Detta är ett snabbt sätt att mäta integriteten hos de afferenta och efferenta systemen och kan hjälpa till att styra differentiella diagnoser och hantering.
Prenumerera
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Tillbaka till Healio
Tillbaka till Healio
Ladda ner och maila CE-frågesporten
Den ivriga utövaren kan få användbar information helt enkelt genom att bedöma pupilsvar. Eleverna kommer att erbjuda väsentlig inblick i ens ögonhälsa och synvägarna innan de ens tittar in i en patients ögon. Att ha en förståelse för de neurala vägarna som styr de normala afferenta och efferenta pupillsvaren är grundläggande, så vi kommer att granska detta innan vi diskuterar abnormiteter i pupillresponsen.
Pupillära reflexvägar
Den afferenta (sensoriska) pupillvägen börjar med näthinnans fotoreceptorer, passerar genom optisk nerv och optisk chiasm och färdas längs den bakre tredjedelen av det optiska området. Neurofibrerna skiljer sig från kanalen precis framför den laterala genikulatkroppen. Därifrån reser de till mitthjärnan och synaps vid den pretektala kärnan, på nivå med den överlägsna kolliculusen. De lämnar sedan den pretektala kärnan och fördelar ungefär lika till de två Edinger-Westphal-kärnorna via den tektotegmentala kanalen. Den konsensuella ljusreflexen uppstår eftersom både den optiska och den tektotegmentala delen bär fibrer från båda ögonen.
Den efferenta (motoriska) pupillvägen har både parasympatiska och sympatiska nervsystem.
En fast höger elev utan APD.
Pupillär reaktion med rätt APD.
Bilder: Weidmayer SL
Den parasympatiska efferenta pupillvägen börjar där avferent väg slutade: Edinger-Westphal-kärnan. Fibrerna färdas sedan i det ytliga skiktet av den tredje kranialnerven till den kavernösa sinusen, följ kranialnervens underlägsna uppdelning genom den överlägsna orbitalfissuren och synapsen i ciliary ganglion, som är bakre till världen, inuti muskelskotten. Postganglioniska parasympatiska pupillfibrer färdas längs de korta ciliära nerverna till ciliärkroppsmuskulaturen (93% till 97% av fibrerna) och till den perifera iris-sfinktern (3% till 7% av fibrerna).
Sympatisk innervering i ögat involverar en tre-neuronkedja. Den sympatiska centrala (första ordningens) neuron börjar i den dorsolaterala hypotalamus och färdas, okorsad, genom hjärnstammen till Budge-ciliospinalcentret på nivån C8 till T2 i cervikal ryggmärg. Den preganglioniska (andra ordningens) neuron färdas sedan upp den sympatiska kedjan, över lungspetsen och genom flera ganglier för att synapsera vid den överlägsna livmoderhalsganglionen, belägen där halspulsen förgrenar sig. Postganglioniska (tredje ordningens) neurons fibrer färdas sedan genom halsplexus och kavernös sinus där de sammanfogar den oftalmiska uppdelningen av trigeminus kranialnerven (CN 5); de följer den nasociliära grenen och sedan de långa ciliära nerverna till den radiella iris dilatatormuskeln. Ögonlockens släta levator- och Mueller-muskler är också innerverade av denna väg, men lämnar halsplexus och följer oculomotorisk nerv (CN III) in i banan.
När fokus ändras från långt till nära inträffar en triad av svar: konvergens, boende och pupillsträngning. Den neurala vägen för denna triad av svar är inte helt klarlagd, men pupillsvaret är beroende av en supranukleär (frontal och occipital lob-påverkan) koppling mellan pupillär sfinkter, ciliär kroppsmuskler och mediala recti-neuroner.Den afferenta aspekten av pupillens nära respons följer den afferenta visuella vägen till högre kortikala centra i den strata cortexen; den informationen vidarebefordras till de främre ögonfälten och sedan till okulomotoriska och Edinger-Westphal kärnor. Denna väg kringgår de pretektala kärnorna. Lätt nära dissociation med dorsal midthjärna och pretektal kärnskada beror på denna vägs förbikoppling av den pretektala kärnan. Testning av det nära svaret är endast nödvändigt om pupillljusreflexen är onormal; det finns ingen patologisk situation där det nära svaret kommer att vara onormalt med en normal pupill ljusreflex. Att ha syn är inte ett krav för ett intakt nära svar.
Med den neurologiska ramen för elevens svar som nu läggs, kommer vi att diskutera undersökning och abnormiteter av pupilsvaren.
