Posterior reversibel encefalopati syndrom

Andre navne

Reversibel posterior leukoencefalopatisyndrom (RPLS)

Posterior reversibel encefalopati syndrom synlig på magnetisk resonansbilleddannelse som multipel cortico -subkortikale områder af T2-vægtet hyperintense (hvidt) signal, der involverer occipitale og parietale lober bilateralt og pons.

Specialitet

Neurologi

Symptomer

Krampeanfald, hovedpine, synsforstyrrelser, ændret mental tilstand, undertiden svaghed i lemmerne eller manglende evne til at tale

Komplikationer

Intrakraniel blødning

Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES), også kendt som reversibelt posterior leukoencefalopati syndrom (RPLS), er en sjælden tilstand, hvor dele af hjernen påvirkes af hævelse, normalt som et resultat af en underliggende årsag. En person med PRES kan opleve hovedpine, synsforandringer og krampeanfald, hvor nogle udvikler andre neurologiske symptomer såsom forvirring eller svaghed i en eller flere lemmer. Navnet på tilstanden inkluderer ordet “posterior”, fordi det overvejende, men ikke udelukkende påvirker bagsiden af hjernen (parietale og occipitale lapper). Almindelige underliggende årsager er alvorligt forhøjet blodtryk, nyresvigt, alvorlige infektioner, visse medikamenter, nogle autoimmune sygdomme og præeklampsi. Diagnosen stilles normalt ved hjernescanning (MRI), på hvilke områder af hævelse, der kan identificeres.

Behandlingen af PRES er understøttende: fjernelse af årsagen eller årsagerne og behandling af nogen af komplikationerne, såsom krampestillende midler til anfald. PRES kan være kompliceret af intrakraniel blødning, men dette er relativt sjældent. De fleste mennesker kommer sig fuldt ud, selvom nogle kan opleve nogle resterende symptomer. PRES blev først beskrevet i 1996.

Tegn og symptomer

PRES har normalt en akut debut. De fleste mennesker med PRES oplever hovedpine og anfald; mange oplever også visuelle ændringer, forvirring og døsighed, svaghed i armen og / eller benet på den ene side af kroppen (hemiplegi), vanskeligheder med at tale eller mere sjældent andre neurologiske symptomer. De visuelle ændringer i PRES kan omfatte hemianopsi (manglende evne til at se den venstre eller højre del af synsfeltet), sløret syn, manglende visuel bevidsthed på den ene side, synshallucinationer og kortikal blindhed.

Krampeanfald forekommer i omkring to tredjedele af tilfældene. Hos børn er dette stadig mere almindeligt, 90%. Hvis der opstår krampeanfald, kan de være fokale eller generaliserede. En lille del udvikler status epilepticus, hvor krampeanfald ikke kontrolleres med enkle foranstaltninger.

Årsager

Årsager, der kan bidrage til udviklingen af PRES er: immunsuppression (især til organtransplantation, f.eks. med tacrolimus), svær infektion og / eller sepsis, kemoterapi, autoimmun sygdom og præeklampsi. Højt blodtryk er ofte til stede. Tilsvarende har de fleste mennesker med PRES en nedsat nyrefunktion, og 21% får regelmæssig hæmodialyse. I PRES relateret til medicin kan der være et interval på uger til måneder mellem behandlingsstart og udvikling af PRES. Efter en hæmatopoietisk stamcelletransplantation (knoglemarvstransplantation) er risikoen for PRES ca. 8%, mens risikoen er lavere (0,4-6%) efter en solid organtransplantation.

Følgende autoimmune tilstande har været fundet at være associeret med PRES: trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP), primær skleroserende cholangitis (PSC), reumatoid arthritis (RA), Sjögren syndrom, polyarteritis nodosa (PAN), systemisk sklerose, systemisk lupus erythematosus (SLE), granulomatose med polyangiitis (SLE) GPA), Crohns sygdom og neuromyelitis optica (NMO) samt hæmolytisk-uræmisk syndrom (HUS). En række andre foreninger er også blevet rapporteret, herunder nogle andre grupper af medicin, blodtransfusion, forhøjede calciumniveauer, nedsat magnesiumniveauer, postpartum cerebral angiopati og misbrugsmedicin (kokain og amfetamin).

