Jedná se o rychlý způsob, jak měřit integritu aferentních a eferentních systémů a může pomoci řídit diferenciální diagnózy a správu.

Vydání: únor 2015

PŘIDAT TÉMA DO E-mailových upozornění

Při odesílání nových článků obdržíte e-mail

Uveďte svou e-mailovou adresu pro příjem e-mail, když jsou zveřejněny nové články.

Přihlásit se

PŘIDÁN K E-mailovým upozorněním

Úspěšně jste přidali svá upozornění. Po zveřejnění nového obsahu obdržíte e-mail.
Kliknutím sem můžete spravovat e-mailová upozornění

Úspěšně jste přidali svá upozornění. Jakmile bude zveřejněn nový obsah, obdržíte e-mail.
Klikněte zde pro správu e-mailových upozornění
Zpět na Healio

Váš požadavek jsme nemohli zpracovat. Prosím zkuste to znovu později. Pokud problém přetrvává, obraťte se na [email protected].
Zpět na Healio

Stáhněte si a zašlete kvíz CE

Nadšený odborník může získat užitečné informace jednoduše hodnocením pupilárních odpovědí. Žáci nabídnou podstatný pohled na zdraví očí a stav zrakových drah ještě předtím, než se podívají do očí pacienta. Pochopení nervových drah, které řídí normální aferentní a eferentní pupilární odezvy, je základní, proto to přezkoumáme, než probereme abnormality pupilární odezvy.

Pupilární reflexní dráhy

Aferentní (senzorická) pupilární cesta začíná retinálními fotoreceptory, prochází optickým nervem a optickým chiasmatem a cestuje po zadní třetině optického traktu. Nervová vlákna se oddělují od traktu těsně před laterálním geniculárním tělem. Odtamtud cestují do středního mozku a synapse v pretektálním jádru na úrovni superior colliculus. Poté opustí pretektální jádro a distribuují se přibližně stejným způsobem do dvou Edinger-Westphalových jader prostřednictvím tektotegmentálního traktu. Konsensuální světelný reflex nastává, protože optický i tektotegmentální trakt přenášejí vlákna z obou očí.

Eferentní (motorická) pupilární dráha má jak parasympatický, tak sympatický nervový systém.

Opravený pravý žák bez APD.

Pupilární reakce se správným APD.

Obrázky: Weidmayer SL

Parasympatická eferentní pupilární cesta začíná tam, kde aferentní dráha skončila: jádro Edinger-Westphal. Vlákna pak cestují v povrchové vrstvě třetího lebečního nervu do kavernózního sinu, sledují spodní dělení lebečního nervu prostřednictvím lepší orbitální trhliny a synapse v ciliárním gangliu, který je v zadní části zeměkoule, uvnitř svalového kužele. Postganglionová parasympatická pupilární vlákna cestují podél krátkých ciliárních nervů do svalu řasnatého těla (93% až 97% vláken) a do obvodového duhovkového svěrače (3% až 7% vláken).

Sympatická inervace oka zahrnuje řetězec tří neuronů. Sympatický centrální (prvního řádu) neuron začíná v dorsolaterálním hypotalamu a bez křížení cestuje mozkovým kmenem do ciliospinálního centra Budge na úrovni C8 až T2 v krční míchě. Preganglionický (druhého řádu) neuron pak cestuje nahoru do sympatikového řetězce přes vrchol plic a přes několik ganglií k synapse na horním cervikálním ganglionu, který se nachází tam, kde se karotida rozdvojuje. Vlákna postganglionových (třetího řádu) neuronů pak prochází karotickým plexem a kavernózním sinusem, kde se připojují k očnímu rozdělení trojklanného nervu (CN 5); sledují nasociliární větev a poté dlouhé ciliární nervy k radiálnímu duhovkovému dilatátoru. Hladký levátor očních víček a Muellerovy svaly jsou také inervovány touto cestou, ale opouštějí krční plexus a sledují okulomotorický nerv (CN III) na oběžnou dráhu.