Elevundersökning
En normal pupillundersökning med en svängande ficklampa visar lika förträngning hos båda eleverna, oavsett vilket öga ljuset riktas mot, vilket indikerar ett intakt direkt och samtyckt pupillljus reflex.
En afferent pupillfel (APD) observeras när det finns en minskad pupillsträngning i båda ögonen (direkta och samtyckta svar) jämfört med det bilaterala förträngningssvaret när ljuset lyser in i det opåverkade ögat. Annars uttryckt, det finns en APD när ett ögons svar överensstämmande är större än dess eget direkta svar. En APD är alltid relativt det andra ögat (dvs. en bilateral APD är inte möjlig). Med en svängande ficklampa kommer en elev med en APD att förträngas mindre (verkar därför delvis utvidgas) när ljuset svängs från det opåverkade till det drabbade ögat.
Sara L. Weidmayer
Observera att en fast elev inte alltid uppvisar en APD. Om ljuset sken in i det fasta ögat orsakar ett samförståndssvar som är lika med det opåverkade ögats direkta svar, är en APD inte närvarande.
Neutrala densitetsfilter med ökande densitet kan användas över det opåverkade ögat tills pupillsvaren är lika med det svängande ficklamptestet. Detta kan vara till hjälp för att kvantifiera förändringen i det relativa djupet hos en APD; kliniskt används emellertid vanligtvis en subjektiv gradskala istället. Beskrivningarna som används i betygsskalan indikerar reaktionen hos eleven med en APD när ljuset svängs från den opåverkade till den drabbade eleven.
Observera också att anisokoria i sig inte är en indikation på en APD; det är oftast det ena utan det andra. Även om de kan samexistera orsakar i allmänhet inte en APD anisocoria.
Anisocoria indikerar en skillnad i pupillstorlekar på 0,4 mm eller större. Fysiologisk anisokoria, som är mindre än 1 mm skillnad mellan elever, finns hos cirka 20% av befolkningen. Icke-fysiologisk anisokoria innebär en sjuk sjuk efferent väg och kan orsakas av en uppsjö av tillstånd, som kommer att diskuteras ytterligare.
Lika parasympatiska pupillfel orsakar en onormalt utvidgad pupil och kan uppstå på grund av störningar i pupillfibrerna var som helst längs deras väg från Edinger-Westphal-kärnan till iris-sfinkteren. Detta kommer att manifestera sig med anisokoria större i ljuset än mörkt, på grund av dålig förträngning hos den större (drabbade) pupillen. En onormalt utvidgad elev kan också bero på trauma, nyligen okulär kirurgi, vinkelstängning eller kontakt med farmakologiska medel.
Sympatisk
Lika sympatiska pupillfel orsakar en onormalt miotisk pupil och kan uppstå på grund av störningar i pupillfibrerna var som helst längs deras väg från hypotalamus till irisdilatatorn. Denna väg är lång och sträcker sig från det centrala huvudet, ner genom nacken och tillbaka till ögat, så det är mottagligt för en mängd olika problem på grund av dess långa väg. Pupillär fiberstörning längs denna väg kommer att manifestera sig med anisokoria större i mörkret än ljus, på grund av dålig utvidgning av den mindre (drabbade) pupillen. En onormalt förträngd pupil kan också bero på uveit eller kontakt med farmakologiska medel. Den medföljande tabellen visar en lista över några tillstånd som kan orsaka kraftiga pupillfel (och därmed anisokoria).
Vi kommer kort att granska några av dessa villkor. Granskningen kommer främst att diskutera pupilsvar och testning under dessa förhållanden och kommer endast kort att behandla hantering av de specifika förhållandena.
Kranialnerv III (okulomotorisk) pares
CN III innerverar levatorn; medial, överlägsen och underlägsen recti; den sämre sneda; och iris-sfinktern. Således uppträder CN III-pares vanligtvis med ipsilateral ptos och hypoexotropi (”ner och ut”), begränsad okulär adduktion, höjd och depression.Förlamningen kan vara helt eller partiell, beroende på orsaken och platsen för CN III-störning, och kan vara elev involverande eller sparsam. En inblandad elev kommer att vara utvidgad och minimalt reaktiv, men kan endast vara delvis inblandad och visa en delvis utvidgad och svagt svarande elev. På grund av den fysiska placeringen av de flödande parasympatiska pupillfibrerna som löper ytligt längs CN III och CN III: s plats i den kavernösa sinusen, oavsett om eleven är involverad i en akut CN III-pares är det extremt viktigt för att differentiera orsaken och framväxande status av pares. CN III-pares på grund av kompression (tumör, aneurysmal) kommer sannolikt att vara elev involverande eftersom pupillfibrerna är ytliga i kranialnerven, medan ischemisk CN III-pares vanligtvis är elevsparande.
