Potilailla, joilla on korvan, nenän tai nivelen osallisuutta mutta ei systeemistä osallistumista, tulehduskipulääkkeitä, kolkisiinia tai dapsonia suositellaan. Pieniannoksinen glukokortikoidihoito on usein tarpeen.
Potilailla, joilla on suuri hengitysteiden toimintahäiriö (kurkunpään tai trakeobronchiaalinen kondriitti), sensorineuraalisen kuulonaleneman äkillinen puhkeaminen, silmään liittyvä IV metyyliprednisoloni 1 gramma kolmen päivän ajan, jota seuraa suun kautta annettava prednisoni 1 mg / kg immunosuppressiivisen hoidon kanssa on osoitettu 17). Yleisimmin käytettyjä immunosuppressiivisia aineita ovat syklofosfamidi, metotreksaatti, atsatiopriini ja syklosporiini. Syklofosfamidia käytetään yleisesti ensimmäisenä lääkkeenä (1 mg / kg – 2 mg / kg) remission saavuttamisen jälkeen, ja se vaihdetaan muihin vähemmän toksisiin immunosuppressiivisiin aineisiin, kuten atsatiopriiniin tai metotreksaattiin.
Biologisia lääkkeitä on käytetty uusiutuvan polykondriitin hoidossa yleisimmin käytetty biologinen aine on TNF-estäjä-Infliksimabi. Muita vaihtelevilla tuloksilla kokeiltuja biologisia aineita ovat adalimumabi, etanersepti, abatasepti, tosilitsumabi. Rituksimabia koskevat tiedot eivät osoittaneet menestystä, eikä tätä lääkettä suositella ensimmäisenä biologisena aineena.
Hengitysteiden romahtamisen yhteydessä tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä, kuten stenttiä, hengitysteiden laajentumista, trakeostomiaa ja kurkunpään ja henkitorven rekonstruktiota.
Kirurginen hoito
Leikkaukset, joita esiintyy uusiutuvan polykondriitin potilaiden hoidossa, voivat sisältää seuraavat:
- Trakeostomia
- Pysyvä trakeotomia sijoittaminen
- henkitorven stentin sijoittaminen
- aortan aneurysman korjaus
- sydänventtiilin vaihto
- satula-nenä-muodonmuutos
Subglottinen ahtauma voidaan hoitaa submukosaalisella kortikosteroidi-injektiolla, jota seuraa sarjalaajennus. Wierzbicka ym. Raportoivat hyvän hengitystien läpäisevyyden yli 24 kuukauden ajan kahdeksalla 12 potilaasta, joilla oli uusiutuva polykondriitti tai muu autoimmuunisairaus, jota hoidettiin tällä lähestymistavalla.
Ehdotetun leikkauksen hyödyt on punnittava riittävästi potilaan infektioriskiin nähden, erityisesti akuutin uusiutumisen yhteydessä, koska potilailla on suurempi infektioriski riippumatta siitä, käyttävätkö he kortikosteroideja. / p>
Lisäksi potilailla, joilla on uusiutuva polykondriitti ja henkitorven sairaus, voi olla erityinen riski komplikaatioissa, jotka johtuvat henkitorven intubaatiosta ja ekstubaatiosta.
Relapsoiva polykondriitti-ennuste
Ennuste tai pitkä toistuvan polykondriitin omaavien ihmisten näkymät vaihtelevat henkilöittäin. Yleensä uusiutuva polykondriitti on krooninen ja progressiivinen (paheneva ylityö) tila. Jonkinlainen vamma on yleinen relapsoivan polykondriitin myöhemmissä vaiheissa; näitä voivat olla näkövamma, kuulon heikkeneminen, vestibulaarinen toimintahäiriö ja / tai sydän- ja keuhkosairaus (sydän- ja keuhkosairaus) 18).
Relapsoivan polykondriitin komplikaatiot, kuten satulan ja nenän epämuodostumat, systeeminen vaskuliitti, kurkunpäänrakeobronkiaalinen ahtauma, niveltulehdus , ja alle 51-vuotiaiden potilaiden anemia ennustaa huonommin kuin ikään sovitetut potilaat, joilla on uusiutunut polykondriitti ilman komplikaatioita. Yli 51-vuotiailla potilailla vain anemiaan liittyy huonompi ennuste. Munuaisvaikutus on huono ennustetekijä kaikissa ikäryhmissä.
Vakavat relapsoivan polykondriitin tapaukset voivat olla hengenvaarallisia. Hengitysteiden komplikaatiot (tuuletusputken romahdus ja infektiot) ovat yleisin kuolinsyy, jota seuraa kardiovaskulaarinen (sydän ja verisuoni) osallistuminen 19).
Viime vuosina uusiutuvien potilaiden tuloksiin on tehty parannuksia. polykondriitti. Eloonjäämisaste on noussut 70 prosentista viiden vuoden jälkeen 94 prosenttiin 8 vuoden jälkeen ja jopa 91 prosenttiin 10 vuoden jälkeen äskettäisessä tutkimuksessa 20).
Relapsoiva polykondriitin elinajanodote
Potilaat joilla on uusiutuva polykondriitti, on usein uusiutumisia ja elämänlaatu on heikko. Relapsoivien polykondriittipotilaiden kuolleisuus on kaksinkertainen koko väestöön verrattuna. Relapsoivan polykondriitin potilaiden tulos on parantunut viime vuosina; eloonjääminen on kasvanut 70 prosentista viiden vuoden aikana 91 prosenttiin kymmenen vuoden aikana 21). Nämä tiedot voivat kuitenkin edustaa uusiutuvaa polykondriittia potilailla, joilla on vähemmän vakava sairaus kuin aikaisemmissa raporteissa tutkitut potilaat.Toisessa tutkimuksessa raportoitiin, että relapsoivaan polykondriittiin liittyvän 5 vuoden eloonjäämisasteen on raportoitu olevan 66-74% (45%, jos uusiutuvaa polykondriittia esiintyy systeemisen vaskuliitin kanssa), ja 10 vuoden eloonjäämisaste on 55% 22). >
Yleisempi kliininen esitys on suhteellisen hyvänlaatuinen sairaus, jossa hengitysteiden romahduksesta johtuva hengitysvajaus on yleisin kuolinsyy.
Relapsoivaan polykondriittiin liittyvät yleisimmät kuolinsyyt ovat muun kortikosteroidihoito tai hengityselinten vaarantuminen (10–50% kuolemista johtuu hengitysteiden komplikaatioista), systeeminen vaskuliitti ja pahanlaatuisuus, joka ei liity relapsoivaan polykondriittiin.
Vaikka kaikkien potilaiden, joilla on uusiutuva polykondriitti, elinajanodote on pienentynyt iän ja sukupuolen mukaisilla terveillä yksilöillä munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla on huomattavasti alempi ikäsopeutettu elinajanodote. Munuaissairaudessa uremia on kolmanneksi yleisin kuolinsyy.
Ennen kuin satunnaistettuja kontrolloituja tutkimuksia on saatavilla, uusiutuvan polykondriitin hoito on edelleen empiiristä ja perustuu henkilökohtaiseen kokemukseen. Terveydenhuollon työntekijöille, jotka eivät ole koskaan hoitaneet tällaista potilasta, suositellaan lähettämistä korkea-asteen hoitokeskukseen 23).
Viitteet