Det er blevet antydet, at PRES er identisk eller tæt beslægtet med hypertensiv encefalopati, tilstedeværelsen af neurologiske symptomer hos dem med en hypertensiv nødsituation.

Mekanisme

Selvom den nøjagtige mekanisme er PRES, forstås den ikke fuldt ud, men den anses for at være relateret til et problem med hjernens blodkar. Der er flere teorier om, hvorfor disse blodkar kan blive uhensigtsmæssigt gennemtrængelige og lade det omgivende hjernevæv blive hævet. Den “vasogene” teori antager, at ekstremt højt blodtryk overvinder den normale evne for blodkar i hjernen til at opretholde en normal cerebral blodgennemstrømning. Det overdrevne tryk beskadiger endotellaget og blod-hjerne-barrieren, hvilket fører til hævelse (ødem).Dette påvirker overvejende de “bageste” dele af hjernen, som er mere modtagelige. Den “vasogene” teori ser ud til at forklare næsten 50% af tilfældene med PRES, hvor der havde været alvorligt forhøjet blodtryk. Det kaldes også “gennembrud” -teorien eller “hyperperfusionsteorien”. Denne teori forklarer ikke ødem i mange andre tilfælde, hvor blodtrykket har været normalt eller endda lavt; faktisk ødem har en tendens til at være mere alvorlig hos dem uden unormalt forhøjet blodtryk.

I PRES sekundært til andre årsager er blodkarskaderne tilskrevet andre mekanismer. Den “cytotoksiske” teori antyder, at det er direkte celleskade forårsaget af toksiner (normalt medicin), der udfælder ødem. Den “immunogene” teori antyder en rolle for immunsystemet (specifikt T-celler). Nogle betragter de cytotoksiske og immunogene teorier sammen som en enkelt “toksisk” teori. Der ser ud til at være en rolle af cytokiner i at forårsage endotel dysfunktion.

Endelig, ifølge “neuropeptid / cerebral vasokonstriktion” teori, udløser nogle specifikke stoffer (endothelin 1, thromboxan A2) spasmer i blodkarrene med resulterende skader på skibsvæggen og ødem. Den sidstnævnte hypotese understøttes af den hyppige opdagelse af diffuse blodkar spasmer (vasokonstriktion) hos mange mennesker med PRES, og beviset for nedsat perfusion, selvom krampen også kan være en konsekvens af blodkarskaden snarere end årsagen. Nogle inkluderer derfor vasospasmen i den “toksiske” teori. Det anses for sandsynligt, at disse multiple mekanismer alle potentielt spiller en rolle i udviklingen af PRES.

Diagnose

Der er ingen formelle diagnostiske kriterier for PRES, men det er blevet foreslået, at PRES kan diagnosticeres, hvis nogen har udviklet akutte neurologiske symptomer (anfald, ændret mental tilstand, hovedpine, synsforstyrrelser) sammen med en eller flere kendte risikofaktorer, typisk udseende på hjernedannelse (eller normal billeddannelse) og ingen anden alternativ diagnose. Nogle mener, at abnormiteterne skal vises for at være reversible. Hvis der udføres lændepunktur, kan dette vise forhøjede proteinniveauer, men ingen hvide blodlegemer. Computertomografisk scanning kan udføres i første omgang; dette kan vise hvide substansområder med lav densitet i de bageste lapper.

