I. Syndrome des sinus malades: ce que tout médecin doit savoir.

Le syndrome des sinus malades (SSS), plus connu sous le nom de dysfonctionnement des nœuds sinusaux (SND), est un terme qui inclut une variété d’arythmies cardiaques qui ont comme leur base une anomalie d’initiation ou de propagation de l’impulsion du nœud sinusal. Le SND peut être classé comme intrinsèque ou extrinsèque.

Le SND intrinsèque est dû soit à des anomalies du nœud sinusal, soit à un tissu auriculaire contigu. L’étiologie est généralement une dégénérescence avec cicatrisation du nœud sinusal et du tissu auriculaire périnodal.

Le SND peut également résulter d’autres conditions associées à la dégénérescence ou à la destruction de ces structures, y compris l’infarctus du myocarde, les cardiomyopathies restrictives ou congestives, et certains les chirurgies cardiaques notamment pour la correction des cardiopathies congénitales. Les SND extrinsèques résultent d’autres causes (troubles thyroïdiens, médicaments ou interactions médicamenteuses, troubles ou affectant le système nerveux autonome, ou températures corporelles extrêmes).

II. Confirmation du diagnostic: êtes-vous sûr que votre patient est atteint du syndrome des sinus malades?

Le diagnostic est effectué par électrocardiographie. Le SND peut se manifester par des bradyarythmies auriculaires, des tachyarythmies ou une combinaison des deux.

Il est communément admis que les pauses sinusales ambulatoires de plus de 3 secondes sont rares et peuvent indiquer un SND. Les pauses sinusales peuvent être dues à un arrêt sinusal ou à un blocage de sortie sinusal.

D’autres rythmes associés ou indicatifs de SND sont une bradycardie sinusale sévère, des tachyarythmies auriculaires paroxystiques (classiquement avec des bradyarythmies associées avec ou sans pauses de conversion posttachyarythmiques, le soi-disant syndrome de tach-brady) et la fibrillation auriculaire chronique avec des fréquences ventriculaires lentes en l’absence de traitement pharmacologique bloquant le nœud AV).

L’incompétence chronotrope est une autre manifestation du SND. C’est l’incapacité d’augmenter la fréquence cardiaque avec l’exercice.

Il existe différents critères quantitatifs pour définir l’incompétence chronotrope. L’un est l’incapacité à atteindre une fréquence cardiaque maximale à l’exercice de 100 bpm. Un autre est l’incapacité d’atteindre 80% de la fréquence cardiaque maximale prévue lorsqu’elle est ajustée en fonction de l’âge.

SND peut se manifester pour la première fois après l’initiation de médicaments antiarythmiques. Parfois, le SND est uniquement dû au médicament, mais d’autres fois peuvent démasquer ou exacerber le SND intrinsèque.

Si la première manifestation du SND est avec un traitement pharmacologique qui peut être interrompu ou il existe un médicament alternatif, l’arrêt du le médicament et l’observation avec surveillance prolongée peuvent être appropriés pour différencier les SND intrinsèques et extrinsèques.

Il existe généralement un substrat physiologique sous-jacent (intrinsèque) pour les SND si le traitement pharmacologique provoque des SND, même si cela peut ne pas être cliniquement apparent ou important. Les symptômes peuvent être présents ou non.

L’absence ou la présence de symptômes n’est pas nécessaire pour le diagnostic de SND, bien qu’elle soit le déterminant des recommandations thérapeutiques. Les causes extrinsèques sont traitées par l’évaluation des médicaments, des tests sanguins (pour les anomalies thyroïdiennes) et une évaluation du dysfonctionnement autonome associé, si suspecté.

A. Histoire Partie I: Reconnaissance de formes:

Le patient typique atteint de SND présente des arythmies détectées par électrocardiogramme (ECG), une surveillance ambulatoire 24 heures d’enregistrement, une surveillance prolongée des événements électrocardiographiques ou des enregistrements de télémétrie ambulatoires (voir les tests de diagnostic ci-dessous ).