Když se zaostření změní ze zdaleka na blízko, objeví se triáda odpovědí: konvergence, akomodace a zúžení zornice. Neurální dráha pro tuto triádu odpovědí není zcela objasněna, ale pupilární odpověď je závislá na supranukleárním spojení (vliv čelního a okcipitálního laloku) mezi pupilárním svěračem, svaly řasnatého těla a středními přímými neurony.Aferentní aspekt pupilární blízké odpovědi sleduje aferentní vizuální cestu k vyšším kortikálním centrům ve striate kůře; tato informace se přenáší do polí čelního oka a poté do okulomotorických a Edinger-Westphalových jader. Tato cesta obchází pretektální jádra. Světlo blízká disociace s dorzálním středním mozkem a poškozením pretektálních jader je způsobena přemostěním pretektálního jádra touto cestou. Testování blízké odezvy je nutné, pouze pokud je pupilární světelný reflex abnormální; neexistuje žádná patologická situace, kdy bude blízká reakce abnormální s normálním reflexem pupilárního světla. Mít vidění není podmínkou neporušené reakce na blízko.

S neurologickým rámcem pro reakce žáka, který je nyní položen, probereme vyšetření a abnormality pupilárních odpovědí.

Zkouška žáka

Normální pupilární vyšetření pomocí výkyvné svítilny ukáže stejné zúžení obou žáků bez ohledu na to, na které oko je světlo namířeno, což naznačuje neporušené přímé a konsensuální pupilární světlo reflex.

Aferentní pupilární defekt (APD) je pozorován, když je snížena pupilární konstrikce obou očí (přímé a konsensuální reakce) ve srovnání s bilaterální konstrikční reakcí, když světlo svítí do nepostiženého oka. Jinak řečeno, existuje APD, kdy je reakce oka konsensuálně větší než jeho vlastní přímá reakce. APD je vždy relativní k druhému oku (tj. Oboustranný APD není možný). S výkyvnou svítilnou se zornice s APD zmenší méně (proto se zdá, že se částečně rozšíří), když se světlo otočí z nepostiženého do postiženého oka.

Sara L. Weidmayer

Je třeba poznamenat, že pevná zornice nemusí vždy vykazovat APD. Pokud světlo zasažené do fixovaného oka způsobí konsensuální reakci rovnou přímé reakci nepostiženého oka, APD není přítomen.

Filtry neutrální hustoty se zvyšující se hustotou lze použít přes nepostižené oko, dokud nejsou reakce pupilárního testu na houpavé baterce stejné. To může být užitečné pro kvantifikaci změny relativní hloubky APD; klinicky se místo toho obvykle používá subjektivní klasifikační stupnice. Popisy použité v klasifikační stupnici označují reakci žáka s APD, když se světlo otočí z nepostiženého na postiženého žáka.

Za zmínku stojí, že samotná anisocoria není známkou APD; nejčastěji je jeden bez druhého. Ačkoli mohou koexistovat, APD obecně nezpůsobuje anizokorii.

Anisocoria označuje rozdíl ve velikosti zornice 0,4 mm nebo větší. Fyziologická anizokoria, která je mezi žáky menší než 1 mm, se vyskytuje přibližně u 20% populace. Nefyziologická anizokorie znamená nemocnou eferentní dráhu a může být způsobena celou řadou stavů, které budou dále diskutovány.

Eferentní parasympatické pupilární defekty způsobí abnormálně rozšířené zornice a mohou se objevit v důsledku narušení pupilárních vláken kdekoli na jejich cestě od Edinger-Westphalova jádra k duhovkovému svěrači. To se projeví anizokorií větší ve světle než tmě, kvůli špatnému zúžení větší (postižené) zornice. Abnormálně rozšířená zornice může být také způsobena traumatem, nedávnou operací oka, uzavřením úhlu nebo kontaktem s farmakologickými látkami.

