Erhvervet oculomotorisk nerveparese (OMP) er en okulær patologi, der skyldes skade på tredje kranienerv. Det kan præsentere på forskellige måder, der forårsager somatisk ekstraokulær muskeldysfunktion (superior, inferior og medial recti, inferior oblique; og levator palpebrae superioris) og autonome (pupillary sphincter og ciliary) muskler.

Delvis og komplet 3. nerveparese

Sygdom

Kliniske fund af erhvervet tredje nerveparese kan afhænge af det berørte område af det oculomotoriske nervespor. Det kan opdeles i delvis eller fuldstændig parese. Komplet 3. nerveparese præsenterer med komplet ptose, med øjet placeret nedad og udad med manglende evne til at addukt, infradukt eller supraduct samt dilateret pupil med træg reaktion. Delvis 3. nerveparese kan være mere almindelig og kan præsentere med variabel duktionsbegrænsning af de berørte ekstraokulære muskler og med variabel grad af ptose og / eller pupildysfunktion.

Etiologi

Risikofaktorer

Risikofaktorer kan falde sammen med den underliggende etiologi, der er anført ovenfor, og kan omfatte diabetes mellitus, hypertension, vaskulitis, traume, infektioner, tumor, aneurisme osv.

Generel patologi

Manifestationerne kan afhænge af læsionens placering. I nogle tilfælde er læsionens nøjagtige sted klar, hvorimod i andre er læsionens placering spekulativ.

Patofysiologi

For at forstå patofysiologien af den oculomotoriske nerve lammer det er vigtigt at kende dens vej. Følgende rutediagram repræsenterer det anatomiske forløb af kranialnerv III med angivet beskrivelse af kliniske manifestationer

Læsioner af Oculomotor Nucleus (Midbrain)

Frembringer normalt bilaterale mangler. Dette forklares ved kernens anatomi. Det er opdelt i underkerner i henhold til det innerverede område. Hver superior recti (SR) er innerveret af den kontralaterale CN III subnukleus; derved vil en nuklear CN III-parese medføre lammelse af den kontralaterale SR. Begge levator palpebrae superioris er innerveret af en underkerne (central kaudakerne); derfor ville en nuklear læsion producere bilateral ptose. Patienter med beskadigelse af det oculomotoriske nukleare kompleks behøver ikke at have ipsilateral pupiludvidelse, men når det er involveret, kan det indikere dorsal rostralskade. ofte forårsaget af iskæmi, normalt fra embolisk eller trombotisk okklusion af små, dorsale perforerende grene af den mesencephaliske del af basilararterien.

Læsioner af oculomotoriske nerveceller (forlader 3. nervekerne)

Lesioner på dette niveau kan producere komplette eller ufuldstændige parese. Størstedelen af tiden kan det ikke skelnes fra læsion uden for mellemhjernen. Når læsionen støder op til CN III-kernen (midthjernen), kan den producere flere manifestationer, der er beskrevet i henhold til andre neurologiske manifestationer. Lesion ved den overlegne cerebellære peduncle (Nothnagels syndrom) præsenteres med ipsilateral 3. nerveparese og cerebellar ataksi.Læsioner ved den røde kerne (Benedikt’s syndrom) er karakteriseret ved ipsilateral 3. nerveparese og kontralateral ufrivillig bevægelse. Lesioner ved den røde kerne og overlegen cerebellar peduncle (Claude Syndrome) præsenteres med ipsilateral 3. nerveparese, kontralateral ataksi, asynergi og tremor.Læsioner ved cerebral peduncle (Webers syndrom) producerer ipsilateral 3. nerveparese og kontralateral hemiplegi. Det er vigtigt at huske, at læsioner kan udgøre en kombination af disse resultater afhængigt af graden af fornærmelse. Desuden, selvom det er klassisk, at CN III adskiller sig i overlegen og ringere ramii ved den overlegne orbitalfissur, kan læsioner ved fasciklerne undertiden producere isoleret dysfunktion af enten den overlegne og ringere opdeling. almindelige årsager inkluderer iskæmisk, hæmoragisk, komprimerende, infiltrativ, traumatisk, og sjældent infiltrativ og demyeliniserende proces.