Les enregistrements peuvent avoir été déclenchés dans le cadre de l’examen de routine (ECG), ou dans le cas de la surveillance, provoqués par des résultats trouvés sur un ECG 12 dérivations ou par des symptômes. Les symptômes sont divers et correspondent à un large éventail de manifestations électrocardiographiques.

Ils peuvent inclure des palpitations (dues à des PAC, des tachycardies auriculaires paroxystiques ou une fibrillation auriculaire), de la fatigue (par bradycardie ou incompétence chronotrope), des étourdissements ou syncope (à partir des pauses). Des symptômes plus inhabituels peuvent inclure des anomalies cognitives, une polyurie périodique (liée à une distension auriculaire avec libération de peptide natriurétique auriculaire présenté avec ou immédiatement après une tachycardie auriculaire paroxystique ou une fibrillation auriculaire) et des phénomènes thromboemboliques (dus à une hypoperfusion d’un vaisseau sténosique induite par la bradycardie ou liée à l’embolie). à la fibrillation auriculaire).

Étant donné que les symptômes sont souvent présents sans résultats électrocardiographiques et que les résultats électrocardiographiques non spécifiques sont présents sans symptômes, la corrélation des anomalies électrocardiographiques avec les symptômes est primordiale pour établir une relation causale afin de déterminer au mieux le traitement le plus approprié. approche.

B. Histoire Partie 2: Prévalence:

La prévalence du SND n’est pas connue car de nombreux patients sont asymptomatiques.De plus, les critères pour définir une fréquence cardiaque ou une pause comme anormalement lente dépendent davantage de l’association des symptômes que d’un nombre arbitraire.

SND est généralement diagnostiqué dans les septième et huitième décennies de la vie, avec un âge moyen de 65 ans dans quelques études. Il existe de rares cas familiaux de SND qui peuvent se manifester chez les patients plus jeunes, dont certains peuvent être associés à un syndrome Q – T long.

C. Histoire Partie 3: Diagnostics concurrents pouvant imiter le syndrome des sinus malades.

Le diagnostic différentiel du SND comprend un tonus vagal chroniquement élevé.

Ces patients sont asymptomatiques, sont souvent jeunes et sont généralement en excellente condition physique et athlétique. La maladie thyroïdienne doit être exclue car elle nécessite un traitement spécifique, qui aboutit généralement à la résolution du problème d’arythmie.

D. Résultats de l’examen physique.

L’examen physique est rarement utile pour établir un diagnostic. Une bradycardie au repos à l’examen n’est généralement pas associée à des symptômes chez les patients atteints de SND.

E. Quels tests diagnostiques doivent être effectués?

La corrélation des anomalies électrocardiographiques diagnostiques est ce qui est nécessaire pour guider au mieux les décisions de prise en charge. L’électrocardiogramme de repos n’est généralement pas révélateur ou montre des anomalies non diagnostiques sans symptômes.

La prochaine étape devrait être d’obtenir une surveillance ambulatoire. Il peut s’agir d’un test de 24 heures (qui a un rendement très faible mais peut être exigé par l’assureur avant une surveillance à plus long terme).

Fait intéressant, jusqu’à 15% des patients présenteront des symptômes sans arythmies, fournir des informations tout aussi utiles. Si la surveillance de 24 heures n’est pas révélatrice, ou si les symptômes surviennent moins fréquemment que quotidiennement, alors un moniteur prolongé avec un enregistreur d’événements ou une télémétrie ambulatoire est justifié.

Enregistreurs d’événements cardiaques dans un environnement bien défini population (syncope récurrente et / ou présyncope dans un délai d’un mois) peut être très utile. Le rendement peut atteindre 25%.

Les symptômes peuvent être associés à des tachyarythmies, des bradyarythmies ou les deux. Si les symptômes sont moins fréquents ou si le test ne se révèle pas, un enregistreur de boucle implantable est une option de diagnostic. L’appareil est activé pour stocker les enregistrements soit automatiquement pour une brady ou tachyarythmie significative détectée, soit pour un patient activé avec des symptômes.

