Hankittu okulomotorinen hermovaurio (OMP) on silmän patologia, joka johtuu kolmannen kallonhermon vaurioista. Se voi esiintyä eri tavoin aiheuttaen somaattisen ekstraokulaarisen lihasten toimintahäiriön (ylempi, alempi ja mediaalinen peräsuoli; alempi vino; ja levator palpebrae superioris) ja autonomisten (pupillin sulkijalihaksen ja silmänlihaksen) lihakset.

Osittainen ja täydellinen 3. hermohalvaus

Sairaus

Hankitun kolmannen hermohalvauksen kliiniset löydökset voivat riippua okulomotorisen hermoradan vaurioituneesta alueesta. Se voidaan jakaa osittaiseen tai täydelliseen halvaukseen. Täydellinen kolmas hermovaurio aiheuttaa täydellisen ptoosin, silmä alaspäin ja ulospäin kyvyttömyydellä lisätä, infraduktiota tai ylituotantoa sekä laajentuneen pupillin kanssa hitaalla reaktiolla. Osittainen 3. hermohalvaus voi olla yleisempää, ja sillä voi olla vaihteleva vaikutuksen kohteena olevien ylimääräisten lihasten duktion rajoitus ja vaihteleva ptosis ja / tai pupillien toimintahäiriö.

Etiologia

Riskitekijät

Riskitekijät voivat olla yhtäpitäviä yllä luetellun etiologian kanssa, ja niihin voivat kuulua diabetes mellitus, hypertensio, vaskuliitti, trauma, infektiot, kasvain, aneurysma jne.

Yleinen patologia

Oireet saattavat riippua vaurion sijainnista. Joissakin tapauksissa vaurion tarkka sijainti on selvä, kun taas toisissa vaurion sijainti on spekulatiivinen.

Patofysiologia

Okulomotorisen hermohaljunnan patofysiologian ymmärtämiseksi se on välttämätöntä tietää sen reitti. Seuraava vuokaavio edustaa kallonhermon III anatomista kulkua ja kliinisten oireiden kuvaus.

Oculomotor Nucleus (keskiaivot) vauriot

Tuottaa yleensä kahdenvälisiä vikoja. Tämä selitetään ytimen anatomialla. Se on jaettu alituumiin innervoidun alueen mukaan. Kutakin yläsuuntaista peräsuolta (SR) innervoi vastakkainen CN III -alatuma; siten ydinvoiman CN III -halvaus aiheuttaisi vastakkaisen SR: n halvauksen. Molemmat levator palpebrae superioris -hermot innervoidaan yhdestä alituumasta (keski-caudal-ytimestä); siksi ydinvaurio tuottaisi kahdenvälistä ptoosia. Potilailla, joilla on okulomotorisen ydinkompleksin vaurio, ei tarvitse olla ipsilateraalista pupillin laajenemista, mutta kun se on osallisena, se voi viitata selän rostraaliseen vaurioon. usein aiheuttama iskemia, yleensä emättimen tai tromboottisen tukkeutumisen perusteella basilarisen valtimon mesenkefaalisen osan pienten, selkäreiän rei’ittävien haarojen emboliaan tai tromboottiseen tukkeutumiseen.

Oculomotoristen hermosolujen vauriot (lähtevät kolmannesta hermotumasta)

Tämän tason vauriot voivat tuottaa täydellisiä tai puutteellisia halvauksia. Suurimman osan ajasta sitä ei voida erottaa keskiaivojen ulkopuolella olevasta vauriosta. Kun vaurio on CN III -ydin (keskiaivo) vieressä, se voi tuottaa useita ilmenemismuotoja, jotka on kuvattu muiden neurologisten ilmenemismuotojen mukaan. Ylemmän pikkuaivon varrella (Nothnagelin oireyhtymä) esiintyy ipsilateraalista 3. hermovaurioita ja pikkuaivojen ataksiaa.Punaisen ytimen (Benediktin oireyhtymä) leesioille on tunnusomaista ipsilateraalinen 3. hermovaurio ja vastakkainen tahaton liike. pikkuaivopuoli (Claude-oireyhtymä) on ipsilateraalinen 3. hermohalvaus, kontralateraalinen ataksia, asynergia ja vapina. Aivopuolen vauriot (Weberin oireyhtymä) aiheuttavat ipsilateraalisen kolmannen hermopaljunnan ja kontralateraalisen hemiplegian. On tärkeää muistaa, että vaurioissa voi esiintyä näiden yhdistelmää. Lisäksi, vaikka on klassista, että CN III erottuu ylemmissä ja alemmissa ramiissa ylemmän kiertoradan halkeaman kohdalla, joskus fasikulaariset leesiot voivat aiheuttaa joko ylemmän ja alemman divisioonan yksittäisiä toimintahäiriöitä. yleisiä syitä ovat iskeeminen, verenvuoto, puristus, infiltraatio, traumaattinen ja harvoin infiltratiivinen ja demyelinoiva prosessi.