Læsioner i det subaraknoidale rum

Dette rum er defineret som det område, der rejses af oculomotorisk nerve mellem midterhjernens ventrale overflader til indgangen til den kavernøse sinus, også kendt som interpedunkulær fossa. Oculomotorisk nerveskade i dette område kan producere forskellige præsentationer. CN III-parese med fast dilateret pupil, er det vigtigt at huske, at pupillfibre indtager en perifer placering og modtager mere sikker blodforsyning end nervens hovedstamme. Dette er grunden til, at de er modtagelige for kompression (f.eks. Aneurisme). Den mest almindelige kendte ætiologi er en bageste kommunikerende arterie-aneurisme. Dette er en medicinsk nødsituation. CN III parese uden pupilinddragelse, som nævnt ovenfor, optager pupillfibre et perifert sted og modtager mere sikker blodforsyning end nervens hovedstamme. Af denne grund er de mindre modtagelige for iskæmi. Dette er grunden til, at patienter i de fleste tilfælde har diabetes mellitus, systemisk hypertension, åreforkalkning og i nogle tilfælde migræne. Ikke desto mindre kan komprimeringsmasser eller aneurisme også forårsage det. På kursen til den hulhule sinus hviler CN III på kanten af tentorium cerebelli. Kanten af den ukale del ligger over tentoriet af denne grund i indstillingen af øget intrakranielt tryk, dette hjernesnit kan herniere og producerer forskydning af mellemhjernen, der komprimerer den ipsilaterale oculomotoriske nerve. Dette forårsager ipsilateral oftalmoplegi og mydriasis. Den mest almindelige årsag til ukal herniation er intrakraniel blødning.

Læsioner i den kavernøse sinus og Superior Orbital Fissure

Læsion i disse zoner kan producere isoleret CN III-parese, men det er oftest forbundet med andre dysfunktioner i kranienerver. At skelne mellem læsioner i den kavernøse sinus versus den overlegne orbitalfissur kan være udfordrende, og nogle gange beskriver litteraturen det som sphenocavernous syndrom. Det præsenteres som parese af oculomotoriske, trochleariske og bortførende nerver med tilhørende maksillær opdeling af trigeminusnerven og producerer smerte. Dette kan skyldes primær (direkte invasion) eller sekundær (intrakraniel / intraorbital læsion, der komprimerer disse områder) læsioner. De mest almindelige årsager er tumor (fx meningiomer). Der er en anden beskrevet patologi inden for hulhulen og overlegen orbitalfissur, der præsenterer smertefuld oftalmoplegi kendt som Tolosa Hunt Syndrome. Det beskrives som en idiopatisk granulomatøs betændelse. Dette er en diagnose af eksklusion, derfor skal tumorer, metastase eller aneurisme udelukkes ved neurobillede. Selvom tumor er de mest almindelige årsager til læsioner i denne zone, kan vaskulære processer også medføre skader på de strukturer, der findes i den. Kavernøs sinustrombose, carotis cavernøs fistler, syfilis, vaskulitis og / eller autoimmune bindevævssygdomme (f.eks. Systemisk lupus erythematosus) kan producere smertefulde oftalmolegier, der er typiske for kavernøs sinus syndrom.

Læsioner i kredsløbet

Læsioner i kredsløbet er forbundet med synstab, oftalmopleagia og proptose. Tredje nerve oftalmoplegi kan associeres med trochlear og bortfører nerveparese. Det er vigtigt at huske, at oculomotorisk nerve ved kredsløbet opdeles i overlegen og ringere division. Dette kan forårsage partielle oculomotoriske nerveparese. Mest almindelige etiologier: traumer, masser, betændelse og / eller infiltrative processer.

Primær forebyggelse

Selv om der er mange risikofaktorer, kan nogle af dem kontrolleres for at minimere risikoen for at erhverve okulomotorisk nervelammelse. Det tilskyndes til at opretholde blodtryk og glykæmisk kontrol, som er de mest almindelige årsager til vaskulopatisk tredje nerveparese.

Diagnose

Erhvervet oculomotorisk nerveparese er en klinisk diagnose.