Sympatický

Efektivní sympatické vady pupil způsobí abnormálně miotický zorák a mohou nastat v důsledku narušení pupilárních vláken kdekoli na jejich cestě od hypotalamu k irisovému dilatátoru. Tato cesta je dlouhá a vede od centrální hlavy, přes krk a zpět k oku, takže je díky své dlouhé trase náchylná k různým problémům. Narušení pupilárních vláken podél této cesty se projeví anizokorií větší ve tmě než světle, kvůli špatné dilataci menší (postižené) zornice. Abnormálně zúžený zornice může být také způsobena uveitidou nebo kontaktem s farmakologickými látkami. V doprovodné tabulce je uveden seznam některých stavů, které by mohly způsobit eferentní pupilární defekty (a tedy anizokorii).

Některé z těchto podmínek stručně přezkoumáme. Přehled bude primárně pojednávat o reakcích a testování pupil za těchto podmínek a bude pouze stručně pokrývat zvládnutí konkrétních podmínek.

Paralýza hlavového nervu III (okulomotorická)

CN III inervuje levátor; mediální, superior a inferior recti; dolní šikmý; a svěrač duhovky. Paralýza CN III tedy obvykle vykazuje ipsilaterální ptózu a hypoexotropii („dole a ven“), omezenou oční addukci, elevaci a depresi.Paralýza může být úplná nebo částečná, v závislosti na příčině a místě narušení CN III, a může být postižená nebo šetřící. Zapojený žák bude rozšířený a minimálně reaktivní, ale může být zapojen pouze částečně a bude vykazovat částečně rozšířeného a pomalu reagujícího žáka. Vzhledem k fyzickému umístění eferentních parasympatických pupilárních vláken, která povrchově probíhají podél polohy CN III a CN III v kavernózním sinu, je mimořádně důležité, zda je či není žák zapojen do akutní paralýzy CN III, aby bylo možné rozlišit příčinu a vznikající stav. paralýza. Paralýza CN III v důsledku komprese (nádor, aneuryzmatická) bude pravděpodobně zahrnovat zornici, protože pupilární vlákna jsou povrchová v hlavovém nervu, zatímco ischemické paralýzy CN III jsou zřídka šetrné.

Je důležité znovu zdůraznit, že u kompresivních / aneuryzmatických lézí může mít pacient samotné postižení zornice (tj. dilatovaný / pomalý zorník bez hypoexotropie a ptózy). Zapojení žáků v důsledku komprese povede ke ztrátě přímých, konsensuálních a blízkých reakcí postiženého oka. Konsensuální reakce nepostiženého oka bude normální. Aberantní regenerace může nastat po několik měsíců a může vést k disociaci blízké světlu, přičemž blízká odpověď vyplývá z nesprávně směrované inervace z mediálního konečníku.

U akutních paralýz CN III pomůže vedení vedení bez ohledu na to, zda je či není zapojen žák. Případy zahrnující žáky vyžadují urgentní hodnocení, protože je pravděpodobné, že bude spojeno s aneuryzmatem (viz kazuistika). Opět platí, že kvůli umístění nervu v kavernózním sinu může expandující hmota, jako je aneuryzma, často zahrnující zadní komunikující tepnu nebo jakoukoli jinou kompresivní lézi, způsobit akutní obrnu CN III a pravděpodobně bude zahrnovat pupilární vlákna. Je třeba nařídit urgentní zobrazování, nejlépe MRI a MRA, aby se vyloučila aneuryzma u akutních projevů obrny CN III u žáků a u pacientů bez vaskulopatických rizikových faktorů, zejména u mladých pacientů.

V případech šetřících žáky, kde je pravděpodobným pachatelem mikrovaskulární ischemie, pokud anamnéza pacienta zahrnuje vaskulopatii (např. cukrovku, hypertenzi atd.) a více souvisejících etiologií je mnohem méně pravděpodobných, může být pacient blízký monitorován. Prvních 5 dní se doporučuje denní sledování, aby se sledovalo zpožděné zapojení žáka, poté každé 4 až 6 týdnů. Vylepšená funkce se očekává do přibližně 3 měsíců. Pokud se to nezlepší, pokud se žák zapojí, objeví se aberantní regenerace nebo pokud se objeví jiné neurologické příznaky, je třeba nařídit urgentní MRI / MRA. Aberantní regenerace vyžaduje čas, proto je nejčastěji vrozená nebo spojená s anamnézou traumatu nebo pomalu se rozšiřující aneuryzmatu nebo masy, ale není spojena s mikrovaskulární paralýzou CN III. Paralýza CN III šetřící zornice může také souviset s arteritidou obřích buněk, takže u příslušných pacientů je třeba toto také vyloučit.