Vaurioita subaraknoidaalisessa tilassa

Tämä tila määritellään alueena, jonka okulomotorinen hermo kuljettaa keskiaivojen ventraalisten pintojen välissä kavernisen sinuksen sisäänkäyntiin, joka tunnetaan myös nimellä interpeduncular fossa. Tämän alueen okulomotoriset hermovauriot voivat tuottaa monipuolisia esityksiä. CN III -halvaus, jossa on kiinteä laajentunut pupilli, on tärkeää muistaa, että pupillikuidut ovat perifeerisen sijainnin ja saavat enemmän vakuuksia verenkierrosta kuin hermon päärunko. Siksi ne ovat alttiita puristukselle (esim. Aneurysma). Yleisin tunnettu etiologia on posteriorinen kommunikoiva valtimon aneurysma. Tämä on lääketieteellinen hätätilanne. CN III -halvaus ilman oppilaan osallistumista, kuten edellä mainittiin, pupillikuidut ovat perifeerisen sijainnin ja saavat enemmän vakuusverenkiertoa kuin hermon päärunko. Tästä syystä he ovat vähemmän alttiita iskemialle. Siksi potilailla on useimmissa tapauksissa diabetes mellitus, systeeminen hypertensio, ateroskleroosi ja joissakin tapauksissa migreeni. Siitä huolimatta puristavat massat tai aneurysma voivat myös aiheuttaa sen. Kavernoosiseen sinukseen johtavalla radalla CN III lepää tentorium cerebellin reunalla. Kalsamattoman osan reuna peittää tatoriumin tästä syystä lisääntyneen kallonsisäisen paineen olosuhteissa tämä aivoleikkaus voi tyristää aikaansaamaan ipsilateraalisen okulomoottorihermon puristavan keskiaivon siirtymän. Tämä aiheuttaa ipsilateraalista oftalmoplegiaa ja mydriaasia. Yleisin syy epämuodostumiin on kallonsisäiset verenvuodot.

Vauriot kavernoisessa sinuksessa ja ylempi orbitaalinen halkeama

Näiden vyöhykkeiden vaurio voi aiheuttaa eristettyä CN III -halvausta, mutta se liittyy yleisimmin muihin kallon hermojen toimintahäiriöihin. Cavernous sinus -vaurioiden erottaminen orbitaalisen halkeaman yläosasta voi olla haastavaa, ja toisinaan kirjallisuudet kuvaavat sitä sphenocavernous-oireyhtymäksi. Se esiintyy okulomotoristen, trochlearisten ja abducens-hermojen pareseesina, johon liittyy kolmoishermon yläleuanjako, joka tuottaa kipua. Tämä voi johtua primaarisista (suorista invasioista) tai sekundaarisista (näitä alueita puristavista kallonsisäisistä / intraorbitaalisista vaurioista) vaurioista. Yleisimmät syyt ovat kasvain (esim. Meningiomas). On myös toinen kuvattu patologia kavernoottisessa sinuksessa ja ylemmässä orbitaalisessa halkeamassa, jolla on kivulias oftalmoplegia, joka tunnetaan nimellä Tolosa Huntin oireyhtymä. Sitä kuvataan idiopaattisena granulomatoottisena tulehduksena. Tämä on syrjäytymisen diagnoosi, joten kasvaimet, etäpesäkkeet tai aneurysma on suljettava pois neurokuvauksella. Vaikka kasvain on yleisimpiä syitä vaurioille tällä vyöhykkeellä, verisuoniprosessit voivat myös vahingoittaa siinä olevia rakenteita. Kavernoottinen sinusitromboosi, kaulavaltimon kavernoottiset fistulat, kuppa, vaskuliitti ja / tai autoimmuuniset sidekudossairaudet (esim. Systeeminen lupus erythematosus) voivat tuottaa tuskallisia oftalmolegioita, jotka ovat tyypillisiä kavernoottisen sinuksen oireyhtymälle.

Kiertoradan vauriot

Kiertoradan sisäiset vauriot liittyvät näköhäviöön, oftalmopleagiaan ja proptoosiin. Kolmas hermon oftalmoplegia voi liittyä trohleaarisiin ja abducens-hermohalkeisiin. On tärkeää muistaa, että kiertoradalla okulomotorinen hermo jakautuu ylempään ja alaosaan. Tämä voi aiheuttaa osittaisia okulomotorisia hermovaurioita. Yleisimmät etiologiat: trauma, massat, tulehdus ja / tai infiltraatioprosessit.

Ensisijainen ehkäisy

Vaikka riskitekijöitä on monia, joitain niistä voidaan hallita okulomotorisen hermohalvauksen saamisen riskin minimoimiseksi. On suositeltavaa ylläpitää verenpainetta ja verensokeritasapainoa, jotka ovat yleisimpiä syitä vaskulopaattiseen kolmannen hermohalvaukseen.

Diagnoosi

Hankittu okulomoottorihermovaurio on kliininen diagnoosi.

