Som ett resultat av att man delar en enda moderkaka kan blodtillförseln från monokorioniska tvillingfoster bli anslutna så att de delar blodcirkulationen: även om varje foster använder sin egen del av moderkakan tillåter de anslutande blodkärlen i moderkakan att blod passerar från en tvilling till en annan. Man tror att de flesta monokorioniska moderkakor har dessa ”delade anslutningar” som passerar moderkakan, med nätflödesvolymerna lika mellan dem. Detta tillstånd kallas ibland för ”flödesbalans”. När moderkakan har djup ven-artärförbindelse kan detta få blodflödet att bli obalanserat. Beroende på antal, typ och riktning för de sammankopplande blodkärlen (anastomoser) kan blod överföras oproportionerligt från en tvilling (”givaren”) till den andra (”mottagaren”) på grund av ett tillstånd av ”flödesobalans” förmedlas av ny blodkärltillväxt över placentas ”ekvatorn”, linjen som delar varje babys andel av den delade moderkakan. Detta tillstånd av transfusion orsakar att givartvillan har minskat blodvolymen, vilket fördröjer givarens utveckling och tillväxt och också minskat urinproduktion, vilket leder till en lägre nivå av fostervätska än normalt (blir oligohydramnios). Blodvolymen hos den mottagande tvillingen ökar, vilket kan anstränga fostrets hjärta och så småningom leda till hjärtsvikt, och också högre än normal urinproduktion, vilket kan leda till överskott av fostervätska (blir polyhydramnios). Fostrets bortgång är vanligtvis ett resultat av ischemi relaterad till brist på blodflöde. Bristen på blodflöde orsakar tarmatresi, hjärnskador och njursvikt.

TTTS utvecklas vanligtvis under perioden med maximal placentstillväxt, med början i vecka 16 och fortsätter till och med vecka 25, efter denna punkt avmattas moderkakans tillväxt, i huvudsak stoppar strax efter vecka 30. Medan TTTS ibland har upptäckts utöver denna tidpunkt, tros det att dess förekomst efter vecka 30 kan bero på en placentaemboli som stör flödesbalansen i de delade kontakterna mellan barnen. TTTS är potentiellt dödlig för endera eller båda tvillingarna, oavsett när det upptäcks. När det upptäcks under den senaste veckan 25 kan dock akutleverans övervägas för att rädda barnen om TTTS är svår.

Förutom att kräva en monokorion tvilling (eller högre multipel) graviditet är de bakomliggande orsakerna till TTTS inte känd. Det är inte känt att vara ärftligt eller genetiskt.

Obalans i utveckling Redigera

Vissa läkare rekommenderar fullständig sängstöd för modern tillsammans med massiva intag av protein som en terapi för att försöka motverka syndromet. Avslutad forskning visar att dessa näringstillskott fungerar. Kosttillskott var associerat med lägre total förekomst av TTTS (20/52 kontra 8/51, P = 0,02) och med lägre prevalens av TTTS vid förlossning (18/52 kontra 6/51, P = 0,012) jämfört med ingen tillskott. I studien innehöll näringstillskott 250kcal, bestående av 6 g lipider, 40 g kolhydrater, 9 g protein, vitaminer och mineraler som konsumeras tre gånger per dag. Näringsinterventioner förlängde också signifikant tiden mellan diagnosen TTTS och förlossningen (9,4 ± 3,7 veckor jämfört med 4,6 ± 6,5 veckor; P = 0,014). Ju tidigare näringsregime infördes, desto mindre chans att detektera TTTS (P = 0,001). Även om det inte var statistiskt signifikant, var dietinterventioner också associerade med lägre Quinterostadium, färre invasiva behandlingar och lägre tvistlöshet. Kosttillskott verkar motverka maternal metaboliska abnormiteter i monokorioniska tvillinggraviditeter och förbättra perinatala resultat i TTTS i kombination med standardterapeutiska alternativ. Näringsterapi verkar vara mest effektiv för att mildra fall som fångas i Quintero steg I, liten effekt har observerats i de som ligger utanför steg I.

Effekter på det överlevande fostret Redigera

Fostrets bortgång hos en av tvillingarna under andra trimestern av en monokorion graviditet kan leda till allvarliga komplikationer för det överlevande fostret. Komplikationer inkluderar gangrenösa lemmar, händer och fötter, cerebral pares och IQ-underskott, sammandragningsringar av lemmar och siffror, minskade siffror, hudfel, hjärncyster, hydranencefali, multicystisk encefalomalacia, mikroencefali, njuragens och tarmatresi. Det finns tre hypoteser som förklarar dessa komplikationer.

1. Embolisk teori: Givartvillingens bortgång gör att nekrotisk vävnad, förmodligen trombos-plastinmaterial, kan passera genom vaskulaturen hos den överlevande tvillingen via moderkakan fartyg. Den nekrotiska vävnaden emboliserar den överlevande tvillingens mesenteriska artär som resulterar i tarmatresi, njurartären som resulterar i njurgenenes eller perifera artärer som resulterar i lemiskemi och hudavvikelser.
2. Ischemisk teori: Givarens tvillings bortgång skapar ett lågtryckstillstånd som leder till att blod flyttas in i det döda fostrets kärlsystem med låg resistens. Detta tillstånd med lågt tryck orsakar akut hypovolemi, vilket resulterar i ischemi och dålig orginalperfusion.
3. Placentationsteori: Förekomsten av velamentös ledningsinsättning, en onormal insättning av navelsträngen i moderkakan, är högre i TTTS. Den exakta verkningsmekanism som detta har på fosterskador är okänd.