- reikä seinässä, joka jakaa sydämen ylemmät kammiot (eteisen väliseinän vika),
- reikä seinässä erottavat sydämen alemmat kammiot (kammion väliseinän vika) ja
- trikuspidaalisen ja mitraalisen venttiilin poikkeavuudet.
Joillakin potilailla, joilla on AV-kanavan vikoja, on pieni tai ei lainkaan aukko sydämen pohjakammioiden väliin. Ne voivat esiintyä aikuisuudessa löydöksillä, jotka ovat samanlaisia kuin potilailla, joilla on eteisen väliseinän viat; tähän voidaan kutsua ”ostium primum” -elementin väliseinän vikaa. Vielä harvemmin vain alempien kammioiden välinen reikä on läsnä.
Mikä sen aiheuttaa?
Useimmissa tapauksissa syytä ei tiedetä. Se on hyvin yleinen tyyppi sydänvika lapsilla, joilla on kromosomiongelma, Trisomy 21 (Downin oireyhtymä). Joillakin potilailla voi olla muita sydänvikoja AV-kanavan ohella.
Kuinka se vaikuttaa sydämeen?
Normaalisti sydämen vasen puoli pumpaa verta vain kehoon ja sydämen oikea puoli vain pumppaa verta keuhkoihin. Lapsella, jolla on AV-kanavan vika, veri voi kulkea reikien läpi vasemmasta sydänkammiosta oikeaan sydänkammioon ja ulos keuhkovaltimoihin. Ylimääräinen veri pumpataan keuhkovaltimot saavat sydämen ja keuhkot työskentelemään kovemmin ja keuhkot voivat olla tukossa. Joskus epänormaalin yksittäisen venttiilin vuoto (regurgitaatio). Tämä voi lisätä sydämen vajaatoiminnan oireita.
Kuinka AV-kanavan vika vaikuttaa potilaisiin?
Keuhkojen verisuonissa voi esiintyä korkeapaine, joka voi johtaa pysyviin vaurioihin. keuhkoverenpainetauti, joka jatkuu aikuisikään. aikuisilla, joilla ei ole Eisenmengerin oireyhtymää, oireet, kuten hengenahdistus, suvaitsemattomuus liikuntaan ja sydämentykytys, ovat yleisiä. Fyysisissä tutkimuksissa vikojen läpi kulkevasta verenkierrosta ja venttiilivuodosta johtuvat sivuääniet ovat yleisiä.
Jos AV-kanavavikani suljettiin lapsuudessa, mitä tehtiin ja mitä voin odottaa? h3> 
Näiden vikojen korjaamiseen tarkoitettu leikkaus sisältää ASD: n ja VSD: n korjaamisen ja sydänventtiilin korjaamisen. Venttiilin korjaamiseksi kirurgi jakaa yhden venttiilin sydämen ylemmän ja alemman kammion väliin ja valmistaa kaksi erillistä venttiiliä. Nämä tehdään mahdollisimman lähellä normaalia venttiiliä. On mahdollista, että väliaikainen toimenpide oireiden ja korkean paine keuhkoihin on voitu suorittaa ennen lopullista toimenpidettä. Tämä toimenpide (keuhkovaltimon sidonta) kaventaa keuhkovaltimoa verenkierron vähentämiseksi keuhkoihin. Kun lapsi oli vanhempi, tehtiin leikkaus nauhan poistamiseksi ja AV-kanavan vian korjaamiseksi avoimen sydämen leikkauksella. Toisin kuin jotkut muut väliseinäviat, AV-kanavan vika ei koskaan sulkeudu itsestään.
AV-kanavan kirurginen korjaus palauttaa verenkierron normaaliksi. Monille potilaille pitkän aikavälin näkymät ovat hyvät, eikä lääkkeitä tai lisäleikkauksia tarvita. Koska tämä on monimutkaisempi synnynnäinen sydänvika, myöhäiset ongelmat aikuisilla ovat yleisempiä kuin ASD: n tai VSD: n sulkemisen jälkeen. Lapsen kasvaessa korjaus voi osittain hajota, mikä johtaa laastarin vuotamiseen, venttiilin vuotamiseen ja verenkierron kaventumiseen kehoon. Nämä ongelmat voivat lisätä sydämen kuormitusta ja aiheuttaa oireita.
Entä jos AV-kanavan vika on edelleen olemassa? Pitäisikö se korjata aikuisiässä?
Päätös korjata AV-kanavan vika aikuisuudessa on monimutkainen. Se riippuu paineista keuhkossa ja sydämen pumppaustoiminnossa. Kuitenkin, kun paineet eivät ole liian korkeat ja pumpun toiminta on hyvä, nämä viat voidaan korjata ja aikuispotilaat todennäköisesti parantuvat. Sydämen katetrointi on melkein aina tarpeen tietääksesi, onko vika suljettava. Näitä vikoja ei kuitenkaan voida sulkea tai korjata katetrointilaboratoriossa niiden sijainnin ja sydänventtiilien korjaustarpeen vuoksi.
