Para pacientes que presentan compromiso del oído, nasal o articular pero sin compromiso sistémico, Se recomiendan medicamentos antiinflamatorios, colchicina o dapsona. A menudo se requiere tratamiento con glucocorticoides en dosis bajas.
Para pacientes con afectación de las vías respiratorias grandes (condritis laríngea o traqueobronquial), aparición súbita de hipoacusia neurosensorial, afectación ocular 1 gramo de metilprednisolona intravenosa durante tres días seguida de prednisona 1 oral mg / kg junto con terapia inmunosupresora está indicada 17). Los agentes inmunosupresores más utilizados incluyen ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina y ciclosporina. La ciclofosfamida se usa comúnmente como medicamento inicial (1 mg / kg a 2 mg / kg) después de que se logra la remisión, se cambia a otros agentes inmunosupresores menos tóxicos como azatioprina o metotrexato.
Se han usado productos biológicos en el Para el tratamiento de la policondritis recidivante, el biológico más utilizado es el inhibidor del TNF-Infliximab. Otros biológicos que se han probado con resultados variables incluyen adalimumab, etanercept, abatacept, tocilizumab. Los datos sobre rituximab no mostraron éxito y este agente no se recomienda como agente biológico de primera línea.
Se necesitan intervenciones quirúrgicas como colocación de stents, dilatación de las vías respiratorias, traqueotomía y reconstrucción laringotraqueal en caso de colapso de las vías respiratorias.
Tratamiento quirúrgico
Las cirugías que se encuentran en el cuidado de pacientes con policondritis recidivante pueden incluir las siguientes:
- Traqueostomía
- Traqueotomía permanente colocación
- Colocación de stent traqueal
- Reparación de aneurisma aórtico
- Reemplazo de válvula cardíaca
- Reparación de deformidad en silla de montar
La estenosis subglótica se puede tratar con una inyección submucosa de corticosteroides seguida de una dilatación en serie. Wierzbicka et al informaron una buena permeabilidad de las vías respiratorias durante más de 24 meses en ocho de 12 pacientes con policondritis recidivante u otros trastornos autoinmunes tratados con este enfoque.
Los beneficios de cualquier cirugía propuesta deben sopesarse adecuadamente con el riesgo de infección del paciente, especialmente en el caso de una recaída aguda, ya que los pacientes tienen un mayor riesgo de infección, estén usando corticosteroides o no.
Además, los pacientes con policondritis recidivante y enfermedad traqueal pueden tener un riesgo particular de complicaciones derivadas de la intubación y extubación traqueal.
Pronóstico de policondritis recidivante
El pronóstico o largo El pronóstico a plazo para las personas con policondritis recidivante varía de persona a persona. En general, la policondritis recidivante es una afección crónica y progresiva (que empeora con el tiempo). Alguna forma de discapacidad es común en las últimas etapas de la policondritis recidivante; estos pueden incluir discapacidad visual, pérdida auditiva, disfunción vestibular y / o enfermedad cardiopulmonar (corazón y pulmón) 18).
Complicaciones de la policondritis recidivante como deformidad en silla de montar, vasculitis sistémica, estenosis laringotraqueobronquial, artritis y la anemia en pacientes menores de 51 años presagian un peor pronóstico que en pacientes de la misma edad con policondritis recidivante sin complicaciones. En pacientes mayores de 51 años, solo la anemia se asocia a un peor pronóstico. La afectación renal es un factor de mal pronóstico en todas las edades.
Los casos graves de policondritis recidivante pueden poner en peligro la vida. Las complicaciones respiratorias (colapso de la tráquea e infecciones) son la causa más común de muerte, seguida de la afectación cardiovascular (corazón y vasos sanguíneos) 19).
En los últimos años, se han logrado mejoras en los resultados de los pacientes con recaídas policondritis. Las tasas de supervivencia han aumentado del 70% después de 5 años, al 94% después de 8 años e incluso al 91% después de 10 años en un estudio reciente 20).
Esperanza de vida de policondritis recidivante
Pacientes con policondritis recidivante tienen recaídas frecuentes y la calidad de vida es mala. La tasa de mortalidad de los pacientes con policondritis recidivante es el doble que la de la población general. El resultado de los pacientes con policondritis recidivante ha mejorado en los últimos años; la supervivencia ha aumentado del 70% a los cinco años al 91% a los diez años 21). Sin embargo, esos datos pueden representar policondritis recidivante en pacientes con una enfermedad menos grave que los pacientes estudiados en informes anteriores.Otro estudio informó que una tasa de supervivencia a 5 años asociada con policondritis recidivante fue del 66-74% (45% si la policondritis recidivante ocurre con vasculitis sistémica), con una tasa de supervivencia a 10 años del 55% 22).
La presentación clínica más común es una enfermedad relativamente benigna con insuficiencia respiratoria debido al colapso de las vías respiratorias como la causa más común de muerte.
Las causas más frecuentes de muerte asociadas con policondritis recidivante incluyen infección secundaria a tratamiento con corticosteroides o compromiso respiratorio (10% -50% de las muertes se deben a complicaciones de las vías respiratorias), vasculitis sistémica y neoplasias malignas no relacionadas con la policondritis recidivante.
Aunque la esperanza de vida en todos los pacientes con policondritis recidivante disminuye en comparación con En las personas sanas de la misma edad y sexo, los pacientes con afectación renal tienen una esperanza de vida ajustada por edad significativamente menor. En aquellos con enfermedad renal, la uremia es la tercera causa más frecuente de muerte.
Hasta que se disponga de estudios controlados aleatorios, el tratamiento de la policondritis recidivante seguirá siendo empírico y se basará en la experiencia personal. Para los trabajadores de la salud que nunca han tratado a un paciente así, se recomienda la derivación a un centro de atención terciaria 23).
Referencias
