Sklerodermaan on ymmärrettävä tärkeitä käsitteitä:
- Kaksi potilasta ei ole täsmälleen samanlaisia ja skleroderman kliininen ilmentyminen vaihtelee suuresti potilaiden välillä.
- Suurimmalla osalla potilaista on lievä sairaus, jolla on ärsyttävä mutta ei hengenvaarallinen sairaus.
- Skleroderma on hoidettavissa, mikä johtaa pitkään ja erinomaisesti
- Tarkka hoitosuunnitelma on räätälöitävä vastaamaan potilaan yksilöllisiä tarpeita.
- Skleroderma voi olla vakava systeemisen elintaudin kanssa ja hoito on aloitettava aikaisin komplikaatioiden estämiseksi. / li>
- Sairausprosessi voi mennä luonnolliseen remissioon, ja ominaisuudet eivät edisty tai edes parane.
- Potilaiden LUOKITTELEMINEN on monia tapoja määritellä ”TYYPPI”. Potilaan luokitus auttaa määrittelemään hoidon ja ennustaa skleroderman tulevaa kulkua.
- Suosituin luokitus on tutkinto ihomuutoksista (skleroderma tarkoittaa kovaa ihoa). Iholuokitusta käytettäessä on olemassa kaksi ryhmää: rajoitettu ja diffuusi iho (katso alla).
- Arvostamme nyt, että yksinkertainen kahden ryhmän luokitus ei täysin kuvaa taudin kulun monimutkaisuutta ja vaihtelua, jonka skleroderma voi seuraa. Nyt potilaiden luokittelussa on paljon tärkeämpiä ja tarkempia tapoja. Näitä ovat nykyaikaiset menetelmät koko potilaan eikä vain ihon, myös sisäelinten, tarkastelemiseen, erityiset laboratorio- ja biologiset toimenpiteet. Joitakin luokittelumenetelmiä ovat:
a. Yhdistelmäpisteet, mukaan lukien ihon aste, muiden elinjärjestelmien taso ja biomarkkerit
b. Kerrosta autovasta-aineiden avulla (immuunivastetta mittaava verikoe)
c. Molekyyligeeninen profilointi
d. Uudet ihomerkinnät ihossa tai veressä
- Tärkein viesti on, että ominaisuuksien (tyypin) määritteleminen auttaa ohjaamaan lääkäriä; potilaan todellinen kokemus ilmaistuna sängyn vieressä olevalla kokeella, erityistestauksilla ja ylityötuntien uudelleentarkasteluilla on avain ihanteelliseen hoitoon.
Skleroderman luokittelu ihon ilmenemismuotojen mukaan:
rajoitettu Skleroderma – CREST-oireyhtymä
Rajoitettu skleroderma tarkoittaa, että vain rajoitetut ihoalueet ovat paksuja; yleensä vain sormet ja / tai kasvot. Rajoitettu skleroderma on skleroderman lievempi muoto. Se on yleisempää valkoihoisten keskuudessa kuin muut populaatiot. Jokaisella sklerodermaa sairastavalla henkilöllä on erilainen oireita. CREST-oireyhtymä on eräänlainen rajoitettu skleroderma. CREST tarkoittaa seuraavaa:
| C | (kalsinoosi) on tarkoitettu ihon alla ja kudoksissa oleville kalsiumkertymille. |
| R | tarkoittaa Raynaud’n ilmiö. |
| E | on tarkoitettu ruokatorven dysmotiliteettiin. Tämä aiheuttaa närästystä, jonka CREST-potilaat kokevat usein. |
| S | on tarkoitettu sklerodaktiaan; se tarkoittaa paksua ihoa sormilla. |
| T | on tarkoitettu telangiectasioille, jotka ovat suurentuneita verisuonia. Nämä näkyvät punaisina täplinä kasvoilla ja muilla alueilla. |
Ihon ja kudosten kalsium voi olla tuskallinen ärsytys, joka voi ärsyttää tai rikkoa ihon pintaa. Raynaudin hyökkäykset voivat olla epämiellyttäviä ja liittyä kylmään suvaitsemattomuuteen. Ruokatorven dysmotiliosta johtuva happamat refluksit voivat olla tuskallisia aiheuttaen ärsytystä ruokatorven vuorauksessa. Rajoitetun skleroderman ihomuutokset eivät yleensä edisty. Telangiektasia ei ole haitallista, ja se voidaan poistaa laserterapialla. Yleensä rajoitettu skleroderma aiheuttaa vähemmän elimistön osallistumista kuin vakavampi muoto. Joillakin potilailla voi kehittyä keuhko- ja sydänsairaus. Johns Hopkins Scleroderma Centerin lääkärit tarjoavat hoitovaihtoehtoja, jotka voivat antaa potilaille helpotusta ja estää komplikaatioita. Lisätietoja hoidoista on muualla tällä verkkosivustolla.
Diffuusi skleroderma
Toista skleroderma-tyyppiä kutsutaan diffuusi skleroderma. Tämä tarkoittaa sitä, että enemmän ihoalueita on mukana ja sakeutunut, mutta potilaiden vaihtelu on suurta. Käsien, jalkojen ja vartalon iho on todennäköisemmin mukana. Kiristynyt iho vaikeuttaa sormien, käsien ja muiden nivelten taipumista. Joskus on nivelten, jänteiden ja lihasten tulehdus. Tiukka kasvojen iho voi pienentää ihmisen suun kokoa ja tehdä hyvästä hammashoidosta erittäin tärkeän.
Iho voi menettää tai saada pigmenttiä; vaalean tai tumman ihon alueiden tekeminen. Jotkut ihmiset menettävät raajojen hiukset, hikoilevat vähemmän ja kehittävät kuivaa ihoa ihovaurioiden takia. Tietoa ihonhoidosta löytyy tämän verkkosivuston osiosta skleroderman kanssa elämisestä.Diffuusi skleroderma voi olla mukana sisäelimissä, kuten ruoansulatuskanavassa, sydämessä, keuhkoissa tai munuaisissa. Elinten osallistumisaste on erittäin vaihteleva – jotkut eivät saa lainkaan lainkaan ja muiden potilaiden elimet voivat kärsiä pahasti. Elinten osallistuminen sklerodermaan on käsitelty hoitovaihtoehtoja käsittelevässä osiossa.