Fyziologická anizokoria. Všimněte si přibližně stejného množství anizokorií v jasném (nahoře) a tlumeném (dole) osvětlení.

Adiina tonická zornice

Adiina tonická zornice je výsledkem postanglionické denervace duhovkový svěrač a řasnaté tělo. Žák je typicky abnormálně rozšířený, vykazuje minimální nebo žádnou odezvu na světlo, ale udržuje pomalou blízkou odezvu s pomalou redilací. Konsensuální pupilární reakce také obvykle chybí nebo je pomalá. Akomodační tonicita může být podobná s pomalou relaxací řasnatého těla po blízkém zaostření. Zachovaná blízká reakce je pravděpodobně způsobena tím, že více nervových vláken ovládá zorný reflex téměř jako světlo. Může také docházet k aberantní regeneraci akomodačních vláken přesměrovaných na duhovkový svěrač, což vede k této disociaci blízké světlu. Adieho zornice je často doprovázena vermiformní reakcí zornice (nejlépe viditelnou štěrbinovou lampou) kvůli segmentálnímu zúžení se sektorovou obrnou duhovkového svěrače.

Adieho žák je nejběžnější u mladých žen a je obvykle jednostranný (80% až 90%); může se však stát oboustranným (4% sazba ročně) a je zajímavé, že postižený žák se může časem pomalu zužovat a může se dokonce zmenšit než neovlivněný žák. Většina případů Adieho žáka je idiopatická, traumatická nebo následující po virových onemocněních, ale může to být také způsobeno jakoukoli patologií (tj. Hromaděním, zánětem, infekcí) nebo poraněním (tj. Traumatem, chirurgickým zákrokem) ovlivňujícím ciliární ganglio nebo postganglionová vlákna nebo systémovou nemoc, která způsobuje neuropatii. Prodloužená denervace u Adieho žáka vede k přecitlivělosti, takže farmakologické testy k potvrzení Adieho žáka používají 0,125% pilokarpinu; to způsobí zúžení postiženého zornice, ale je příliš slabé na to, aby zúžilo normální zornici.

Vzhledem k tomu, že většina případů Adieho žáka je idiopatická, traumatická nebo následuje po virové nemoci, není často nutné žádné další zpracování. Pokud však má pacient dvoustranné Adieiny žáky bez předchozí anamnézy Adieho žáka, zvažte další zpracování, které by se mělo řídit dalšími pacientovými příznaky a anamnézou.

Hornerův syndrom

Hornerův syndrom může být vrozený nebo získaný a může být způsoben řadou etiologií kdekoli v sympatikovém řetězci. Jakékoli narušení této dráhy povede k ipsilaterálnímu Hornerovu syndromu. Klasickou klinickou triádou známek spojených s Hornerovým syndromem je ipsilaterální ptóza (kvůli ochrnutí Muellerova svalu), mióza a anhydroza. K anhydróze dojde pouze v případě, že je ovlivněn centrální nebo preganglionický neuron, protože zásoba nervových vláken kůží sleduje vnější krční tepnu. Může být také heterochromie spojená s Hornerovou, pokud je vrozená, nebo zjevný enophthalmos. Postižený miotický žák bude mít neporušené světlo a blízký pupilární reflex, ale kvůli neaktivnímu pupillodilatačnímu svalu se žák pomalu dilatuje v důsledku pasivního uvolnění svěrače ve tmě.