Si le symptôme qui se présente est une syncope chez un patient soupçonné d’avoir un SND avec un bilan autrement non révélateur, il faut alors envisager des tests invasifs avec un test d’électrophysiologie intracardiaque. Il s’agit d’un test insensible mais spécifique.

Le temps de récupération du nœud sinusal (SNRT) est généralement déterminé en stimulant l’oreillette à des longueurs de cycle décrémentielles de 600 à 350 ms et en mesurant l’intervalle de retour, qui est ensuite corrigé pour la fréquence cardiaque au repos du patient. Les valeurs corrigées inférieures à 525 msec sont considérées comme normales et supérieures à 1 seconde comme nettement anormales.

Une pause secondaire (pause survenant après le premier complexe sinusal de retour) est un indicateur plus sensible de SND. Le rendement positif du test EP est d’environ 5%. Le test est très insensible et un test négatif n’exclut pas la maladie du nœud sinusal. On observe rarement une induction de tachyarythmies cliniquement significatives.

Quelles études de laboratoire (le cas échéant) devraient être commandées pour aider à établir le diagnostic? Comment interpréter les résultats?

Les études de laboratoire indiquées chez les patients présentant des symptômes et suspectés d’avoir un SND (avec ou sans anomalies électrocardiographiques au moment de la visite initiale) doivent inclure une formule sanguine complète, des électrolytes, tests de la fonction rénale, tests de la fonction hépatique et études de la thyroïde sérique. Ces tests sont effectués pour diagnostiquer les causes secondaires de SND ou les causes des symptômes qui se présentent, plutôt que de poser un diagnostic de SND intrinsèque.

Quelles études d’imagerie (le cas échéant) devraient être commandées pour aider à établir le diagnostic? Comment interpréter les résultats?

Chez les patients présentant des symptômes neurologiques importants, un examen radiologique de la tête (TDM ou IRM) peut être indiqué, car les processus intracrâniens entraînant une augmentation de la pression intracrânienne peuvent rarement être une cause de bradycardie. Un échocardiogramme peut être utile pour déterminer s’il existe une maladie cardiaque structurelle.

Cette information sera utile si l’institution d’un traitement médicamenteux antiarythmique est envisagée. La présence d’une cardiopathie structurelle augmente le risque de proarythmie et sera importante pour déterminer quel médicament est le plus sûr.

De plus, les arythmies associées au SND, en particulier la fibrillation auriculaire, peuvent entraîner un remodelage auriculaire, entraînant une dilatation , ce qui peut faciliter la formation d’une arythmie elle-même. La fonction ventriculaire gauche doit être évaluée.

Dans de rares cas, une pression extrinsèque sur le cœur par une masse intracardiaque ou médiastinale détectée à l’échocardiographie peut entraîner des arythmies que l’on pense être dues au SND.

III. Prise en charge.

La prise en charge du patient est déterminée par les résultats des tests diagnostiques et surtout par la corrélation des résultats avec la présence ou l’absence de symptômes. Les patients présentant un SND symptomatique et des bradyarythmies sont généralement indiqués pour un traitement par stimulateur cardiaque permanent.

Il a été démontré que la stimulation double chambre par rapport à la stimulation ventriculaire unique entraîne moins de fibrillation auriculaire, d’accident vasculaire cérébral et d’insuffisance cardiaque congestive, mais aucune différence mortalité. La stimulation ventriculaire, même en mode DDDR, peut favoriser l’insuffisance cardiaque, et les nouveaux stimulateurs cardiaques utilisent des algorithmes qui favorisent la maximisation de la stimulation auriculaire, avec une stimulation double chambre de secours.

Ces algorithmes ne doivent pas être programmés chez les patients présentant un nodal AV préexistant maladie (environ 15% des patients atteints de SND). Le patient présentant des bradyarythmies sévères concomitantes, qui présente des tachyarythmies nécessitant un traitement avec des médicaments susceptibles d’aggraver les bradyarythmies, constitue une exception à l’exigence de symptômes. Une autre exception à l’exigence de symptômes est le patient ayant des antécédents d’infarctus du myocarde nécessitant un traitement par bêtabloquant dans le cadre des soins post-IM, qui a une bradycardie sinusale.