Diagnosen stilles typisk med magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen. Resultaterne, der er mest karakteristiske for PRES, er symmetriske hyperintensiteter på T2-vejet billeddannelse i parietal og occipitale lapper; dette mønster er til stede i mere end halvdelen af alle tilfælde. FLAIR-sekvenser kan være bedre til at vise disse abnormiteter. Nogle specifikke andre sjældne mønstre er blevet beskrevet: det overlegne frontal sulcus (SFS) vandskelemønster, et vandskelemønster, der involverer hele halvkuglen (holohemisfærisk), og et centralt mønster med vasogent ødem i den dybe hvide substans, basale ganglier, thalami, hjernestamme og pons. Disse særskilte mønstre korrelerer generelt ikke med symptomernes karakter eller deres sværhedsgrad, selvom alvorligt ødem kan antyde en dårligere prognose. Hvis udseendet ikke er typisk, skal der overvejes andre årsager til symptomerne og billeddiagnostiske abnormiteter, før PRES kan diagnosticeres endeligt. I mange tilfælde er der tegn på indsnævring af blodkarrene (hvis der udføres angiografi), hvilket tyder på en mulig overlapning med reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom (RCVS). Diffusions-MR kan bruges til at identificere områder med cytotoksisk ødem forårsaget af dårlig blodgennemstrømning (iskæmi), men det er ikke klart, om dette er prognostisk relevant. Unormal tilsyneladende diffusionskoefficient ses i ca. 20% af tilfældene.

I 10-25% af tilfældene med PRES er der tegn på blødning ved neurobillede. Forskellige typer blødninger kan forekomme: blødning i selve hjernevævet (intraparenchymal blødning), sulcal subarachnoid blødning og mikroblødninger.

Behandling

Der er ingen direkte behandling for PRES, bortset fra fjernelse eller behandling af enhver underliggende årsag. For eksempel kan det være nødvendigt at tilbageholde immunsuppressiv medicin. 40% af alle mennesker med PRES er utilstrækkelige til at kræve indlæggelse på intensivafdeling for nøje observation og behandling af komplikationer. Dem med anfald administreres krampestillende.

Hvis der er en hypertensiv nødsituation, sænkes blodtrykket med 20-30% ved kontinuerlig infusion af et blodtrykssænkende lægemiddel med nøje overvågning. Af de tilgængelige blodtrykssænkende midler kan det være nødvendigt at undgå nitrater, da der er bekymring for, at dette kan forværre PRES, selv når blodtrykket sænkes. I PRES sekundært til præeklampsi kan magnesiumsulfat administreres.

Prognose

Med tilstrækkelig behandling opnår 70-90% af mennesker med PRES fuld restitution inden for timer til dage. 8–17% af mennesker med PRES dør, skønt dette ikke altid er en direkte konsekvens af PRES.Af dem, der har resterende symptomer efter PRES, kan dette i høj grad tilskrives blødning. Ikke-opløsning af MR-abnormiteter har været forbundet med dårligere resultater. Hvis PRES var forårsaget af præeklampsi, er prognosen bedre end i PRES på grund af andre årsager.

Faktorer, der forudsiger dårligere prognoser, er personens alder, niveauet af C-reaktivt protein i blodet ( en markør for betændelse), ændret mental tilstand på diagnosetidspunktet og ændrede markører for koagulation. Mennesker med diabetes kan have et dårligere resultat, og abnormiteter i corpus callosum ved MR er forbundet med dårligere prognoser. Nogle mønstre på elektroencefalografi ( EEG) er også forbundet med et dårligere resultat.

Efter en episode af PRES, selv når det var forbundet med anfaldsaktivitet, er det kun en lille andel af mennesker, der er i fare for igangværende anfald, og flertallet kan til sidst ophøre med antikonvulsiv behandling.

Epidemiologi

Forekomsten (antal tilfælde pr. år) af PRES er ikke kendt, men stigende brug af MR-scanninger har ført til øget anerkendelse.

Historie

PRES blev først beskrevet i 1996 i en gruppe på 15 patienter identificeres med tilbagevirkende kraft i journalerne fra New England Medical Center i Boston og Hôpital Sainte Anne i Paris. Navnet blev revideret i 2000 fra “leukencephalopathy” til “encephalopathy”, da førstnævnte antydede, at det kun påvirker det hvide stof i hjernen, hvilket ikke er tilfældet.

Klassificering