Testování žáků na potvrzení a lokalizaci léze u Hornerova syndromu se ukázalo být trochu klinickou výzvou kvůli dostupnosti potřebných farmakologických látek. Počáteční testování se provádí buď se 4%, nebo 10% kokainu. Kokain blokuje zpětné vychytávání neurotransmiteru noradrenalinu v synaptické štěrbině, což způsobuje akumulaci noradrenalinu a dilataci normálního zornice; postižený miotický žák se nebude nebo bude jen minimálně dilatovat kvůli nedostatku norepinefrinu na nervovém zakončení. Anizokoria o síle > 0,8 mm 30 minut po instilaci kokainu potvrzuje přítomnost Hornerova žáka.

Alec D. Bower

Kvůli omezené dostupnosti oftalmického kokainu jako plánu II. Místo toho je možné použít 1% nebo 0,5% apraclonidinu. Apraclonidin je alfa-adrenergní agonista; denervace z Hornerova syndromu vede k nadměrné regulaci a přecitlivělosti alfa-receptorů, což zvyšuje obvykle slabý účinek apraclonidinu na alfa-1 receptory dilatátoru duhovky v postiženém oku. U apraclonidinu by potvrzovací odpovědí pro Hornerovu zornici bylo obrácení anizokorie (tj. Hornerova miotická zornice bude větší než normální zornice). Mějte však na paměti, že upregulace alfa-receptoru se vyvíjí několik dní, takže testování akraclonidinu nemusí být v akutních případech užitečné.

Proces hodnocení anizokorií.

K lokalizaci léze v Hornerově syndromu se používá 1% hydroxyamfetamin, který způsobuje uvolňování endogenního norepinefrinu v postganglionové synaptické štěrbině. Ovlivněná zornice se rozšíří (anizokorie se zvětší o 1 mm nebo více), pokud je léze prvního nebo druhého řádu, ale nebude se dilatovat (nebo minimální dilatace) v neuronové lézi třetího řádu kvůli nedostatku norepinefrinu v synaptické štěrbině pupillodilatoru .

Fenylefrin 1% může být také užitečný, používá se místo hydroxyamfetaminu k rozlišení postgangliových lézí u Hornerova syndromu. Tuto substituci opět umožňuje přecitlivělost denervace irilátorového dilatátoru; postganglionický Hornerův žák se rozšíří mnohem více než normální žák.

Neexistuje způsob, jak odlišit neuronové léze prvního a druhého řádu topickým oftalmickým pupilárním testem.

Zatímco testování lokalizace léze způsobující Hornerův syndrom je možné, nemusí to být nutně klinicky praktické. Lokalizace léze na pre- nebo postanglionovou s farmakologickými pupilárními testy musí být provedena v samostatný den od počátečního testování na kokain nebo apraclonidin; to lze provést, pokud to lékař preferuje, ale pomocné zobrazovací studie by měly být objednány ihned po potvrzení Hornerova syndromu (v závislosti na anamnéze) a neměly by být odloženy čekáním na následnou lokalizaci léze na pre- nebo postanglionickou s hydroxyamfetamin.

V případech Hornerova syndromu je nezbytná důkladná anamnéza pacienta. Dlouhodobý Hornerův syndrom je pravděpodobně benigní, zatímco nedávný nástup je mnohem znepokojivější. Pokud má pacient v nedávné minulosti trauma nebo pokud je spojena jakákoli bolest hlavy, krku nebo hrudníku, je třeba vyhledat urgentní MRA nebo CTA, aby se vyloučila vnitřní krční tepna nebo disekce aorty; měla by být také získána souběžná MRI nebo CT zbytku sympatického řetězce. Pokud anamnéza pacienta nebo testování lépe neizolovaly oblast zájmu, zobrazování by mělo zahrnovat celý sympatický řetězec – hlavu a krk sahající alespoň k T2 (aby se vyloučila apikální plicní hmota).Existuje celá řada možných etiologií, mezi něž patří pitva vnitřní karotidy nebo aorty, cévní mozková příhoda, nádor, tuberkulóza nebo Pancoastův nádor na vrcholku plic, trauma a onemocnění kavernózních dutin.