Det är viktigt att upprepa att med kompressiva / aneurysmala lesioner kan patienten ha enbart elevinvolvering (dvs. en utvidgad / trög pupil utan hypoexotropi och ptos). Elevernas inblandning på grund av kompression kommer att leda till förlorade direkta, samstämmiga och nära svar i det drabbade ögat. Det opåverkade ögats samtyckssvar kommer att vara normalt. Avvikande regenerering kan inträffa över flera månader och kan leda till lättnära dissociation, med det närmaste svaret som härrör från felriktad innervering från medial rectus.
I akuta CN III-pares kan huruvida eleven är inblandad hjälpa till att leda ledningen. Elever som involverar fall kräver utvärdering i början eftersom det sannolikt är associerat med en aneurysm (se fallrapport). Återigen, på grund av nervens placering i den kavernösa sinusen, kan en expanderande massa såsom en aneurysm, som ofta involverar den bakre kommunicerande artären eller någon annan kompressionsskada orsaka en akut CN III-pares och sannolikt kommer att involvera pupillfibrerna. Emergent imaging, helst MR och MRA, bör beställas för att utesluta aneurysm vid akut elev-involverande presentationer av CN III-pares och hos patienter utan vaskulopatiska riskfaktorer, särskilt unga patienter.
I elevsparande fall, där mikrovaskulär ischemi är den troliga gärningsmannen om patienthistoriken inkluderar vaskulopati (t.ex. diabetes, högt blodtryck etc.) och mer om etiologier är mycket mindre sannolikt, kan patienten vara nära övervakas. Daglig observation rekommenderas under de första 5 dagarna för att övervaka försenad elevinvolvering, därefter var fjärde till sjätte vecka därefter. Förbättrad funktion förväntas inom cirka 3 månader. Om det inte förbättras, om eleven blir involverad, om avvikande regenerering uppträder eller om några andra neurologiska symtom utvecklas, bör akut MR / MRA beställas. Avvikande regenerering tar tid, så är ofta medfödd eller associerad med en historia av trauma eller en långsamt expanderande aneurysm eller massa, men är inte associerad med mikrovaskulär CN III-pares. Elevsparande CN III-pares kan också relateras till jättecellarterit, så hos tillämpliga patienter måste detta också uteslutas.
Fysiologisk anisokoria. Lägg märke till ungefär lika stora mängder anisokoria i ljus (överst) och svag (nedre) belysning.
Adies tonic pupil
En Adies tonic pupil är resultatet av post-ganglionisk denervering av iris-sfinkter och ciliary kropp. Eleven är vanligtvis onormalt utvidgad, uppvisar minimalt eller inget svar på ljus, men upprätthåller ett trögt svar med långsam återförd. Det samtyckta pupilsvaret är också vanligtvis frånvarande eller trögt. Akvativ tonicitet kan vara liknande, med en långsam avslappning av ciliary kroppen efter nästan fokusering. Det bibehållna nära svaret beror troligen på att fler neurala fibrer kontrollerar den nära än lätta pupillreflexen. Det kan också förekomma en viss avvikande regenerering av tillmötesgående fibrer som omdirigerar till iris-sfinkteren, vilket leder till denna lättnära dissociation. Adies pupil åtföljs ofta av en vermiform elevrespons (ses bäst med spaltlampa) på grund av segmentförträngning med sektoriserad iris-sfinkterpares.
Adies elev är vanligast hos unga kvinnor och är vanligtvis ensidig (80% till 90%); det kan emellertid bli bilateralt (4% per år) och intressant nog kan en drabbad elev sakta samlas över tiden och till och med bli mindre än den opåverkade eleven. De flesta fall av Adies pupil är idiopatiska, traumatiska eller efter virussjukdom, men det kan också orsakas av vilken patologi som helst (dvs massa, inflammation, infektion) eller skada (dvs trauma, kirurgi) som påverkar ciliary ganglion eller postganglioniska fibrer eller systemiska sjukdom som orsakar neuropati. Långvarig denervering hos Adies pupil leder till överkänslighet, så farmakologisk testning för att bekräfta Adies elev använder 0,125% pilokarpin; detta kommer att orsaka sammandragning av den drabbade eleven men är för svag för att förtränga en normal elev.
Med tanke på att de flesta fall av Adies elev är idiopatisk, traumatisk eller efter virussjukdom är det ofta inte nödvändigt med ytterligare upparbetning. Men om patienten har bilaterala Adies elever utan tidigare Adie-elevs historia, överväga dock ytterligare träning, som bör vägledas av andra patientsymtom och historia.