Les patients présentant des tachyarythmies auriculaires et des réponses ventriculaires rapides doivent recevoir un traitement bloquant les ganglions AV avec un bêtabloquant ou, en cas de contre-indication, du vérapamil ou du diltiazem. Le traitement médicamenteux antiarythmique pour la fibrillation auriculaire, s’il est indiqué, sera déterminé conformément aux directives cliniques établies.

A. Gestion immédiate.

La gestion immédiate de SND est rarement nécessaire. Une atropine intraveineuse ou un bêta-agoniste pour un dysfonctionnement symptomatique sévère du nœud sinusal peut être justifié.

Dans un hôpital ou un autre établissement de santé, des électrodes de stimulation externes peuvent être utilisées jusqu’à ce qu’un traitement plus définitif soit administré (transveineuse temporaire ou permanente) rythme). L’arrêt de tout médicament cardioactif potentiellement offensant est justifié jusqu’à ce que la thérapie de stimulation soit instituée.

B. Conseils d’examen physique pour guider la prise en charge.

Les patients qui reçoivent des stimulateurs cardiaques permanents doivent être surveillés à la recherche de signes et de symptômes d’insuffisance cardiaque congestive. Si une insuffisance cardiaque se développe, ils doivent alors avoir le stimulateur cardiaque, si possible (aucune maladie nodale AV présente) programmé pour minimiser la stimulation ventriculaire.

Si un dysfonctionnement ventriculaire gauche se développe comme une cause de stimulation ventriculaire nécessaire, il convient d’en tenir compte donné pour mettre à niveau le stimulateur cardiaque vers un appareil de resynchronisation cardiaque. Pour les patients souffrant de tachyarythmies auriculaires, il faut surveiller les signes ou symptômes d’insuffisance cardiaque congestive ou de maladie coronarienne, qui peuvent être liés aux tachyarythmies ou au suivi ventriculaire inapproprié de ces arythmies chez les patients atteints d’un bloc AV.

Le Les données de diagnostic du stimulateur cardiaque (indiquant la durée et les fréquences ventriculaires des tachyarythmies) doivent être utilisées pour guider le traitement médicamenteux antiarythmique.

C. Tests de laboratoire pour surveiller la réponse à la prise en charge et les ajustements nécessaires.

Si le SND est extrinsèque et est dû à une maladie thyroïdienne, une évaluation périodique des tests de la fonction thyroïdienne est indiquée. Une mesure périodique régulière de l’INR indiquée pour les patients atteints de fibrillation / flutter auriculaire a indiqué la warfarine pour la prophylaxie de la thromboembolie. L’INR doit être de 2,0 à 3,0 chez les patients sans valve mécanique et de 2,5 à 3,5 chez ceux avec valve mécanique.

D. Prise en charge à long terme.

Le patient présentant des bradyarythmies, des tachyarythmies ou les deux cliniquement significatifs, indépendamment d’avoir reçu un stimulateur cardiaque permanent, nécessite un suivi à long terme. Si un stimulateur cardiaque n’est pas implanté, une réévaluation clinique est justifiée pour vérifier la progression de la bradycardie et / ou des symptômes, la progression de la maladie du nœud sinusal pour impliquer une maladie nodale AV ou infranodale (qui pourrait signaler un changement de médicaments ou un traitement prescriptif du stimulateur cardiaque).

En outre, les patients atteints de SND ont souvent une hypertension concomitante (ou développent plus tard) et / ou une maladie coronarienne et, le cas échéant, des diagnostics qui nécessitent également un suivi à long terme. L’évaluation du stimulateur cardiaque doit inclure l’interrogation des journaux d’arythmie (à la recherche de tachyarythmies auriculaires et ventriculaires), le pourcentage de stimulation ventriculaire, les histogrammes de fréquence et les contrôles automatiques des seuils effectués par le stimulateur cardiaque.