Mahdollisia ongelmia
Potilaiden ongelmat Korjattujen AV-kanavien kanssa riippuu siitä, onko vuotoja ja onko venttiilin regurgitaatiota paljon. Hengenahdistus, kyvyttömyys käyttää ja jalkojen turvotus ovat kaikki merkkejä sydämen vajaatoiminnasta. Epänormaalit sydämen rytmit voivat aiheuttaa sydämentykytystä (ohitettuja tai nopeita sydämenlyöntejä) ja harvoin pyörtymistä. Jotkut potilaat saattavat tarvita sydämentahdistinta korjauksen jälkeen, jos sähköjärjestelmä on vaurioitunut.
Potilaat, joilla on korjaamaton AV-kanava, ovat usein sinisiä (katso Eisenmengerin oireyhtymä). Sydämen vasemmalla puolella olevien venttiilivuotojen takia puolella heillä on todennäköisemmin sydämen vajaatoiminta kuin muilla Eisenmengerin oireyhtymää sairastavilla potilailla ASD: n ja VSD: n vuoksi.
Jatkuva hoito
Mitä tarvitsen tulevaisuudessa?
Aikuisen, jolla on korjattu tai korjaamaton AV-kanavan vika, on tutkittava säännöllisesti kardiologin, jolla on kokemusta aikuisen synnynnäisestä sydänsairaudesta. Käyntien tiheys riippuu korjausongelmien laajuudesta, epänormaalien sydämen rytmien ja keuhkoverenpainetaudin esiintymisestä. Yleensä sinun tulee käydä kardiologin luona vähintään kerran vuodessa. Sinun tulee myös ottaa yhteyttä kardiologiin, jolla on asiantuntemusta aikuisten synnynnäisten sydänsairauksien hoidosta, jos sinulle tehdään minkäänlaisia muita kuin sydänleikkauksia tai invasiivisia toimenpiteitä tai ajatellaan sydänleikkauksia.
Lääketiede
Sydämen vajaatoimintalääkkeitä saatetaan tarvita, etenkin potilailla, joilla on venttiilin regurgitaatio, jotta heidän sydämensä pumppautuu paremmin ja / tai alentaa verenpainetta. Keuhkoverenpainetautia sairastavat potilaat saattavat myös tarvita lääkkeitä. Kardiologisi voi tarkkailla sinua tarvittaessa ei-invasiivisilla testeillä. Näitä ovat elektrokardiogrammit, Holter-monitorit, liikunnan stressitestit ja kaiut. Sydämen katetrointia tarvitaan melkein aina, kun jatkotoimenpiteitä harkitaan.
Mitä voin tehdä?
Jos AV-kanavan vika on suljettu leikkauksella, et ehkä tarvitse erityisiä varotoimia ja saatat pystyä osallistumaan normaaliin toimintaan ilman suurempaa riskiä. Sydämen vajaatoimintaa ja pulmonaalihypertensiota sairastavat potilaat saattavat kuitenkin tarvita joitain rajoituksia.
Endokardiitin ehkäisy
Potilaat, joilla on AV-kanavan vajaatoiminta, voivat vaarantaa sydäninfektioiden vuorauksen tai venttiilien sisällä (endokardiitti) ennen leikkausta ja sen jälkeen. Elinikäisen endokardiitin profylaksia suositellaan. Katso lisätietoja kohdasta endokardiitti.
Raskaus
Jos leikkauksen jälkeen sinulla ei ole merkittäviä jäännösongelmia, raskaudesta aiheutuva riski on pieni. Jos on ongelmia, kuten vuotava venttiili tai epäsäännölliset sydämen rytmit, sinulla voi olla suurempi riski raskauden komplikaatioille. Jos sinulla on sydämen vajaatoiminta tai keuhkoverenpainetauti, raskautta ei suositella. Naisten, joilla on korjaamattomia AV-kanavan vikoja tai joilla on jäljellä ongelmia, tulisi keskustella kardiologinsa kanssa ennen kuin he päättävät tulla raskaaksi. Lisätietoja on kohdissa Raskaus ja Geneettinen neuvonta. Raskaana olevat naiset, joilla on korjattu AV-kanavan vika ja joilla ei ole merkittäviä ongelmia, eivät välttämättä vaadi suuririskistä synnytyshoitoa. Toisin kuin korjaamattomat AV-kanavan viat, merkittävät venttiilivuodot tai pulmonaalihypertensio.
Tarvitsetko lisää leikkausta?
Korjattujen venttiilien toiminta on pitkäaikainen huolenaihe. Jotkut potilaat tarvitsevat venttiilinsä vaihdettavaksi mekaaniseen, kun he vanhenevat. On harvinaista, että venttiiliä voidaan korjata edelleen. Muut potilaat saattavat tarvita enemmän leikkausta laastarivuotojen sulkemiseksi.
