeler qu’au niveau de l’orbite, le nerf oculomoteur se divise en divisions supérieure et inférieure. Cela peut provoquer des paralysies partielles du nerf oculomoteur. Étiologies les plus courantes: traumatisme, masses, inflammation et / ou processus d’infiltration.

Prévention primaire

Bien qu’il existe de nombreux facteurs de risque, certains d’entre eux peuvent être contrôlés pour minimiser le risque de contracter la paralysie du nerf oculomoteur. Il est recommandé de maintenir la tension artérielle et le contrôle glycémique, qui sont les causes les plus courantes de paralysie vasculopathique du troisième nerf.

Diagnostic

La paralysie du nerf oculomoteur acquise est un diagnostic clinique.

Histoire

Les manifestations oculaires les plus courantes sont la diplopie et la ptose. De plus, en fonction de la section affectée du troisième tracé nerveux crânien, il peut également produire d’autres manifestations neurologiques comme des mouvements involontaires, une hémiplégie et une altération de l’état mental.

Examen physique

Consiste en un examen ophtalmique complet comprenant l’acuité visuelle, les ductions et les versions, la fonction élévatrice, la réaction des élèves à la lumière et à l’accommodation. En outre, une évaluation physique et / ou neurologique générale doit être envisagée.

Signes

Les signes de présentation dépendent de la zone affectée de la 3ème piste nerveuse. Dans certains cas, le site précis de la lésion est clair, tandis que dans d’autres, la localisation de la lésion est spéculative. Il peut se présenter de différentes manières provoquant un dysfonctionnement des muscles extraoculaires somatiques (recti supérieur, inférieur et médial; oblique inférieur; et élévateur palpebrae superioris) et autonome (sphincter pupillaire et ciliaire).

Symptômes

Les symptômes dépendent de l’emplacement de la lésion.La plainte oculaire la plus courante est une diplopie secondaire à un dysfonctionnement du muscle extraoculaire somatique, mais la douleur et la ptose peuvent également me présenter.

Diagnostic clinique

Le diagnostic se fait par examen physique.

Procédures de diagnostic

La paralysie du nerf oculomoteur acquise peut être secondaire à de nombreuses étiologies. Néanmoins, la neuroimagerie est généralement effectuée spécifiquement si une pathologie intracrânienne est suspectée. Chez un patient conscient présentant une ophtalmoplégie, une ptose et une mydriase, une étiologie compressive, comme un anévrisme intracrânien, doit être exclue. Si un anévrisme intracrânien est suspecté, une angiographie par tomodensitométrie (CTA) et / ou une imagerie par résonance magnétique (IRM et ARM) doit être réalisée, avec une sensibilité de 90% dans les anévrismes de 3 mm ou plus de diamètre, bien que l’étalon-or soit le numérique angiographie par soustraction (DSA).

Test de laboratoire

Si un patient présente une paralysie complète du nerf oculomoteur sans atteinte pupillaire, il est plus probable que cela soit lié à un processus ischémique, mais la compression et l’inflammation doivent également être envisagées. L’évaluation et la prise en charge varieront en fonction des maladies systémiques du patient, de son âge et des symptômes associés. Néanmoins, un bilan de base est recommandé. Cela peut inclure les éléments suivants: signes vitaux (p. Ex. Tension artérielle), numération globulaire complète (CBC), vitesse de sédimentation (VS), panel métabolique complet (CMP) de la protéine C-réactive (CRP), imagerie du système nerveux central (IRM ou TDM) , l’étude angiographique (ARM, CTA ou angiographie par cathéter) peut également être utilisée pour exclure une pathologie intracrânienne aiguë, en particulier si l’ophtalmoplégie est associée à une douleur.

Diagnostic différentiel

• Myasthénie grave
• Orbitopathie thyroïdienne
• Ophtalmoplégie internucléaire
• Chronique progressive externe ophtalmoplégie
• Pseudotumeur orbitaire
• Artérite à cellules géantes

Prise en charge

L’évaluation de la paralysie du nerf oculomoteur acquise dépend des signes et des symptômes, l’âge du patient et les maladies systémiques. La gestion dépend des scénarios présentés. Chez un patient conscient présentant une ophtalmoplégie, une ptose et une mydriase, une étiologie compressive, comme un anévrisme intracrânien, doit être exclue. En revanche, si un patient présente une paralysie complète du nerf oculomoteur sans atteinte pupillaire, il est plus probable que cela soit lié à un processus ischémique, mais la compression et l’inflammation doivent également être envisagées. La majorité des paralysies CN III complètes ou incomplètes sans atteinte pupillaire sont des processus ischémiques secondaires. Ces patients observent une amélioration après les 4 premières semaines avec une résolution complète en 12 semaines de l’agression. Les patients présentant un déficit résiduel peuvent envisager une chirurgie des prismes ou du strabisme après 6 mois de stabilité pour maximiser la possibilité de résolution spontanée et l’issue chirurgicale. Dans ces cas, l’objectif principal de la chirurgie du strabisme est de fournir un alignement en position primaire et de lecture.