Historie

De mest almindelige okulære manifestationer er diplopi og ptosis. Derudover kan det, afhængigt af det berørte afsnit af det tredje kranealnervespor, også producere andre neurologiske manifestationer som ufrivillige bevægelser, hemiplegi og ændret mental status.

Fysisk undersøgelse

Består af komplet oftalmisk undersøgelse inklusive synsstyrke, kanaler og versioner, levatorfunktion, elevers reaktion på lys og til indkvartering. Derudover bør generel fysisk og / eller neurologisk evaluering overvejes.

Tegn

De præsenterende tegn afhænger af det berørte område af 3. nervespor. I nogle tilfælde er læsionens nøjagtige sted klar, mens i andre er læsionens placering spekulativ. Det kan forekomme på forskellige måder, der forårsager dysfunktion af somatisk ekstraokulær muskel (superior, inferior og medial recti, inferior oblique; og levator palpebrae superioris) og autonome (pupillary sphincter og ciliary) muskler.

Symptomer

Symptomer afhænger af placeringen af læsionen.Den mest almindelige øjenklage er diplopi sekundær til somatisk dysfunktion i ekstraokulær muskel, men smerte og ptose kan også være til stede.

Klinisk diagnose

Diagnosen stilles ved fysisk undersøgelse.

Diagnostiske procedurer

Erhvervet oculomotorisk nerveparese kan være sekundær i forhold til mange etiologier. Ikke desto mindre foretages neuroimaging normalt specifikt, hvis der mistænkes intrakraniel patologi. Hos en bevidst patient, der præsenterer oftalmoplegi, ptose og mydriasis, skal en kompression etiologi, som en intrakraniel aneurisme, udelukkes. Hvis der er mistanke om intrakraniel aneurisme, skal der udføres computertomografi-angiografi (CTA) og / eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI og MRA) med en 90% følsomhed i aneurismer med en diameter på 3 mm eller derover, selvom guldstandarden er den digitale substrationsangiografi (DSA).

Laboratorietest

Hvis en patient præsenterer med komplet oculomotorisk nervelammelse uden elevinddragelse, er det højst sandsynligt at være relateret til iskæmisk proces, men kompression og betændelse bør også overvejes. Evaluering og håndtering vil variere alt efter patientens systemiske sygdomme, alder og tilknyttede symptomer. Ikke desto mindre anbefales grundlæggende oparbejdning. Dette kan omfatte følgende: vitale tegn (f.eks. Blodtryk), komplet blodtal (CBC), sedimenteringshastighed (ESR), C-reaktivt protein (CRP) omfattende metabolisk panel (CMP), billedbehandling af centralnervesystemet (MR eller CT) , angiografisk undersøgelse (MRA, CTA eller kateterangiogram) kan også bruges til at udelukke akut intrakraniel patologi, især hvis oftalmoplegi er forbundet med smerte.

Differentiel diagnose

• Myasthenia Gravis
• Skjoldbruskkirtelassocieret orbitopati
• Internuklear oftalmoplegi
• Kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi
• Orbital pseudotumor
• Kæmpe cellearteritis

Management

Evaluering af erhvervet oculomotorisk nerveparese afhænger af tegn og symptomer, patientens alder og systemiske sygdomme. Ledelse afhænger af de præsenterede scenarier. Hos en bevidst patient, der præsenterer oftalmoplegi, ptose og mydriasis, skal en kompression etiologi, som en intrakraniel aneurisme, udelukkes. På den anden side, hvis en patient præsenterer med komplet oculomotorisk nerveparese uden elevinddragelse, er det mest sandsynligt, at den er relateret til iskæmisk proces, men kompression og inflammation bør også overvejes. Størstedelen af komplet eller ufuldstændig CN III-parese uden elevinddragelse er sekundær iskæmisk proces. Disse patienter observerer en forbedring efter de første 4 uger med fuld opløsning i 12 uger af fornærmelsen. De patienter, der præsenteres med, er tilbage med et restunderskud, kan overveje prismer eller strabismuskirurgi efter 6 måneders stabilitet for at maksimere muligheden for spontan opløsning og kirurgisk resultat. I disse tilfælde er hovedmålet med strabismuskirurgi at tilvejebringe tilpasning i primær og læseposition.