Horners syndrom
Horners syndrom kan vara medfödd eller förvärvad och kan bero på ett antal etiologier var som helst längs den sympatiska kedjan. Varje störning av denna väg leder till ipsilateralt Horners syndrom. Den klassiska kliniska triaden av tecken som är associerade med Horners syndrom är ipsilateral ptos (på grund av förlamning av Muellers muskler), mios och anhydros. Anhydros kommer endast att inträffa om den centrala eller preganglioniska nervcellen påverkas, eftersom hudens nervfiberförsörjning följer den yttre halspulsådern. Det kan också finnas heterokromi associerat med Horner’s om medfödd eller uppenbar enoftalmos. Den drabbade, miotiska pupillen kommer att ha ett intakt ljus och nära pupillreflex, men på grund av en inaktiv pupillodilatormuskulatur utvidgas pupillen långsamt på grund av passiv frigöring av sfinkter i mörkret.
Att testa eleverna för att bekräfta och lokalisera lesionen i Horners syndrom har visat sig vara lite av en klinisk utmaning på grund av tillgången på de farmakologiska medel som behövs. Den första testningen ska göras med antingen 4% eller 10% kokain. Kokain blockerar neurotransmittorn noradrenalins återupptag vid den synaptiska klyftan, vilket orsakar en ansamling av noradrenalin och utvidgning av en normal elev; den drabbade, miotiska pupillen kommer inte eller kommer bara att utvidgas minimalt på grund av brist på noradrenalin vid nervänden. Anisokoria av > 0,8 mm 30 minuter efter instillation av kokain bekräftar närvaron av en Horner-elev.
Alec D. Bower
På grund av den begränsade tillgängligheten av oftalmisk kokain som en schema II-kontrollerad substans, 1% eller 0,5% apraklonidin kan eventuellt användas istället. Apraklonidin är en alfa-adrenerg agonist; denervering från Horners syndrom leder till uppreglering och överkänslighet hos alfa-receptorer, vilket ökar apraklonidins vanligtvis svaga effekt på iris-dilatatorns alfa-1-receptorer i det drabbade ögat. Med apraklonidin skulle ett bekräftande svar för en Horners pupil vara reversering av anisokoria (dvs. Horners miotiska pupil blir större än den normala pupillen). Observera dock att uppreglering av alfa-receptorn tar flera dagar att utvecklas, så apraklonidintestning kanske inte är användbart i akuta fall.
Anisocoria utvärderingsprocessen.
För att lokalisera lesionen i Horners syndrom används 1% hydroxiamfetamin, vilket orsakar endogen noradrenalinfrisättning vid postganglionisk synaptisk klyfta. Den drabbade pupillen utvidgas (anisokoria ökar med 1 mm eller mer) om lesionen är första eller andra ordningen, men kommer inte att utvidgas (eller minimal utvidgning) i en tredje ordningens neuronsår på grund av brist på noradrenalin i pupillodilatators synaptiska klyfta .
Fenylefrin 1% kan också vara till hjälp, används i stället för hydroxiamfetamin, för att differentiera postganglionskador i Horners syndrom. Återigen tillåter denervationsöverkänslighet hos irisdilatatorn denna substitution; en postganglionisk Horners pupil utvidgas mycket mer än en vanlig elev.
Det finns inget sätt att skilja först – från andra ordningens neuronskador med topisk oftalmisk pupilltestning.
Även om det är möjligt att testa för att lokalisera den lesion som orsakar Horners syndrom är det inte nödvändigtvis praktiskt kliniskt. Lokalisering av lesionen till pre- eller postganglionisk med farmakologisk pupilltestning måste göras på en separat dag från den initiala kokain- eller apraklonidintestningen; detta kan göras om klinikern föredrar, men kompletterande avbildningsstudier bör beställas omedelbart när Horners syndrom har bekräftats (beroende på historik) och bör inte fördröjas genom att vänta på att följa upp för att lokalisera lesionen till före eller efter ganglion hydroxiamfetamin.
I fall av Horners syndrom är grundlig patienthistoria avgörande. Ett långvarigt Horners syndrom är mer troligt godartat, medan en nyligen inträffande är mycket mer oroande. Om patienten nyligen har haft trauma eller om någon huvud-, nacke- eller bröstsmärta är associerad, bör framväxande MRA eller CTA erhållas för att utesluta en intern halspulsåder eller aortadissektion; samtidig MR eller CT i resten av den sympatiska kedjan bör också förvärvas. Om inte patienthistoriken eller testningen bättre har isolerat ett område med oro, bör avbildningen omfatta hela den sympatiska kedjan – huvudet och nacken sträcker sig ner till minst T2 (för att utesluta en apikal lungmassa).Det finns en uppsjö av möjliga etiologier, som inkluderar inre karotis- eller aortadissektion, stroke, tumör, tuberkulos eller Pancoast’s tumör vid lungspetsen, trauma och kavernös sinussjukdom.