Patients indiqués pour un traitement antithrombotique à long terme pour Les tachyarythmies auriculaires doivent être évaluées pour détecter les signes et symptômes de saignement, et faire régulièrement des contrôles INR si vous prenez de la warfarine.

E.Pièges et effets secondaires courants de la prise en charge

Le piège le plus courant chez les patients évalués pour le SND est le traitement de la bradycardie pendant le sommeil, de la bradycardie sinusale asymptomatique non associée à des tachyarythmies auriculaires ne nécessitant pas de traitement médicamenteux antiarythmique, de la bradycardie associée à un tonus vagal élevé , ou des événements à médiation vagale avec un stimulateur cardiaque. La corrélation des symptômes avec les arythmies est une pierre angulaire de l’évaluation chez la grande majorité des patients.

Les effets secondaires du traitement médicamenteux antiarythmique peuvent inclure une aggravation du dysfonctionnement du nœud sinusal ou de la conduction sous le nœud sinusal, des arythmies ventriculaires chez les patients atteints de maladie cardiaque structurelle ou effets secondaires non cardiaques et toxicités liés au médicament spécifique.

Le traitement par stimulateur cardiaque peut être compliqué par une insuffisance cardiaque avec stimulation ventriculaire (voir ci-dessus). Le fonctionnement du stimulateur cardiaque doit être vérifié conformément aux directives établies.

IV. Prise en charge avec co-morbidités

Les patients présentant un dysfonctionnement concomitant du nœud sinusal et une sténose de la valve aortique importante qui reçoivent des stimulateurs cardiaques doivent avoir leur stimulateur cardiaque programmé avec soin pour éviter des fréquences cardiaques élevées via le mode de réponse en fréquence pour éviter l’insuffisance cardiaque, l’angine de poitrine, la syncope , ou des arythmies ventriculaires sévères liées à des causes hémodynamiques (expérience personnelle).

Les patients atteints de maladie coronarienne qui nécessitent un traitement par bêtabloquant peuvent avoir vu leur médicament arrêté lors du diagnostic de SND. Si tel était le cas et qu’un stimulateur cardiaque est implanté, le médicament doit être réinstitué. C’est presque toujours possible de le faire.

Si un patient prend un antiarythmique de classe 1C et développe une maladie coronarienne, le médicament doit être arrêté. Si le patient prend un médicament de type 1C ou de la dronédarone et développe une fibrillation auriculaire considérée comme une insuffisance cardiaque chronique ou congestive, il doit être arrêté. Les patients sous amiodarone doivent subir des tests de la fonction hépatique et thyroïdienne, une radiographie thoracique, des tests de la fonction pulmonaire avec capacité de diffusion et des examens oculaires conformément aux directives établies.

A. Prophylaxie appropriée et autres mesures pour prévenir la réadmission.

Les patients souffrant de présyncope, de syncope, de douleur thoracique et / ou d’essoufflement doivent être informés d’alerter leur médecin, car ces symptômes peuvent représenter une aggravation de l’état d’arythmie, le développement d’une maladie coronarienne concomitante, ou d’une insuffisance cardiaque congestive, ou des effets indésirables liés aux paramètres programmés d’un médicament ou d’un stimulateur cardiaque.

B. Quelles sont les données probantes pour une prise en charge et des recommandations de traitement spécifiques?

« Lignes directrices de l’ACC / AHA / HRS 2008 pour le traitement des anomalies du rythme cardiaque à l’aide d’appareils ». Circulation. vol. 117. 2008. pp. E350

« Mise à jour ciblée 2011 ACCF / ACC / HRS de la prise en charge des patients atteints de fibrillation auriculaire ».

C. Codes DRG et durée prévue du séjour.

Codes CIM-10

syndrome des sinus malades: 149,5

autres arythmies cardiaques spécifiées: 149,8

tachycardie supraventriculaire: 147,1

fibrillation auriculaire: 148,0

flutter auriculaire: 148,1

bradycardie sinusale: R00.1

tachycardie non spécifiée: R00.0