Historia

Yleisimmät silmän ilmenemismuodot ovat diplopia ja ptoosi. Lisäksi riippuen kolmannen kallon hermoradan kärsivästä osasta, se voi myös tuottaa muita neurologisia ilmenemismuotoja tahattomina liikkeinä, hemiplegiana ja muuttuneena henkisenä tilana.

Fyysinen tutkimus

Koostuu täydellisestä oftalmologisesta tutkimuksesta, mukaan lukien näöntarkkuus, huutokaupat ja versiot, levator-toiminto, oppilaiden reaktio valoon ja majoitukseen. Lisäksi on otettava huomioon yleinen fyysinen ja / tai neurologinen arviointi.

Merkit

Esittävät merkit riippuvat kolmannen hermoradan vaikutusalueesta. Joissakin tapauksissa vaurion tarkka paikka on selvä, kun taas toisissa vaurion sijainti on spekulatiivinen. Se voi esiintyä eri tavoin aiheuttaen somaattisen ekstraokulaarisen lihasten toimintahäiriön (ylempi, alempi ja keskisuuri peräsuoli; alempi vino ja levator palpebrae superioris) ja autonomisten (pupillin sulkijalihaksen ja silmänlihaksen) lihakset.

Oireet

Oireet riippuvat vaurion sijainnista.Yleisin silmävalitus on diplomaatio toissijainen somaattisten ekstraokulaaristen lihasten toimintahäiriöiden takia, mutta myös kipu ja ptoosi voivat olla läsnä.

Kliininen diagnoosi

Diagnoosi tehdään fyysisen tutkimuksen avulla.

Diagnostiset toimenpiteet

Hankittu okulomotorinen hermovaurio voi olla toissijainen monille etiologioille. Siitä huolimatta hermokuvaus tehdään yleensä erityisesti, jos epäillään kallonsisäistä patologiaa. Tietoisella potilaalla, jolla on oftalmoplegia, ptosis ja mydriaasi, puristava etiologia kallonsisäisenä aneurysmana on suljettava pois. Jos epäillään kallonsisäistä aneurysmaa, on suoritettava tietokonetomografia-angiografia (CTA) ja / tai magneettikuvaus (MRI ja MRA) 90%: n herkkyydellä halkaisijaltaan 3 mm tai suuremmille aneurysmoille, vaikka kultastandardi on digitaalinen substraation angiografia (DSA).

Laboratoriotesti

Jos potilaalla on täydellinen okulomotorinen hermovaurio ilman oppilaan osallistumista, se liittyy todennäköisesti iskeemiseen prosessiin, mutta myös puristusta ja tulehdusta tulisi harkita. Arviointi ja hoito vaihtelevat potilaan systeemisten sairauksien, iän ja siihen liittyvien oireiden mukaan. Siitä huolimatta suositellaan perustyötä. Tähän voi sisältyä seuraavat: elintoiminnot (esim. Verenpaine), täydellinen verenkuva (CBC), sedimentaationopeus (ESR), C-reaktiivisen proteiinin (CRP) kattava aineenvaihduntapaneeli (CMP), keskushermoston kuvantaminen (MRI tai CT) , angiografista tutkimusta (MRA, CTA tai katetriangiogrammi) voidaan käyttää myös akuutin kallonsisäisen patologian poissulkemiseen, varsinkin jos oftalmoplegiaan liittyy kipua.

Differentiaalinen diagnoosi

• Myasthenia Gravis
• Kilpirauhasen aiheuttama orbitopatia
• Internukleaarinen oftalmoplegia
• Krooninen etenevä ulkoinen oftalmoplegia
• Orbitaalinen pseudotumori
• Jättisoluarteriitti

Hallinta

Hankitun okulomotorisen hermohalvauksen arviointi riippuu oireista, potilaan ikä ja systeemiset sairaudet. Hallinta riippuu esitetyistä skenaarioista. Tietoisella potilaalla, jolla on oftalmoplegia, ptosis ja mydriaasi, puristava etiologia kallonsisäisenä aneurysmana on suljettava pois. Toisaalta, jos potilaalla on täydellinen okulomotorinen hermovaurio ilman oppilaan osallistumista, se liittyy todennäköisesti iskeemiseen prosessiin, mutta myös puristusta ja tulehdusta tulisi harkita. Suurin osa täydellisestä tai epätäydellisestä CN III -halvauksesta ilman oppilaan osallistumista on sekundaarinen iskeeminen prosessi. Nämä potilaat havaitsevat parannuksen ensimmäisen 4 viikon jälkeen täydellä ratkaisulla 12 viikossa loukkauksesta. Potilailla, joilla on jäljellä alijäämä, voidaan harkita prismoja tai strabismuskirurgiaa kuuden kuukauden vakauden jälkeen maksimoidakseen spontaanin resoluution ja kirurgisen lopputuloksen. Näissä tapauksissa strabismuskirurgian päätavoitteena on tarjota linjaus ensisijaiseen ja lukemisasentoon.