Argyll Robertson-elev
Lätt nära dissociation är ett kännetecken för en Argyll Robertson-elev, där eleven reagerar dåligt på ljus men upprätthåller en snabb nära respons. Förutom lättnära dissociation är en Argyll Robertson-elev typiskt miotisk och oregelbundet formad; detta tenderar att vara bilateralt men kan verkligen vara asymmetriskt. Av vikt måste synen vara intakt för att denna pupillreaktion ska beskrivas som en Argyll Robertson-elev.
En Argyll Robertson-elev ses som en manifestation av neurosyfilis, men i själva verket kan ljusdissociation också ses med andra problem. På grund av det anatomiska arrangemanget av fibrerna som orsakar ljuset och nära reflexer, med de som orsakar närreflexen placeras mer främre, kan den nästan reflexen förbli intakt med lesioner som påverkar de mer bakre ljusreflexfibrerna.
Medfödd Horners syndrom. Notera rätt ptos, höger mios och heterokromi i det översta fotot. Det nedre fotot togs efter instillation av apraklonidin. Observera omvändning av anisokoria och förbättring av rätt ptos.
Om en patient visar sig ha en Argyll Robertson-elev bör laboratorietester beställas för att bestämma syfilitisk aktivitet: FTA-ABS (absorberad fluorescerande treponemal antikropp) eller MHA-TP (mikrohemagglutination-Treponema pallidum) och RPR (snabb plasmaraffin) eller VDRL (Venereal Disease Research Laboratory).
Lätt nära dissociation
Förutom en Argyll Robertson-elev och avvikande regenerering efter en CN III-pares, båda tidigare beskrivna ovan, kan ljus-nära dissociation också hittas i flera andra sjukdomar som involverar mitthjärnans patologi, inklusive neoplasmer (särskilt pinealom), hjärnstammslag, hjärnblödningar, arteriovenösa missbildningar, degeneration av alkohol i hjärnan, encefalit, hydrocefalus och trauma. Dorsal midbrain (Parinaud) syndrom, som ofta beror på direkt eller kompressiv skada på dorsal midthjärna, ofta från pinealom, inkluderar bilateralt mitten av dilaterade elever med lätt nära dissociation och är också associerad med ögonlocksretraktion, supranukleär upgaze förlamning och konvergensretraktion nystagmus .
Vid den första utvärderingen har denna patient rätt ptos och mios, vilket vanligtvis gnistor oro för Horners syndrom. Men vid ytterligare utvärdering är mängden anisokoria som noteras större i starkt ljus (toppfoto), inte i svagt ljus (bottenfoto), som man kan förvänta sig i Horners syndrom. Patienten var asymptomatisk utan relevanta systemiska symtom. Patienten genomgick 0,125% pilokarpintestning för att utesluta Adies pupil (i vänster öga) och apraklonidintestning på en separat dag för att utesluta Horners syndrom (i höger öga), som båda var negativa. Ytterligare undersökning avslöjade användningen av Kuglen-krokar i vertikala, horisontella och sneda meridianer för pupillsträckning under grå starrkirurgi i vänster öga ett decennium tidigare. Anisocoria hade noterats därefter. Kuglen krokar används i ett försök att mekaniskt förstora pupillen för operation men orsakar små tårar i iris sfinkter, vilket lämnar permanent skada i sphincter muskel. I det här fallet uppfyller det orsaken till dålig sammandragning i vänster öga och anisokoria som är större i ljuset än mörkret.
Anisocoria-utvärdering
Nyligen noterad anisocoria kräver ytterligare upparbetning för att avgöra om anisocoria är fysiologisk eller patologisk. En grundlig historia är viktigast. Förutom diskussionen ovan hjälper tabellen till att vägleda utövaren genom anisokoria utvärderingsprocessen.
Pupillära svar är ett snabbt sätt att mäta integriteten hos det afferenta och efferenta systemet, kan leda utövaren till potentiellt allvarliga problem och hjälper till att styra differentiella diagnoser och hantering. Ett sådant snabbt och användbart verktyg bör inte förbises.
För mer information:
Upplysningar: Författarna har inga relevanta finansiella uppgifter.
Läs mer om:
Prenumerera
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Tillbaka till Healio
Tillbaka till Healio