Žák Argyll Robertson

Disociace blízká světlu je charakteristickým nálezem u žáka Argyll Robertson, kde žák špatně reaguje na světlo, ale udržuje si rychlou blízkou odezvu. Kromě disociace na blízko je žák Argyll Robertson typicky miotický a nepravidelně tvarovaný; toto má tendenci být dvoustranné, ale určitě může být asymetrické. Aby bylo možné tuto pupilární reakci popsat jako žáka Argyll Robertson, musí být vidění neporušené.

Žák Argyll Robertson je považován za projev neurosyfilis, ale samotnou disociaci blízkou světlu lze pozorovat také u jiných problémů. Kvůli anatomickému uspořádání vláken, které způsobují světelné a blízké reflexy, přičemž ty, které způsobují blízký reflex, jsou umístěny více vpředu, blízký reflex může zůstat neporušený s lézemi, které ovlivňují zadní zadní světelná reflexní vlákna.

Vrozený Hornerův syndrom. Na horní fotografii je patrná pravá ptóza, pravá mióza a heterochromie. Spodní fotografie byla pořízena po instilaci apraclonidinu. Všimněte si obrácení anizokorií a zlepšení pravé ptózy.

Pokud je u pacienta zjištěno, že má žáka Argyll Robertson, mělo by být objednáno laboratorní vyšetření ke stanovení syfilitické aktivity: FTA-ABS (absorbována fluorescenční treponemální protilátka) nebo MHA-TP (mikrohemaglutinace-Treponema pallidum) a RPR (rychlý plazmatický reagin) nebo VDRL (Venereal Disease Research Laboratory).

Disociace blízká světlu

Kromě zornice Argyll Robertsona a aberantní regenerace po obrně CN III, jak již bylo popsáno výše, lze disociaci blízkou k blízkému nalézt také v několika dalších nemoci zahrnující patologii středního mozku, včetně novotvarů (zejména pinealomů), mrtvice mozkového kmene, krvácení do středního mozku, arteriovenózní malformace, alkoholická degenerace středního mozku, encefalitida, hydrocefalus a trauma. Syndrom dorzálního středního mozku (Parinaud), který často vyplývá z přímého nebo kompresního poranění dorzálního středního mozku, často z pinealomů, zahrnuje bilaterálně středně rozšířené zornice s blízkou disociací a je také spojován s retrakcí očních víček, supranukleárním ochrnutím upgaze a nystagmem retrakce .

Při počátečním hodnocení má tento pacient správnou ptózu a miózu, které obvykle vyvolává obavy o Hornerův syndrom. Při dalším vyhodnocení je však množství zaznamenané anisocorie vyšší v jasném světle (horní fotografie), nikoli v tlumeném světle (spodní fotografie), jak by se dalo očekávat u Hornerova syndromu. Pacient byl asymptomatický bez jakýchkoli souvisejících systémových příznaků. Pacient podstoupil testování na 0,125% pilokarpinu, aby vyloučil Adiinu zornici (na levém oku), a na testování na apraclonidinu v jiný den, aby vyloučil Hornerův syndrom (na pravém oku), oba negativní. Další vyšetřování odhalilo použití háčků Kuglen ve vertikálních, horizontálních a šikmých meridiánech pro protažení zornice během operace katarakty levého oka o deset let dříve. Anisocoria byla zaznamenána poté. Kuglenovy háčky se používají ve snaze mechanicky zvětšit zornici pro chirurgický zákrok, ale způsobují malé slzy v svěráku duhovky a zanechávají trvalé poškození ve svěrači. V tomto případě uspokojuje příčinu špatného zúžení levého oka a anizokorie, která je větší ve světle než ve tmě.

Hodnocení anizokorií

Nově zaznamenaná anizokorie vyžaduje další zpracování, aby se zjistilo, zda je anizokorie fyziologická nebo patologická. Důkladná historie případů je prvořadá. Kromě výše uvedené diskuse tabulka pomůže praktikovi provést proces hodnocení anizokorií.

Pupilární odpovědi představují rychlý způsob, jak měřit integritu aferentního a eferentního systému, mohou poradit odborníka v potenciálně vážných problémech a pomohou nasměrovat diferenciální diagnózy a správu. Takový rychlý a užitečný nástroj by neměl být přehlížen.